Arterite di Takayasu

Che cos’è?

L’arterite di Takayasu è una malattia cronica (a lungo termine) in cui le arterie si infiammano. È anche nota come aortite di Takayasu, malattia senza polso e sindrome dell’arco aortico. Il nome deriva dal medico che per primo ha segnalato il problema nel 1905, il dott. Mikito Takayasu.

Nella maggior parte dei casi, l’arterite di Takayasu colpisce l’aorta e i suoi rami principali, comprese le arterie del cervello, delle braccia e dei reni. L’aorta è l’arteria principale del corpo, che pompa il sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo. Meno frequentemente sono coinvolte anche l’arteria polmonare e le arterie coronarie. Questo problema causa danni agli organi principali del corpo; impulsi ridotti o assenti nelle braccia e nelle gambe; e sintomi di cattiva circolazione, come un braccio o una gamba fredda o fredda, dolori muscolari con l’uso o lo sforzo, o sintomi di ictus se le arterie cerebrali sono ristrette o bloccate. Nel tempo, l’arterite di Takayasu può causare cicatrici, restringimento e gonfiore anormale dei vasi sanguigni coinvolti. La malattia può essere fatale.

Anche se la causa dell’arterite di Takayasu è sconosciuta, potrebbe essere una malattia autoimmune, nel senso che le difese immunitarie attaccano le cellule del corpo piuttosto che proteggerle dagli invasori esterni.

In Asia, l’arterite di Takayasu è una delle principali cause di ipertensione in adolescenti e giovani adulti. In Nord America e in Europa, tuttavia, l’arterite di Takayasu è una malattia molto rara che colpisce solo 2 o 3 su 1 milione di persone ogni anno. È 8 volte più comune nelle femmine rispetto ai maschi. Sebbene il 75% delle persone inizi ad avere sintomi durante l’adolescenza, l’età media alla quale viene diagnosticato il problema è di solito molto più avanti all’età di 29 anni. Questo perché i primi sintomi dell’arterite di Takayasu sono più generali e comuni, come la stanchezza. Fino al 96 percento delle persone non viene diagnosticato fino a quando non hanno sintomi più specifici.

Sintomi

I sintomi dell’arterite di Takayasu variano a seconda dello stadio della malattia e delle arterie colpite. I primi sintomi possono includere febbre, affaticamento, scarso appetito, perdita di peso, sudorazione notturna, dolori articolari e dolore toracico. I sintomi successivi sono in genere correlati al restringimento delle arterie e una diminuzione del flusso sanguigno verso determinati organi. Questi sintomi successivi possono includere:

Mal di testa, nausea o stanchezza correlati all’ipertensione e insufficienza renale
Dolore al petto, specialmente con lo sforzo
Mancanza di respiro e stanchezza, derivanti da insufficienza cardiaca congestizia
Svenimento, vertigini, alterazioni della vista, attacchi ischemici transitori (mini-ictus) o un ictus, derivanti da un insufficiente flusso di sangue al cervello
Dolore addominale, nausea e vomito, derivanti da una scarsa circolazione sanguigna all’addome
Debolezza muscolare e dolore alle braccia o alle gambe quando vengono mossi

Diagnosi

Poiché l’arterite di Takayasu è così rara e poiché i primi sintomi non sono specifici, un medico potrebbe non sospettare di avere la malattia fino a quando non si sviluppano sintomi di arterie ristrette. Questo potrebbe essere mesi, o anche anni, dopo l’inizio della malattia.

I primi indizi che si può avere l’arterite di Takayasu possono essere l’ipertensione arteriosa che non può essere spiegata da nient’altro, la difficoltà di ottenere una misurazione della pressione sanguigna su un lato, una differenza nella lettura della pressione sanguigna tra i due bracci o sintomi di cattiva circolazione – tutti questi sono risultati insoliti in una persona più giovane.

Il medico potrebbe sospettare di avere l’arterite di Takayasu se ha almeno tre dei 6 criteri sviluppati dall’American College of Rheumatology per distinguerlo da altre forme di vasculite:

Sintomi che iniziano a 40 anni o più giovani
Debolezza muscolare e dolore quando muovi le braccia o le gambe
Un polso debole nell’arteria brachiale (arteria maggiore nella parte superiore del braccio)
Un suono chiamato bruit, che indica un flusso sanguigno turbolento, quando il medico ascolta la tua aorta o l’arteria succlavia con uno stetoscopio
Segni di danno all’aorta o altre arterie in un test chiamato angiogramma, che è una serie di raggi X delle arterie
Una differenza di almeno 10 mm Hg (millimetri di mercurio) nella pressione sanguigna sistolica (il primo numero nella lettura della pressione sanguigna) nelle braccia destra e sinistra

Per confermare la diagnosi, il medico esaminerà i sintomi e l’anamnesi medica ed esaminerà, prestando particolare attenzione al cuore e ai vasi sanguigni. Lui o lei misurerà la pressione del sangue nelle braccia e nelle gambe e controllerà la forza degli impulsi alle estremità e al collo. Per verificare la presenza di brune in vasi ristretti, il medico utilizzerà uno stetoscopio per ascoltare aree specifiche del torace, del collo e dell’addome.

Dopo l’esame obiettivo, il medico può ordinare esami del sangue. Inoltre, per identificare le aree in cui le arterie sono danneggiate, il medico può richiedere uno o più dei seguenti studi: angiografia standard, angiografia con risonanza magnetica (MRA), ecografia Doppler, risonanza magnetica standard (MRI) o tomografia computerizzata (CT).

Durata prevista

Quanto dura l’arterite di Takayasu varia. In molti casi, la malattia attiva dura per anni, causando continua infiammazione e danni continui ai vasi sanguigni. Se i sintomi scompaiono, da soli o dopo il trattamento, possono tornare più tardi. Il danno alle arterie può essere permanente. Anche quando l’arterite di Takayasu non è più attiva, le arterie ristrette possono continuare a interrompere il flusso di sangue agli organi.

Prevenzione

Non c’è modo di prevenire l’arterite di Takayasu.

Trattamento

I medici di solito iniziano il trattamento per l’arterite di Takayasu con farmaci glucocorticoidi, come il prednisone. Se questi farmaci da soli non funzionano bene, possono essere aggiunti farmaci immunosoppressivi più potenti, tra cui metotrexato (Folex, Metotrexato e Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), leflunomide (Arava) o ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar). Studi recenti suggeriscono che l’adalimumab iniettabile (Humira), l’etanercept (Enbrel), l’infliximab (Remicade) o il tocilizumab (Actemra) possono essere utili per controllare l’infiammazione vascolare dell’arterite di Takayasu quando altri farmaci falliscono. Anche i farmaci per la pressione sanguigna potrebbero essere necessari per controllare l’ipertensione.

Se l’arterite di Takayasu ha causato un restringimento significativo di un’arteria, potrebbe essere necessario ampliare o riparare il segmento ristretto. A seconda dell’arteria interessata, ciò può essere fatto in tre modi:

Chirurgia tradizionale (aperta)
Angioplastica a palloncino transluminale percutaneo, in cui un palloncino viene inserito nel vaso sanguigno, quindi gonfiato per dilatarlo
Posizionamento percutaneo di uno stent, in cui un dispositivo a maglie piccole viene posizionato nell’arteria per mantenere aperto il vaso sanguigno

I segmenti infiammati delle arterie possono indebolirsi, portando alla formazione di un aneurisma o alla fuoriuscita della nave. Questi possono espandersi nel tempo e rompersi, un evento potenzialmente pericoloso per la vita; pertanto, i test per l’aneurisma (incluso l’MRA) possono essere raccomandati per le persone con arterite di Takayasu e, se un aneurisma è grande o in espansione, può essere raccomandata una riparazione chirurgica.

Quando chiamare un professionista

Chiamate il vostro medico se sviluppate dolore intenso, freddezza o una decolorazione blu in un braccio o una gamba, dolore al petto o sintomi di ictus.

Prognosi

I sintomi si risolvono in circa il 60% delle persone con arterite di Takayasu quando sono trattati con glucocorticoidi da soli. Tuttavia, i sintomi ritornano in circa la metà di questi pazienti. Quando i sintomi ritornano, il ritrattamento con una combinazione di glucocorticoidi e altri farmaci immunosoppressori ha un tasso di successo del 40-80%. Ma è normale che i sintomi tornino di nuovo. Complessivamente, circa l’80-90% delle persone con arterite di Takayasu rispondono a qualche forma di terapia medica.

In generale, circa l’85% delle persone sopravvive per almeno 15 anni dopo la diagnosi. Questa cifra scende al 70% per quelli con ipertensione grave o danni significativi all’aorta.