Carcinoma adrenocorticale

Che cos’è?

Il carcinoma adrenocorticale è un cancro della ghiandola surrenale. La condizione è anche chiamata cancro della corteccia surrenale, carcinoma corticale surrenale o cancro adrenocorticale. Questo cancro è molto raro.

La ghiandola surrenale è un piccolo organo sopra il rene. Fa ormoni importanti. Ci sono due ghiandole surrenali nel corpo. Uno si trova in cima a ciascun rene. Le ghiandole surrenali fanno parte del sistema endocrino. Il tuo sistema endocrino aiuta a regolare le attività del corpo.

Il carcinoma adrenocorticale si sviluppa nello strato esterno della ghiandola surrenale. Questo strato è chiamato la corteccia. Produce ormoni che

aiuta a controllare la pressione sanguigna
bilanciare acqua e sale nel corpo
aiuta a gestire l’uso del corpo di proteine, grassi e carboidrati
fare in modo che una persona abbia caratteristiche maschili o femminili

Il tumore corticosurrenale può diffondersi in altre parti del corpo compresi i polmoni, il fegato o le ossa.

Piccoli grumi sulla ghiandola surrenale non sono rari. Di solito sono escrescenze benigne (non cancerose) chiamate adenomi surrenali. In alcuni casi, i medici possono avere difficoltà a distinguere un adenoma da un tumore, quindi potrebbe essere necessario un test speciale o ripetere gli esami.

Un altro tipo di tumore della ghiandola surrenale, chiamato feocromocitoma, può svilupparsi nella parte interna della ghiandola o midollare surrenale. Tuttavia, questo articolo discuterà solo i tumori che si presentano nella corteccia surrenale.

Sintomi

I tumori della ghiandola surrenale sono classificati come funzionanti o non funzionanti:

Un tumore adrenocorticale funzionante produce troppo ormoni. Può causare sintomi.
Un tumore adrenocorticale non funzionante non secerne ormoni. Potrebbe non causare sintomi presto.

I sintomi associati ai tumori corticosurrenali funzionanti variano. Dipendono da quali ormoni sono sovraprodotti e dall’età del paziente.

Cortisolo aiuta il corpo a utilizzare zucchero, proteine e grassi. Avere troppo di questo ormone può causare

aumento di peso nell’addome, viso, collo e petto
eccessiva crescita di peli sul viso, sul petto, sulla schiena o sulle braccia
smagliature viola o rosa sulla pancia
una massa di grasso dietro al collo e alle spalle
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gonfiore degli organi o dei seni sessuali (negli uomini e nelle donne)
periodi mestruali irregolari (nelle donne)
affaticamento grave e debolezza muscolare
lividi facile
fratture ossee
malumore e / o depressione
alto tasso di zucchero nel sangue
alta pressione sanguigna.

Alcuni di questi sintomi sono anche caratteristici della sindrome di Cushing. Questa condizione non cancerosa colpisce la ghiandola pituitaria nel cervello.

L’aldosterone aiuta a controllare l’equilibrio di acqua e sali nel rene. Avere troppo di questo ormone può portare a

alta pressione sanguigna
debolezza muscolare o crampi
minzione frequente
sentirsi assetato
accumulo di liquidi nei tessuti del corpo

Androgeni ed estrogeno sono ormoni che aiutano a sviluppare e mantenere caratteristiche sessuali che distinguono maschi e femmine. L’androgeno maggiore è il testosterone. Le donne con troppo testosterone possono avere

Crescita dei capelli sul viso e sul corpo
acne
calvizie
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cambiamenti mestruali.

Le donne che hanno troppi estrogeni possono sperimentare

periodi mestruali irregolari
sanguinamento mestruale (se hanno smesso di avere periodi).

Possono avere uomini con troppo estrogeno

crescita e tenerezza del seno
pulsione sessuale inferiore
incapacità di ottenere o mantenere un’erezione.

Nei bambini, i sintomi sono diversi. Un tumore surrenale che produce ormoni sessuali maschili può causare

eccessivo pelo facciale, pubico e sotto le ascelle
un pene allargato (nei ragazzi)
un clitoride ingrandito (nelle ragazze).

Un tumore che secerne ormoni sessuali femminili nei bambini può partire

pubertà precoce (nelle ragazze)
ingrandimento del seno (nei ragazzi).

Alcuni pazienti manifestano sintomi quando il tumore cresce e preme su organi e tessuti vicini. Questo può essere sentito come un nodulo o dolore vicino al tumore, pienezza nella pancia, o problemi con il mangiare o la perdita di peso.

Se tu o il tuo bambino avete questi sintomi, parlateli immediatamente con il vostro medico.

Diagnosi

Il primo passo nella diagnosi è di solito un esame fisico e una storia medica. Il medico controllerà il tuo corpo per i segni di malattia. Lui o lei vorrà sapere se la tua famiglia ha una storia di cancro surrenale. Ti verranno chieste informazioni sulla tua funzione sessuale e sui periodi mestruali (se sei femmina).

Un numero di test e procedure diversi può aiutare a diagnosticare il carcinoma corticosurrenale. Essi variano a seconda dei sintomi della persona. Potresti avere uno o più dei seguenti test:

Esami del sangue e delle urine. Il tuo sangue e le tue urine vengono analizzati per cercare livelli anormali di ormoni e altre sostanze.
Test di imaging: Diversi tipi di test di imaging appaiono all’interno del corpo per carcinoma surrenalico. Possono anche aiutare a determinare se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo.
Angiografia surrenale e venografia: Questi test mostrano le arterie o vene e il flusso di sangue vicino alla ghiandola surrenale.
Biopsia: Un ago viene utilizzato per rimuovere un pezzo di tumore che sarà esaminato in un laboratorio. I risultati possono mostrare dove è iniziato un tumore della ghiandola surrenale. Una biopsia può anche confermare se il tumore si è diffuso.

Se viene diagnosticato un carcinoma corticosurrenale, il team di cura dovrà scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse all’interno o all’esterno della ghiandola surrenale. Questo è chiamato staging. La stadiazione è importante per pianificare il trattamento e valutare la prognosi. Molti dei test utilizzati per la diagnosi aiutano anche i medici a determinare lo stadio del tumore.

I quattro stadi del carcinoma corticosurrenale sono definiti dalla dimensione del tumore e da quanto si è diffuso il cancro:

Fase I: Il tumore è di 5 centimetri o più piccolo ed è confinato alla ghiandola surrenale.
Fase II: Il tumore è più di 5 centimetri e si trova solo nella ghiandola surrenale.
Fase III: Il tumore può essere di qualsiasi dimensione e può essersi diffuso ai tessuti o ai linfonodi vicini.
Stadio IV: Il tumore è di qualsiasi dimensione e si è diffuso in siti vicini o lontani.

Il cancro che è ritornato dopo che è stato trattato è chiamato carcinoma adrenocorticale ricorrente.

Durata prevista

Il carcinoma adrenocorticale è difficile da individuare nelle sue fasi iniziali. Di conseguenza, il tumore è spesso abbastanza grande quando diagnosticato. La malattia tende ad essere catturata prima nei bambini perché mostrano segni di produzione di ormoni extra prima degli adulti.

Anche quando il cancro adrenocorticale viene rimosso completamente dalla chirurgia, la malattia spesso ritorna o si diffonde in altre parti del corpo.

Prevenzione

La maggior parte dei tumori della ghiandola surrenale non sono correlati alla storia familiare. Ma alcuni sono legati a difetti genetici. Di conseguenza, non esiste un modo noto per prevenire la malattia.

Trattamento

La chirurgia è il trattamento di scelta per molti carcinomi corticosurrenalici. Tuttavia, il trattamento dipenderà dalla tua salute generale e dalla fase del cancro.

Fase I e II: Questi tumori sono generalmente trattati rimuovendo la ghiandola surrenale malata. I linfonodi vicini possono essere rimossi per l’esame se sono ingranditi. Se il cancro non produce ormoni, potrebbe non essere necessario un ulteriore trattamento. Tuttavia, si raccomandano esami di follow-up.

Fase III : La chirurgia è il trattamento standard per carcinoma adrenocorticale di stadio III. L’obiettivo è rimuovere la ghiandola surrenale colpita. Anche i linfonodi ingranditi nelle vicinanze vengono rimossi. Anche gli organi vicini possono essere rimossi. I pazienti con carcinoma adrenocorticale di stadio III sono a rischio di carcinoma ricorrente.

Stadio IV: A volte il cancro si è diffuso e non è probabile che possa essere curato. Tuttavia, la chirurgia può essere raccomandata per rimuovere la maggior parte del tumore possibile. Questo può ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita della persona. Anche la radioterapia e la chemioterapia possono aiutare a gestire i sintomi .

Carcinoma adrenocorticale ricorrente: Questo è solitamente trattato come una malattia allo stadio IV, ma l’approccio dipende da diversi fattori. Questi includono la storia del paziente con cancro cortico e il sito della ricorrenza.

Per gli stadi III e IV e il carcinoma corticosurrenale ricorrente, la chemioterapia combinata che include un farmaco chiamato mitotano può aiutare la crescita del cancro e ridurre i sintomi correlati all’ormone rispetto alla produzione.

Quando i trattamenti non aiutano più, la cura si concentrerà sul controllo del dolore e sul miglioramento del benessere.

Quando chiamare un professionista

Rivolgersi al proprio medico se voi o il vostro bambino ha sintomi di carcinoma corticosurrenale compresi

dolore addominale
crescita insolita dei capelli
cicli mestruali irregolari
comportamento sessuale irregolare
pubertà precoce (nei bambini).

Prognosi

La prospettiva per le persone con cancro adrenocorticale dipende da diversi fattori. Questi includono

lo stadio della malattia
se il tumore può essere rimosso completamente con un intervento chirurgico
quanto velocemente il cancro sta crescendo
se il cancro è stato trattato in passato
la salute generale del paziente.

I pazienti con tumore in stadio iniziale hanno buone prospettive di sopravvivenza. Molti possono essere curati con la chirurgia. Ma a pochissime persone viene diagnosticato un carcinoma surrenalico di stadio I. Gli individui con una malattia più avanzata hanno una prognosi meno favorevole.