La sclerodermia è una malattia rara e cronica che colpisce la pelle e gli organi interni. Le donne in età riproduttiva hanno nove volte più probabilità di essere infette rispetto agli uomini.
Questa malattia appare in due forme primarie:
1. Limitato: caratterizzato dalla pelle diventa più spessa, soprattutto nelle mani e nei piedi e nel viso.
2. Pervasivo: quando la lesione cutanea è diffusa, oltre agli arti e al viso, al torace, all’addome e alla schiena. La maggior parte dei sintomi noti della malattia sono comuni a entrambe le immagini. La causa della sclerodermia non è nota, ma è stato dimostrato che durante l’indurimento della pelle si verificano tre processi di base: alterazioni del sistema immunitario (inclusa infiammazione), danni ai piccoli vasi sanguigni e fibrosi.
Durante la malattia la pelle diventa tesa, spessa e senza pieghe. Segni di pelle del viso (mancanza di rughe, apertura della bocca stretta), deformità delle mani (sclerodattilia), limitazione del movimento articolare. Un terzo di quelli infetti dalla malattia sviluppa anche infiammazione muscolare.
Disturbo vascolare – Sindrome di Raynaud: un cambiamento temporaneo nel colore della pelle delle dita, del naso e delle orecchie, in bianco, blu e rosso, dopo esposizione a freddo o irritazione. Convulsioni frequenti e frequenti di vasi sanguigni portano a disfunzione dell’apporto di sangue, ulcere e persino necrosi tissutale.
Le convulsioni di Renault si verificano anche negli organi interni e causano gravi danni a cuore, polmoni e reni. La lesione renale si manifesta con l’eccessiva pressione sanguigna e il disturbo nelle loro prestazioni, anche l’insufficienza totale (che a volte richiede la dialisi).
Una piccola lesione vascolare provoca l’ostruzione di alcuni di essi, mentre l’altro si espande. Sembra una stella rossa sulla superficie della pelle e delle mucose – teleangectasia. I cambiamenti nei capillari nella pelle intorno al letto ungueale possono essere osservati mediante capillaroscopia.
La fibrosi si sviluppa nel tempo in pelle e tessuti diversi.
Il rischio di esposizione interna degli organi coinvolge anche l’intero tratto digestivo. Il bruciore di stomaco può includere disturbi della deglutizione causati da danno esofageo, dolore addominale, diarrea e costipazione intermittente e persino dispepsia e sindrome della fibrosi.
In alcuni pazienti (in particolare quelli con sclerodermia limitata), ci sono cambiamenti significativi nei vasi sanguigni nei polmoni, che porta ad alta pressione sanguigna nei polmoni, che causa difficoltà respiratorie, debolezza e svenimento.
Nel tipo comune di sclerodermia, una delle complicanze più comuni è la fibrosi polmonare accompagnata da tosse e respirazione rapida, con conseguente rapida riduzione del volume d’aria nei polmoni, causando difficoltà respiratoria, ipertensione secondaria nei polmoni e segni di insufficienza lato destro del cuore Insufficienza cardiaca destra.
La fibrosi colpisce anche il muscolo cardiaco, portando ad aritmia (aritmia) e insufficienza cardiaca.
Le donne con sclerodermia incontrano difficoltà in gravidanza, ma se hanno successo, finiscono per dare alla luce un bambino sano. Per la madre, è a rischio di infezione nei reni al momento della nascita, mentre gli uomini con la malattia soffrono di impotenza.
La sclerodermia è considerata una malattia che danneggia molti organi e organi. È quindi necessario rimanere in costante osservazione e follow-up di più personale medico: reumatologo, cardiologo, reumatologo, gastroenterologo, dermatologo e medico del rene. La sclerosi precoce può essere diagnosticata con funzionalità polmonare frequente e permanente (spirometria), TC (CT) dei polmoni, ecocardiografia ed efficacia renale. Il trattamento precoce della sclerodermia può alterare il suo corso normale e proteggere da complicanze ed effetti irreversibili.