Panoramica
La dermatomiosite è una malattia infiammatoria rara. I sintomi più comuni di dermatomiosite includono una particolare eruzione cutanea, debolezza muscolare e miopatia infiammatoria o muscoli infiammati. È una delle sole tre miopatie infiammatorie conosciute. La dermatomiosite può interessare sia gli adulti che i bambini. Non esiste una cura per questa condizione, ma i sintomi possono essere gestiti.
Le cause
La causa esatta della dermatomiosite non è nota. Tuttavia, ha molte somiglianze con una malattia autoimmune. Una malattia autoimmune si verifica quando le cellule che combattono la malattia del tuo corpo, chiamate anticorpi, attaccano le tue cellule sane. Avere un sistema immunitario compromesso può anche contribuire ad ottenere la malattia. Ad esempio, l’infezione virale o il cancro possono compromettere il sistema immunitario e portare allo sviluppo della dermatomiosite.
Fattori di rischio
Chiunque può sviluppare la dermatomiosite. Tuttavia, secondo la Mayo Clinic, è più comune negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni e nei bambini di età compresa tra 5 e 15. La malattia colpisce le donne più spesso rispetto agli uomini.
Sintomi
Nella maggior parte dei casi, il primo sintomo è un particolare rash cutaneo sul viso, sulle palpebre, sul petto, sulle cuticole del chiodo, sulle nocche, sulle ginocchia o sui gomiti. L’eruzione cutanea è a chiazze e di solito un colore viola-bluastro.
Potresti anche avere debolezza muscolare che peggiora per settimane o mesi. Questa debolezza muscolare di solito inizia nel collo, nelle braccia o nei fianchi e può essere avvertita su entrambi i lati del corpo.
Altri sintomi che potresti provare sono:
- dolore muscolare
- tenerezza muscolare
- problemi di deglutizione
- problemi ai polmoni
- depositi di calcio duro sotto la pelle, che si vede soprattutto nei bambini
- fatica
- perdita di peso involontaria
- febbre
Esiste un sottotipo di dermatomiosite che include l’eruzione cutanea, ma non la debolezza muscolare. Questo è noto come dermatomiosite amiopatica.
Diagnosi di dermatomiosite
Il medico le porrà domande sui sintomi e sulla storia medica ed eseguirà un esame fisico. La dermatomiosite è una malattia muscolare infiammatoria più facile da diagnosticare a causa dell’eruzione cutanea ad essa associata.
Il medico può anche ordinare:
- una risonanza magnetica per cercare muscoli anormali
- un’elettromiografia (EMG) per registrare gli impulsi elettrici che controllano i muscoli
- un’analisi del sangue per controllare i livelli di enzimi muscolari e autoanticorpi, che sono anticorpi che attaccano le cellule normali
- una biopsia muscolare per cercare l’infiammazione e altri problemi associati alla malattia in un campione di tessuto muscolare
- una biopsia cutanea per cercare i cambiamenti causati dalla malattia in un campione di pelle
Trattamento per dermatomiosite
Per la maggior parte delle persone, non esiste una cura per la dermatomiosite. Il trattamento può migliorare le condizioni della tua pelle e la debolezza muscolare. I trattamenti disponibili includono farmaci, terapia fisica e chirurgia.
I farmaci corticosteroidi, come il prednisone, sono il metodo di trattamento preferito nella maggior parte dei casi. Puoi prenderli per via orale o applicarli sulla tua pelle. I corticosteroidi riducono la risposta del sistema immunitario, riducendo il numero di anticorpi che causano infiammazione.
Per alcune persone, in particolare i bambini, i sintomi possono risolversi completamente dopo un ciclo di trattamento con corticosteroidi. Questo è chiamato remissione. La remissione può essere di lunga durata, e talvolta anche permanente.
I corticosteroidi, soprattutto in dosi elevate, non devono essere utilizzati per lunghi periodi di tempo a causa dei loro potenziali effetti collaterali. Molto probabilmente il medico inizierà con una dose elevata e poi gradualmente diminuirà. Alcune persone possono eventualmente smettere di assumere completamente i corticosteroidi se i loro sintomi scompaiono e rimangono via dopo aver interrotto il trattamento.
Se i corticosteroidi da soli non migliorano i sintomi, il medico potrebbe prescrivere altri farmaci per sopprimere il sistema immunitario.
I farmaci risparmiatori di corticosteroidi sono usati per ridurre gli effetti collaterali dei corticosteroidi. Farmaci come l’azatioprina e il metotrexato possono essere utilizzati se il tuo caso è avanzato o se hai complicazioni da corticosteroidi.
Immunoglobulina endovenosa (IVIG)
Se hai la dermatomiosite, il tuo corpo produce anticorpi che colpiscono la pelle e i muscoli. L’immunoglobulina endovenosa (IVIG) utilizza anticorpi sani per bloccare questi anticorpi. L’IVIG consiste in una miscela di anticorpi raccolti da migliaia di persone sane che hanno donato il loro sangue. Questi anticorpi ti vengono somministrati attraverso una flebo.
Trattamenti aggiuntivi
Il medico potrebbe suggerire ulteriori trattamenti, quali:
- terapia fisica che migliora e preserva la forza muscolare, oltre a prevenire la perdita di tessuto muscolare
- un farmaco antimalarico, idrossiclorochina, per un’eruzione persistente
- intervento chirurgico per rimuovere i depositi di calcio
- farmaci per aiutare con il dolore
Possibile
complicanze della dermatomiosite
La debolezza muscolare e i problemi della pelle legati alla dermatomiosite possono causare una serie di problemi. Alcune complicazioni comuni sono:
- ulcere della pelle
- ulcere gastriche
- respirazione difficoltosa
- infezioni polmonari
- problemi di deglutizione
- malnutrizione
- perdita di peso
La dermatomiosite può anche essere associata a condizioni quali:
- Fenomeno di Raynaud
- miocardite
- malattia polmonare interstiziale
- altre malattie del tessuto connettivo
- aumento del rischio di sviluppare tumori
prospettiva
Non esiste una cura per la dermatomiosite per la maggior parte delle persone, ma i sintomi possono essere trattati. Il medico creerà per te un piano di trattamento che ti aiuterà a gestire i sintomi.