Panoramica
Il pemfigoide è una malattia autoimmune rara che può svilupparsi a qualsiasi età, anche nei bambini, ma che più spesso colpisce gli anziani. Il pemfigoide è causato da un malfunzionamento del sistema immunitario e provoca eruzioni cutanee e vesciche sulle gambe, sulle braccia e sull’addome.
Il pemfigoide può anche causare vesciche sulle mucose. Le membrane mucose producono muco che aiuta a proteggere l’interno del corpo. Il pemfigoide può essere trovato sulle mucose degli occhi, del naso, della bocca e dei genitali. Può anche verificarsi durante la gravidanza in alcune donne.
Non esiste una cura per il pemfigoide, ma ci sono varie opzioni di trattamento.
Tipi di pemfigoide
Tutti i tipi di pemfigoide sono causati dal tuo sistema immunitario che attacca i tessuti sani. Appaiono come eruzioni cutanee e vesciche piene di liquido. I tipi di pemfigoide differiscono in termini di dove sul corpo si verificano le vesciche e quando si verifica.
Bulboide pemfigoide
Nei casi di pemfigoide bolloso – il più comune dei tre tipi – la vescica della pelle si verifica più comunemente sulle braccia e sulle gambe in cui si verifica il movimento. Ciò include le aree intorno alle articolazioni e sul basso addome.
Pemfigoide cicatriziale
Il pemfigoide cicatriziale, chiamato anche pemfigoide della membrana mucosa, si riferisce alle vesciche che si formano sulle mucose. Questo include:
- bocca
- occhi
- naso
- gola
- genitali
I siti più comuni interessati sono la bocca e gli occhi. L’eruzione cutanea e le vesciche possono iniziare in una di queste aree e diffondersi agli altri se non trattate. Se non viene trattato negli occhi, può causare cicatrici, che a loro volta possono portare alla cecità.
Pemfigoide gestationis
Quando la vescica si verifica durante o poco dopo la gravidanza, si chiama pemfigoide gestationis. In passato era chiamato herpes gestationis, anche se non è correlato al virus dell’herpes.
La formazione di vesciche si sviluppa tipicamente durante il secondo o terzo trimestre, ma può verificarsi in qualsiasi momento durante la gravidanza o fino a sei settimane dopo il parto. Le bolle tendono a formarsi sulle braccia, sulle gambe e sull’addome.
Cause e fattori di rischio
Il pemfigoide è una malattia autoimmune. Ciò significa che il tuo sistema immunitario inizia erroneamente ad attaccare i tuoi tessuti sani. Nel caso del pemfigoide, il tuo sistema immunitario crea anticorpi per attaccare il tessuto appena sotto il tuo strato esterno di pelle. Questo fa sì che gli strati di pelle si separino e si traduca in vesciche dolorose. Non è completamente compreso il motivo per cui il sistema immunitario reagisce in questo modo nelle persone che vivono con pemfigoide.
In molti casi, non esiste alcun innesco specifico per il pemfigoide. In alcuni casi, tuttavia, potrebbe essere causato da:
- alcuni farmaci
- radioterapia
- terapia con luce ultravioletta
Le persone con altri disordini autoimmuni si trovano ad alto rischio di sviluppare pemfigoide. È anche più comune negli anziani rispetto a qualsiasi altro gruppo di età, e sembra verificarsi un po ‘più nelle donne rispetto agli uomini.
Sintomi di pemfigoide
Il sintomo più comune di pemfigoide è la formazione di vesciche che si verificano sulle braccia, sulle gambe, sull’addome e sulle mucose. Anche orticaria e prurito sono comuni. Le bolle hanno determinate caratteristiche, indipendentemente da dove si trovano sul corpo che formano:
- un’eruzione rossa si sviluppa prima delle bolle
- le bolle sono grandi e piene di liquido che di solito è limpido, ma può contenere del sangue
- le vesciche sono spesse e non si rompono facilmente
- la pelle attorno alle vesciche può apparire normale, o leggermente rossa o scura
- vesciche rotte sono solitamente sensibili e dolorose
Diagnosi di pemfigoide
Il tuo dermatologo sarà in grado di fare una diagnosi abbastanza ferma semplicemente esaminando le vesciche. Saranno necessari ulteriori test per prescrivere il trattamento giusto.
Il medico potrebbe voler eseguire una biopsia cutanea, che comporta la rimozione di piccoli campioni di pelle dalle aree interessate. I tecnici di laboratorio testeranno questi campioni per gli anticorpi del sistema immunitario caratteristici del pemfigoide. Questi anticorpi possono anche essere rilevati nel sangue, quindi potrebbe essere necessario prelevare un piccolo campione di sangue.
Trattamenti per pemfigoide
Il pemfigoide non può essere curato, ma i trattamenti di solito hanno molto successo nell’alleviare i sintomi. I corticosteroidi, sia in forma di pillola o di attualità, sarà probabilmente il primo trattamento prescritto dal medico. Questi farmaci riducono l’infiammazione e possono aiutare a guarire le bolle e alleviare il prurito. Tuttavia, possono anche causare effetti collaterali significativi, soprattutto dall’uso a lungo termine, quindi il medico ti assottiglierà dai corticosteroidi dopo che la vescica si sarà risolta.
Un’altra opzione terapeutica consiste nell’assumere farmaci che sopprimono il sistema immunitario, spesso in associazione con i corticosteroidi. Gli immunosoppressori aiutano, ma potrebbero metterti a rischio di altre infezioni. Alcuni antibiotici, come la tetraciclina, possono anche essere prescritti per ridurre l’infiammazione e l’infezione.
Prospettive a lungo termine
Con un trattamento completo, le prospettive per il pemfigoide sono buone. La maggior parte delle persone risponde bene ai farmaci. La malattia spesso scompare dopo alcuni anni di trattamento. Ma il pemfigoide può tornare in qualsiasi momento, anche con un trattamento adeguato.
Se sviluppa vesciche inspiegabili, consultare il medico. La diagnosi e il trattamento tempestivi aiuteranno a gestire questa condizione più velocemente.