idrocefalia

Che cos’è?

L’idrocefalo, noto anche come “acqua sul cervello”, è una condizione in cui vi è un ulteriore liquido cerebrospinale attorno al cervello e al midollo spinale. Il liquido cerebrospinale funge da cuscinetto per il cervello e il midollo spinale, fornisce nutrienti e porta via i rifiuti.

L’idrocefalo può essere presente alla nascita (congenita) o può svilupparsi successivamente (acquisito).

Idrocefalo congenito è presente alla nascita, anche se non può essere rilevato fino a tardi nella vita. Si forma quando il cervello e le strutture circostanti si sviluppano in modo anomalo. La causa esatta di solito è sconosciuta, ma i fattori che contribuiscono possono includere la genetica e alcune infezioni durante la gravidanza.
Idrocefalo acquisito deriva da infortuni o malattie che si verificano alla nascita o successivamente, comprese le infezioni nel cervello e nella colonna vertebrale (meningite), sanguinamento (emorragia) dei vasi sanguigni nel cervello, gravi lesioni alla testa, tumori cerebrali o cisti. L’idrocefalo può anche verificarsi quando non vi sono lesioni o malattie conosciute che lo causino.

L’idrocefalo può essere classificato secondo la sua causa:

Idrocefalo ostruttivo (non comunicante) è causato da un blocco nel sistema di cavità (ventricoli) nel cervello. Il blocco impedisce al fluido cerebrospinale di fluire (o “comunicare”) con l’area che circonda il cervello e il midollo spinale (spazio subaracnoideo), come dovrebbe normalmente. I blocchi possono essere presenti alla nascita o possono verificarsi in seguito. Uno dei tipi più comuni è la stenosi aqueductal, che si verifica a causa del restringimento dell’acquedotto di Sylvius, un canale che collega insieme due dei ventricoli.

Idrocefalo non ostruttivo (comunicante) risulta dai problemi con il liquido cerebrospinale che viene prodotto o assorbito. Una delle cause più comuni è il sanguinamento nello spazio subaracnoideo. L’idrocefalo comunicante può essere presente alla nascita o può avvenire in seguito.

Un altro tipo di idrocefalo, chiamato idrocefalo a pressione normale è un tipo acquisito di idrocefalo comunicante in cui i ventricoli sono ingranditi ma non sotto alta pressione. L’idrocefalo a pressione normale è presente negli anziani. Può essere il risultato di lesioni o malattie, ma nella maggior parte dei casi la causa è sconosciuta.

I neonati prematuri nati prima delle 34 settimane o con un peso inferiore ai 4 chili hanno un rischio più elevato di sanguinamento dei vasi sanguigni nel cervello. Sanguinamento grave può portare a idrocefalo acquisito, comunicando o non comunicando, a seconda del sito e dell’estensione del sanguinamento.

Sintomi

I sintomi più comuni di idrocefalo variano a seconda dell’età di esordio.

Nei neonati, i sintomi includono:

Una testa grande che sta crescendo troppo rapidamente
Un “punto debole” sporgente sulla sommità della testa (fontanella anteriore)
Irritabilità
Convulsioni
Ritardi nello sviluppo

Nei bambini più grandi e negli adulti, i sintomi includono:

Mal di testa
Difficoltà a camminare
Perdita di capacità atletiche
Cambiamento di personalità
Diminuzione delle capacità mentali

A qualsiasi età, i sintomi includono:

vomito
letargo

Diagnosi

L’idrocefalo congenito può essere diagnosticato durante un’ecografia prenatale di routine, ma spesso viene scoperto durante l’infanzia o la prima infanzia. Un medico può sospettare l’idrocefalo prima che compaiano altri sintomi se un bambino ha una testa che sembra ingrandirsi troppo rapidamente o è più grande di quanto ci si aspetterebbe in base al peso o alla lunghezza del bambino. Se il punto morbido (fontanella anteriore) è ancora aperto, un’ecografia della testa può determinare se la testa si sta ingrandendo a causa dell’idrocefalo. Se i risultati di quell’ecografia sono anormali, è necessaria una valutazione maggiore.

Il medico farà domande sulla storia medica della persona e lui o lei eseguirà un esame fisico e neurologico. Immagini dettagliate del cervello possono essere ottenute con tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (MRI). Se queste immagini rivelano idrocefalo o altri problemi, di solito il bambino o l’adulto vengono indirizzati a un neurochirurgo per ulteriori valutazioni e trattamenti.

Durata prevista

Sebbene i sintomi possano attenuarsi con il trattamento, la durata varia in base al tipo e alla causa dell’idrocefalo.

Prevenzione

Alcune delle cause dell’idrocefalo possono essere prevenute:

Per evitare lesioni gravi alla testa, indossare abbigliamento protettivo adeguato quando si partecipa a sport di contatto o ad altre attività, come lo sci, andare in bicicletta e in slitta, con rischio di trauma cranico.
Se sei incinta, visita il tuo medico non appena sai di essere incinta e frequentemente durante la gravidanza. Il medico esaminerà le infezioni e altri problemi che potrebbero verificarsi durante la gravidanza. Visite regolari ridurranno anche il rischio di parto prematuro. Le donne in età fertile dovrebbero avere folato regolarmente nella loro dieta prima di rimanere incinta per aiutare a prevenire lo sviluppo di difetti del tubo neurale, alcuni con idrocefalo.

Trattamento

Il trattamento dell’idrocefalo dipende dalla sua causa. Occasionalmente, i farmaci vengono utilizzati per rallentare temporaneamente la velocità della produzione di liquido cerebrospinale. Tuttavia, questo non ha avuto successo per il trattamento a lungo termine. La maggior parte dei casi richiede il drenaggio del liquido in eccesso. Un tubo chiamato shunt viene inserito in una delle cavità del cervello attraverso un foro nel cranio. Lo shunt viene incanalato sotto la pelle e trasporta il liquido cerebrospinale in un’altra area del corpo, come l’addome, dove può essere assorbito. Potrebbe essere necessario sostituire periodicamente lo shunt man mano che un bambino cresce o se si sviluppa un’infezione o lo shunt si blocca.

Alcune persone con idrocefalo ostruttivo possono essere trattate con una tecnica chiamata ventricolostomia in cui un neurochirurgo esegue un’incisione nel sito del blocco per consentire il drenaggio del liquido cerebrospinale. I chirurghi stanno anche sperimentando la riparazione chirurgica dell’idrocefalo congenito mentre il feto è ancora all’interno dell’utero della madre (utero).

Quando chiamare un professionista

Chiamate il vostro medico se voi o vostro figlio sviluppate sintomi di idrocefalo o se avete una grave lesione alla testa. Chiamate anche il vostro medico in caso di gravidanza.

Prognosi

La prospettiva dipende dalla causa dell’idrocefalo e solitamente è migliore se il problema viene diagnosticato e trattato precocemente. Se l’idrocefalo peggiora rapidamente o dura a lungo, può causare danni al cervello e morte.

I bambini con idrocefalo hanno maggiori probabilità di avere diverse disabilità dello sviluppo. Anche dopo il trattamento, la maggior parte dei bambini con idrocefalo ha una minore intelligenza, problemi di memoria e problemi visivi, incluso lo strabismo (occhi allineati in modo anomalo). Anche i bambini con idrocefalo possono entrare in pubertà prima del normale.

Con un trattamento appropriato, la maggior parte dei neonati con idrocefalo sopravvive e circa la metà ha un’intelligenza normale.