Il tumore di Wilms

Che cos’è?

Il tumore di Wilms, chiamato anche nefroblastoma, è la forma più comune di cancro del rene nei bambini. Si sviluppa quando le cellule renali cancerose (maligne) si moltiplicano senza controllo, formando alla fine una massa. Questa massa di solito è liscia e abbastanza rotonda.

Man mano che cresce, il tumore di Wilms cambia la forma normale e l’aspetto del rene. Inoltre, può distruggere il normale tessuto renale e causare sanguinamento nelle urine. In alcuni casi, il tumore diventa evidente come una protuberanza solida e liscia nella parte del bambino o nell’addome. Senza un trattamento adeguato, il cancro può diffondersi ad altri organi, di solito i polmoni e il fegato.

Il tumore di Wilms è raro, rappresentando solo una piccola percentuale di tutti i tumori infantili. È molto più comune nei bambini afroamericani che nei bambini bianchi o asiatici, ed è leggermente più comune nelle ragazze che nei ragazzi. Nella maggior parte dei casi, il tumore colpisce solo una parte di un rene. Ma a volte, i tumori colpiscono entrambi i reni o si verificano in più parti di un rene.

Mutazioni genetiche specifiche sono state identificate in alcuni pazienti con tumori di Wilms; avere queste mutazioni può significare una prognosi meno favorevole. Il test di queste mutazioni può aiutare i medici a determinare il trattamento migliore.

I bambini con alcuni difetti alla nascita hanno maggiori probabilità di sviluppare anche il tumore di Wilms. Questi includono non avere iridi negli occhi e crescita eccessiva su un lato del corpo.

Sintomi

I sintomi del tumore di Wilms includono

un nodulo deciso o gonfiore nell’addome o sul lato del bambino che non può causare dolore o fastidio
dolore addominale
vomito
sangue nelle urine
ipertensione, innescata quando il tumore blocca l’afflusso di sangue al rene.

Il tumore di Wilms si riscontra spesso quando un genitore nota un nodulo o un gonfiore mentre fa il bagno o si riveste il bambino. Nella maggior parte dei casi, il bambino ha circa 3 anni quando viene trovato il tumore.

Diagnosi

Il medico esaminerà i sintomi e l’anamnesi del bambino, nonché la storia della gravidanza della madre. Se il bambino ha evidenti difetti alla nascita, il medico chiederà informazioni sulla storia familiare dei problemi correlati, in particolare quelli che riguardano i genitali o il tratto urinario. Il medico chiederà anche se qualcuno nella tua famiglia ha avuto un cancro. Questo è particolarmente importante se qualche parente ha avuto il cancro in giovane età.

Il medico quindi esaminerà il bambino controllando l’addome e l’area genitale. Questo sarà seguito da

esami di base del sangue e delle urine
un ultrasuono
una scansione di tomografia computerizzata (TC) o di risonanza magnetica (MRI) dell’addome.

Se questi test mostrano segni di un tumore al rene, il medico ti indicherà un centro medico con le strutture, il personale e l’esperienza per curare il cancro infantile.

Prima di iniziare il trattamento, il bambino avrà più test per scoprire se il tumore si è diffuso (metastatizzato) ad altre parti del corpo. Questi test possono includere una radiografia, TAC, o una risonanza magnetica del torace e una scansione ossea radionuclide. Anche il tuo bambino avrà bisogno di una biopsia per confermare la diagnosi. Durante una biopsia, un piccolo frammento del tumore viene rimosso ed esaminato in un laboratorio per verificare la presenza di cellule cancerose.

Dopo che il tumore è stato diagnosticato, i medici gli assegneranno uno “stadio”. Lo stadio indica fino a che punto la malattia è progredita. Queste sono le fasi del tumore di Wilms:

Fase I. Il cancro è limitato al rene.
Fase II. Il cancro si è diffuso oltre il rene ai tessuti vicini.
Fase III. Il cancro si è diffuso oltre il rene ai tessuti vicini e non può essere rimosso completamente con la chirurgia.
Stadio IV. Il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, come i polmoni, il fegato, le ossa o il cervello.
Fase V. Il cancro coinvolge entrambi i reni.

Durata prevista

Il tumore di Wilms continuerà a crescere fino a quando non viene curato. Senza trattamento, questo tumore può diffondersi ai polmoni, al fegato e in altre parti del corpo.

Prevenzione

Non c’è modo di prevenire il tumore di Wilms.

Trattamento

Il trattamento per il tumore di Wilms dipende dallo stadio del tumore, che descrive fino a che punto il tumore è avanzato. In generale, i bambini con un tumore in stadio inferiore hanno bisogno di meno cure e hanno maggiori possibilità di guarire. Tuttavia, quasi tutti i bambini con tumore di Wilms avranno bisogno sia di chirurgia che di chemioterapia.

Esistono due approcci generali al trattamento dei tumori di Wilms, che danno entrambi risultati favorevoli. In uno, i medici rimuovono chirurgicamente il rene (chiamato nefrectomia) e qualsiasi tumore nei tessuti circostanti, e quindi il paziente ha la chemioterapia. Nell’altro, il paziente ha prima la chemioterapia, seguita da un intervento chirurgico. Avere la chemioterapia per prima cosa può ridurre il tumore, forse rendendo l’intervento più efficace.

A seconda della posizione del tumore e della sua risposta alla chemioterapia, il bambino potrebbe aver bisogno di radioterapia. Ad esempio, la radioterapia può essere somministrata se il chirurgo non riesce a rimuovere completamente il tumore. Il medico di tuo figlio può anche suggerire le radiazioni se il tumore si è diffuso ai polmoni. Tuttavia, questo potrebbe non essere necessario se i tumori polmonari scompaiono con la chemioterapia.

Se entrambi i reni sono colpiti dal tumore di Wilms, il trattamento tenterà di risparmiare almeno una parte di un rene in modo che il bambino non abbia bisogno di sottoporsi a dialisi.

Il test genetico aiuta a determinare quale tipo di trattamento può essere il migliore per il tumore di Wilms. Sono stati sviluppati diversi nuovi vaccini tumorali che hanno successo in pazienti selezionati. Il trattamento presso un centro oncologico specializzato in cui è possibile eseguire questi test è preferibile.

Quando chiamare un professionista

Chiamare un medico se il bambino sviluppa una pienezza anormale o una massa nell’addome, anche se non ha dolore. Se viene fatta una diagnosi del tumore di Wilms, dovrebbe essere confermata da uno specialista in tumori pediatrici. Ogni volta che è possibile, un bambino con tumore di Wilms deve essere curato in un centro per i tumori esperto nella diagnosi e nel trattamento dei disturbi rari dell’infanzia.

Prognosi

Con un trattamento adeguato, la maggior parte dei bambini con il tumore di Wilms può essere curata e vivrà per molti anni. Tuttavia, a un certo punto possono svilupparsi complicanze secondarie a seguito del trattamento. Questi includono danni ai reni, al cuore e al fegato. Possono anche svilupparsi altri tumori. Ecco perché i bambini ritenuti guariti dal tumore di Wilms devono vedere regolarmente un medico che verificherà queste complicazioni.