Che cos’è?
Le ossa nel tuo corpo si rompono continuamente e si formano di nuovo in un processo naturale e strettamente equilibrato chiamato rimodellamento osseo. Questo rimodellamento osseo si verifica anche in risposta a stress o lesioni poste sull’osso. Ad esempio, l’esercizio di carico porta ad un aumento della formazione ossea.
Nel morbo di Paget, più ossa si rompono rispetto al solito e più nuove forme ossee del solito. Questi cambiamenti nell’osso possono portare all’ampliamento e alla deformità dell’osso. La nuova crescita ossea tende ad essere più morbida e più fragile dell’osso normale e può svilupparsi secondo uno schema casuale. Per questo motivo, l’osso può fratturarsi. Le ossa lunghe, in particolare le gambe, tendono a piegarsi e il cranio può allargarsi, in particolare sopra la fronte.
La malattia di Paget è la seconda malattia ossea più comune nelle persone sopra i 50 anni, dopo l’osteoporosi. È raramente diagnosticato nei giovani adulti.
Anche se la causa è sconosciuta, la genetica può avere un ruolo perché la malattia a volte funziona in famiglie. La ricerca suggerisce che un virus a crescita lenta possa scatenare la malattia; alcune cellule ossee di persone con la malattia di Paget sembrano essere state infettate da un virus. Tuttavia, nessun virus è stato identificato.
La condizione è rara in alcune parti del mondo, come il Giappone, ma più comune negli Stati Uniti e in Australia. Negli Stati Uniti, il 10% delle persone con più di 80 anni ha il morbo di Paget.
In circa il 20% delle persone con la malattia di Paget, è interessata solo una parte del corpo – la spina dorsale, il bacino, le cosce, le gambe o il cranio. Il resto ha molte aree coinvolte. Nei casi gravi, le complicazioni possono includere sordità, insufficienza cardiaca congestizia (causata dal flusso extra di sangue richiesto dall’osso malato), un livello di calcio elevato e cancro dell’osso.
Sintomi
Si stima che il 70% delle persone con la malattia di Paget non abbia alcun sintomo. È più probabile che i sintomi si manifestino in persone che hanno molte aree del corpo interessate. I sintomi possono includere:
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Dolore osseo e calore
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Mal di testa
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Ingrandimento della testa
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Inchinarsi delle gambe
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Perdita dell’udito
Diagnosi
Poiché molte persone con la malattia di Paget non hanno sintomi, la condizione spesso non viene scoperta fino a quando una radiografia o un esame del sangue (chiamato fosfatasi alcalina), ottenuti per altri motivi, suggeriscono che la malattia potrebbe essere presente.
Se il medico ritiene che tu possa avere la malattia di Paget, esami specifici del sangue e delle urine possono misurare i livelli di determinati sottoprodotti della formazione e della distruzione dell’osso. Si possono eseguire anche raggi X più dettagliati o una scansione ossea.
In rari casi, un medico può raccomandare una biopsia ossea per confermare la diagnosi ed escludere altre possibilità. In una biopsia ossea, un piccolo pezzo di osso viene rimosso con un ago in modo che possa essere esaminato in laboratorio.
Durata prevista
La malattia di Paget non può essere curata, ma il trattamento (se necessario) può controllare i sintomi.
Prevenzione
Non c’è modo di prevenire la malattia di Paget.
Trattamento
Il trattamento è generalmente riservato alle persone con sintomi. In alcuni casi, un medico può raccomandare il trattamento anche se non si hanno sintomi se i test di imaging (come una scintigrafia ossea) e gli esami del sangue rilevano una quantità sufficiente di malattie, specialmente se si trovano in aree ossee dove possono essere probabili complicanze (come il cranio, la colonna vertebrale o vicino alle articolazioni).
Farmaci come l’aspirina, antidolorifici e antinfiammatori possono aiutare a curare il dolore e l’infiammazione. Nei casi avanzati, il medico può raccomandare farmaci come alendronato (Fosamax), risedronato (Actonel), pamidronato (Aredia), acido zoledronico (Reclast, Zometa) o calcitonina (Miacalcin) per ridurre l’attività delle cellule che rimodellano l’osso.
La chirurgia per correggere le deformità è raramente necessaria. Se la malattia di Paget provoca un danno significativo all’anca, può essere preso in considerazione un intervento chirurgico di sostituzione dell’anca. Gli apparecchi acustici possono essere utili se la malattia di Paget colpisce le ossa all’interno dell’orecchio.
Una persona con la malattia di Paget sarà monitorata attentamente per complicazioni come insufficienza cardiaca o un aumento del calcio nel sangue, e queste condizioni saranno trattate se necessario.
Quando chiamare un professionista
Rivolgersi al proprio medico se si verifica uno dei sintomi della malattia di Paget per più di due settimane.
Prognosi
La malattia di Paget è una condizione (cronica) di lunga durata. L’outlook è generalmente buono, soprattutto se la condizione viene diagnosticata e curata prima che si verifichino importanti cambiamenti nelle ossa.