Leucemia linfocitica acuta (TUTTI) nei bambini

Che cos’è?

Leucemia linfatica acuta (ALL) è un tumore del sistema di produzione del sangue del corpo. (È anche noto come leucemia linfoblastica acuta e leucemia linfoide acuta.) La parola “acuto” si riferisce al fatto che la malattia può progredire rapidamente. “Linfocitario” significa che il cancro si sviluppa dai linfociti, un tipo di globuli bianchi.

Il midollo osseo, la parte interna morbida delle ossa, rende le cellule che circolano nel sangue. Includono globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. I due principali tipi di globuli bianchi sono cellule mieloidi e cellule linfoidi. I linfociti si formano dalle cellule linfoidi.

Normalmente, il midollo osseo produce tre tipi di linfociti che combattono le infezioni:

Linfociti B – Queste cellule producono anticorpi per aiutare a proteggere il corpo dai germi.
Linfociti T – Queste cellule possono distruggere le cellule infettate dal virus, le cellule estranee e le cellule tumorali. Aiutano anche a produrre anticorpi.
Cellule natural killer – Queste cellule possono anche uccidere cellule tumorali e virus.

In TUTTI, il midollo osseo produce troppi linfociti immaturi. Questi linfociti, chiamati blasti, contengono materiale genetico anormale. Non possono combattere le infezioni e le cellule normali. Inoltre, poiché questi linfociti si moltiplicano rapidamente, eliminano globuli bianchi sani, globuli rossi e piastrine nel sangue e nel midollo osseo. Questo può portare a infezioni, anemia e facile sanguinamento.

I linfociti anormali e immaturi che caratterizzano TUTTI derivano dal midollo osseo tipicamente vengono rilasciati rapidamente nella circolazione sanguigna. Può coinvolgere altre parti del corpo, come i linfonodi, il fegato, la milza, il cervello e il midollo spinale (sistema nervoso centrale) e testicoli (testicoli).

Anche se è raro negli adulti, TUTTO è il tumore più comune nei bambini. Può colpire bambini di qualsiasi età, ma la maggior parte viene diagnosticata tra i 2 e i 4 anni.

Alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare ALL. Questi includono

avere un fratello con la leucemia
essere bianchi
essere maschio
esposizione ai raggi X prima della nascita
esposizione alle radiazioni
trattamento passato con chemioterapia o altri farmaci che indeboliscono il sistema immunitario
avendo alcuni disturbi ereditari, come la sindrome di Down
avere un cambiamento genetico specifico (mutazione).

Avere uno o più di questi fattori di rischio non significa che il tuo bambino svilupperà TUTTI. Molti bambini con la malattia non hanno fattori di rischio.

TUTTI ha diversi sottotipi. I sottotipi dipendono da

se le cellule cancerose formate da linfociti B o linfociti T
l’età di tuo figlio
se le cellule hanno determinati cambiamenti nel loro materiale genetico.

Sintomi

I sintomi di ALL nei bambini sono simili a quelli negli adulti. Loro includono

febbre
facile lividi o sanguinamento
macchie rosso scuro sotto la pelle
grumi sotto le braccia o al collo, allo stomaco o all’inguine
respirazione difficoltosa
dolore alle ossa o alle articolazioni
debolezza
fatica
mal di testa
perdita di appetito e perdita di peso inspiegabile.

Se tuo figlio ha questi sintomi, ciò non significa che lui o lei abbia TUTTO. Questi sintomi possono essere causati da altre condizioni. Tuttavia, dovresti contattare il medico del tuo bambino se si verificano.

Diagnosi

Il primo passo nella diagnosi è di solito un esame fisico e una storia medica. Il medico di tuo figlio controllerà i segni di malattia, come i grumi del collo. Lui o lei chiederà della storia medica della tua famiglia e delle passate malattie e trattamenti di tuo figlio.

Per determinare se il bambino ha TUTTO, il medico dovrà anche testare il sangue e il midollo osseo del bambino, e possibilmente altre cellule e tessuti. Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

Conta ematica e altri esami del sangue – I medici esaminano un campione di sangue, controllando il numero di globuli rossi e piastrine. Verranno anche controllati il numero e il tipo di globuli bianchi. Sarà anche notato l’aspetto delle cellule.
Aspirazione e biopsia del midollo osseo – Un piccolo campione di osso e midollo osseo liquido viene prelevato dall’osso iliaco o lo sterno con un lungo ago. Un medico appositamente addestrato controlla il campione per le cellule anormali.
Analisi citogenetica – Questo test cerca cambiamenti specifici nel materiale genetico dei linfociti.
Citometria a flusso
(Immunofenotipizzazione) – Questo test esamina le caratteristiche delle cellule di un paziente. In TUTTI, può aiutare a determinare se le cellule cancerose inizino dai linfociti B o dai linfociti T.

Questi e altri test di laboratorio possono anche aiutare a determinare il sottotipo di TUTTO.

Se il bambino viene diagnosticato con TUTTI, il medico può suggerire altri test e procedure. Questi aiuteranno a determinare se il tumore si è diffuso oltre il sangue e il midollo osseo. I risultati aiuteranno anche a pianificare un ciclo di trattamento. È probabile che test aggiuntivi includano

test di imaging, quali radiografia del torace, tomografia computerizzata (TC) e ultrasuoni
puntura lombare (midollo spinale), che comporta la raccolta di fluido dalla colonna vertebrale con un ago.

Ci sono due principali gruppi di rischio per l’infanzia TUTTI. Si basano sull’età e sulla conta dei globuli bianchi alla diagnosi. I gruppi di rischio sono standard (a basso rischio) e ad alto rischio. Il livello di rischio aiuta a determinare il trattamento migliore.

I bambini con TUTTI dovrebbero essere seguiti da una squadra con esperienza nella leucemia infantile. Anche gli esami di follow-up regolari ea lungo termine sono molto importanti. Questo perché le terapie per l’ALL per l’infanzia possono avere effetti a lungo termine sull’apprendimento, la memoria, l’umore e altri aspetti della salute. Può anche aumentare la possibilità di sviluppare nuovi tumori, in particolare i tumori cerebrali.

Durata prevista

ALL solitamente peggiora rapidamente se non viene trattato.

Prevenzione

Non ci sono modi noti per prevenire TUTTI.

Trattamento

Il trattamento dell’infanzia ALL si presenta solitamente in fasi:

Prima fase – terapia di induzione. L’obiettivo di questa fase è quello di uccidere il maggior numero possibile di cellule leucemiche nel sangue e nel midollo osseo.
Seconda fase: terapia di consolidamento. L’obiettivo di questa fase è quello di uccidere tutte le cellule leucemiche che rimangono dopo la terapia di induzione. Queste cellule potrebbero non essere attive, ma potrebbero iniziare a crescere più tardi e causare una ricaduta.
Terza fase – terapia di mantenimento. L’obiettivo di questa fase è lo stesso della seconda fase. Tuttavia, le dosi di farmaci sono spesso inferiori.

Inoltre, i bambini con LLA di solito ricevono una terapia per prevenire o curare la leucemia nel cervello e nel midollo spinale.

Il bambino avrà aspirazioni e biopsie di midollo osseo durante il trattamento. Questi test mostrano quanto bene il cancro sta rispondendo al trattamento.

Il tipo di trattamento varia a seconda dell’età del bambino, del sottotipo di malattia e del gruppo di rischio (standard / a basso rischio o alto rischio). Quattro tipi di trattamento sono usati per l’infanzia TUTTI:

Chemioterapia è il trattamento più comune per TUTTI. Implica l’uso di uno o più farmaci per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di dividersi e crescere. I farmaci chemioterapici possono essere assunti per bocca o iniettati in una vena o in un muscolo. Viaggiano attraverso il flusso sanguigno e il corpo. La chemioterapia che va direttamente nella colonna vertebrale può essere usata per trattare TUTTO che ha o potrebbe diffondersi al cervello e al midollo spinale. (TUTTE le cellule possono “nascondersi” all’interno e intorno al canale spinale e al midollo spinale).

Radioterapia usa radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule cancerose o impedirne la crescita. La radiazione può essere erogata da una macchina esterna al corpo (radioterapia esterna). Oppure, può provenire da una sostanza radioattiva introdotta nel corpo, all’interno o vicino a un tumore (radioterapia interna). Poiché la radioterapia può influenzare lo sviluppo del cervello, specialmente nei bambini più piccoli, il medico può evitare di usarlo per trattare il cervello. Ma può essere usato nei bambini ad alto rischio ALL.
Terapia mirata usa farmaci per identificare e attaccare le cellule tumorali senza intaccare le cellule sane. I farmaci, chiamati inibitori della tirosin-chinasi, bloccano un enzima che guida la crescita dei tumori causati da specifiche mutazioni genetiche. Imatinib (Gleevec) e dasatinib (Sprycel) sono due di questi farmaci.
Chemioterapia con trapianto di cellule staminali sostituisce le cellule che formano il sangue di una persona. Questo può essere necessario se le cellule sono anormali o sono state distrutte dal trattamento del cancro. Le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo del paziente o da un donatore. Una volta rimossi, sono congelati. Il paziente riceve chemioterapia ad alte dosi. Le cellule staminali conservate vengono quindi infuse nel flusso sanguigno del paziente. Queste cellule crescono in globuli normali. Un trapianto di cellule staminali ha significativi effetti collaterali a breve e lungo termine, quindi è raramente il trattamento di scelta nei bambini e negli adolescenti. Tuttavia, può essere usato se la malattia ritorna dopo essere stata inizialmente trattata.
Corticosteroidi. I bambini con TUTTI spesso ricevono alte dosi di corticosteroidi, come il prednisone o il desametasone. Questi farmaci possono causare una varietà di effetti collaterali tra cui aumento di peso, un viso gonfio e alti livelli di zucchero nel sangue.

Alcuni bambini che ricevono TUTTI i trattamenti non hanno effetti collaterali, ma altri lo fanno. Gli effetti collaterali variano a seconda del trattamento. Possono includere

anemia (mancanza di globuli rossi)
infezione
facile sanguinamento
nausea
piaghe alla bocca
diarrea
la perdita di capelli
ossa sottili

Esistono molti modi per gestire gli effetti collaterali. Ad esempio, il lavaggio manuale delle mani può aiutare a ridurre il rischio di infezione.

Il bambino avrà bisogno di controlli regolari dopo aver completato il trattamento. Alcuni dei test fatti per diagnosticare TUTTI possono essere ripetuti per monitorare la salute del bambino e vedere se il tumore è tornato.

Quando chiamare un professionista

Rivolgersi al proprio medico o operatore sanitario se si notano sintomi di ALL nel bambino. Questi includono

febbre
facile lividi o sanguinamento
macchie rosso scuro sotto la pelle
grumi al collo, allo stomaco o all’inguine o sotto le braccia
respirazione difficoltosa
dolore alle ossa o alle articolazioni
debolezza
fatica
mal di testa
perdita di appetito e perdita di peso inspiegabile.

Prognosi

Le prospettive per l’infanzia TUTTI dipendono da

l’età del bambino
conta dei globuli bianchi del bambino alla diagnosi
la risposta della malattia al trattamento iniziale
il genere e la razza del bambino
se la malattia è iniziata da linfociti B o linfociti T
la presenza di specifici cambiamenti genetici
se il tumore si è diffuso al cervello e / o al midollo spinale
se il bambino ha la sindrome di Down
se la conta piastrinica scende a livelli pericolosamente bassi che aumentano il rischio di sanguinamento grave, potenzialmente letale
se ci sono complicazioni significative dal trattamento.

I tassi di sopravvivenza per i bambini con TUTTI sono aumentati nel tempo, grazie ai progressi nel trattamento. Più dell’80% dei bambini con ALL vive almeno cinque anni.