Leucemia mieloide acuta (AML)

Che cos’è?

La leucemia mieloide acuta (LMA) è un tipo di leucemia. È anche chiamata leucemia mieloide acuta, leucemia mieloblastica acuta, leucemia mielocitica acuta, leucemia granulocitica acuta e leucemia acuta non linfocitica.

La leucemia è un tumore del sangue e del midollo osseo. Il midollo osseo è la parte morbida e interna delle ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue. La parola “acuta” nella leucemia mieloide acuta si riferisce al fatto che la malattia può progredire rapidamente. I sintomi che portano a una diagnosi di AML si verificano in un periodo di tempo relativamente breve, spesso da giorni a settimane.

L’AML inizia nelle cellule che formano il sangue del midollo osseo. Queste cellule che formano il sangue sono chiamate cellule staminali mieloidi. Le cellule staminali mieloidi si sviluppano normalmente in:

• Globuli bianchi, che combattono infezioni e malattie

• Globuli rossi, che trasportano ossigeno

• Piastrine, che aiutano a prevenire il sanguinamento causando la coagulazione del sangue.

Nella maggior parte dei casi di AML, le cellule staminali si sviluppano in globuli bianchi immaturi (mieloblasti). I mieloblasti immaturi si riproducono senza diventare globuli bianchi sani e maturi. Mentre le cellule della leucemia si moltiplicano nel midollo osseo e nel sangue, eliminano le cellule del sangue sane. Questo può portare a frequenti infezioni, anemia e lividi e sanguinamento.

A volte, troppe cellule staminali mieloidi si sviluppano in globuli rossi o piastrine anormali.

La leucemia può coinvolgere tessuti al di fuori del midollo osseo e del sangue, compresi i linfonodi, il cervello, la pelle e altre parti del corpo.

AML può accadere a qualsiasi età. Ma il rischio aumenta con l’età avanzata. Fino all’età di 50 anni, uomini e donne sono ugualmente colpiti. Ma gli uomini più anziani hanno maggiori probabilità di sviluppare AML rispetto alle donne anziane per ragioni non chiare.

Sintomi

Tra i possibili segni e sintomi di AML ci sono:

• Febbre inspiegabile e persistente

• Spiccata stanchezza e debolezza

• Perdita di peso inaspettata con scarso appetito

• Facile lividi o sanguinamento

• Infezioni gravi

Le cellule della leucemia che si diffondono al cervello e al midollo spinale possono causare:

• Mal di testa grave e persistente

• Convulsioni

• Problemi con l’equilibrio

L’AML non è una malattia comune. Quindi il più delle volte i sintomi di cui sopra sono causati da qualche altra condizione medica.

Diagnosi

Se il medico sospetta la leucemia, eseguirà un esame fisico per verificare i segni di malattia. Lui o lei chiederà della tua storia medica. Questo potrebbe includere le tue abitudini salutari e le passate patologie e trattamenti.

Sarai quindi sottoposto a vari test e procedure per confermare la diagnosi. Questi test possono includere:

• Analisi del sangue – Diversi test possono essere eseguiti utilizzando sangue prelevato da una vena del braccio. Il tuo sangue sarà analizzato per contare il numero di diverse cellule del sangue. Verranno analizzati anche i cambiamenti nella composizione del sangue e nell’aspetto delle cellule del sangue.

• Aspirazione e biopsia del midollo osseo – Un piccolo campione di osso e midollo osseo liquido verrà prelevato dall’osso iliaco o lo sterno con un ago lungo. Un medico specializzato esaminerà il campione alla ricerca di anomalie nelle cellule.

Se la diagnosi è la leucemia, potrebbe essere indirizzata a un ematologo / oncologo. Questo è un dottore specializzato in tumori del sangue e del midollo osseo.

Esistono diversi sottotipi di AML. I diversi sottotipi di AML presentano sintomi, approcci terapeutici e prospettive leggermente diversi. È probabile che tu debba sottoporsi a ulteriori test per determinare il tuo sottotipo di AML.

Questi test possono includere:

• Studi citogenetici cercare certi cambiamenti nel materiale genetico delle cellule.

• immunofenotipizzazione, un processo che identifica le cellule leucemiche basate su sostanze specifiche sulla superficie delle cellule.

Potrebbe anche essere necessario sottoporsi a ulteriori test e procedure per determinare se l’AML si è diffusa in altre parti del corpo. È probabile che questi test includano:

• Test di imaging, come radiografia del torace, TAC o ecografia

• Puntura lombare / midollo spinale, che utilizza un ago per raccogliere il fluido dalla colonna vertebrale.

Durata prevista

La leucemia mieloide acuta può crescere rapidamente e diventare pericolosa per la vita se non viene trattata immediatamente.

Prevenzione

Non esiste un modo noto per prevenire l’AML.

Tuttavia, diversi fattori possono aumentare il rischio di una persona di sviluppare AML negli adulti. Questi includono:

• Esposizione a determinati prodotti chimici industriali come il benzene

• Precedente trattamento antitumorale con chemioterapia intensiva e radioterapia, in particolare per condizioni come il linfoma di Hodgkin e non Hodgkin e la leucemia linfatica acuta infantile

• Esposizione a radiazioni ad alte dosi (come un incidente con un reattore nucleare)

• Una storia di alcune patologie del sangue, tra cui sindromi mielodisplastiche (MDS)

• Alcuni disturbi genetici come la sindrome di Down e l’anemia di Fanconi

• fumo

La maggior parte delle persone con AML non ha un noto fattore di rischio.

Trattamento

La leucemia mieloide acuta è solitamente descritta come:

• Non trattati. L’AML non trattata è stata recentemente diagnosticata.

• In remissione. L’AML che è in remissione è stata trattata. Al momento il paziente non presenta segni o sintomi di leucemia.

• Ricorrente (recidivo). AML ricorrente è stato trattato. È tornato dopo essere andato in remissione.

L’AML refrattaria è la leucemia che non ha risposto al trattamento iniziale.

Un team di assistenza raccomanderà il trattamento in base a diversi fattori, tra cui:

• Età del paziente

• Il sottotipo di AML.

• Se il cancro si è diffuso al sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale).

• Se il paziente è stato trattato in passato per un altro cancro.

• Se la persona ha avuto una malattia del sangue come sindromi mielodisplastiche.

• Se l’AML è stata trattata prima e torna indietro.

Quando stai valutando un’opzione di trattamento, è importante chiedere al tuo medico i benefici ei rischi attesi da una particolare terapia.

Di solito ci sono due fasi di trattamento. La prima fase mira a mettere la leucemia in remissione. La seconda fase ha lo scopo di prevenire una ricaduta.

Nella prima fase di trattamento, i medici uccidono il maggior numero possibile di cellule leucemiche nel sangue e nel midollo osseo. Quando questa fase ha successo, la malattia è considerata in remissione.

Il trattamento standard per la LMA coinvolge la chemioterapia per fermare la crescita delle cellule tumorali. La chemioterapia per l’AML viene solitamente somministrata come chemioterapia di combinazione. Ciò significa che viene utilizzato più di un farmaco antitumorale.

La chemioterapia può essere assunta per via orale o iniettata in vena o muscolo. Entra nel flusso sanguigno e viaggia attraverso il corpo. La chemioterapia può anche essere iniettata direttamente nel fluido che circonda il cervello e il midollo spinale. Questo può essere fatto per trattare l’AML adulto che ha o potrebbe diffondersi nel sistema nervoso centrale.

I trattamenti di chemioterapia di solito causano effetti collaterali. Il medico può suggerire modi per gestire questi effetti collaterali. Gli effetti collaterali possono includere:

• La perdita di capelli

• Nausea

• Piaghe della bocca

• Fatica

• Aumento del rischio di infezione

Nella seconda fase di trattamento, vengono prese misure per uccidere eventuali cellule leucemiche rimanenti che potrebbero causare una ricaduta. La seconda fase del trattamento può comportare:

• Chemioterapia di combinazione

• Chemioterapia con o senza radioterapia e trapianto di cellule staminali o trapianto di midollo osseo.

La radioterapia usa radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Può anche aiutare a ridurre il dolore alle ossa che è stato colpito dalla leucemia.

Un trattamento più recente per AML è un trapianto di cellule staminali. Un trapianto di cellule staminali sostituisce le cellule che formano il sangue di una persona. I trapianti di cellule staminali possono utilizzare cellule staminali del proprio corpo o di un donatore. Il trapianto di cellule staminali da donatore può essere necessario se le cellule staminali del paziente sono anormali o sono state distrutte dal trattamento del cancro.

Le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo di un paziente o di un donatore. Una volta rimossi, vengono esaminati al microscopio e il numero di celle viene contato. Le cellule staminali vengono conservate per un uso futuro.

Il paziente viene poi sottoposto a chemioterapia ad alte dosi per sradicare le cellule leucemiche che popolano il midollo osseo. Le cellule staminali conservate vengono quindi infuse nel flusso sanguigno del paziente. Migrano nello spazio del midollo osseo. Poiché si tratta di cellule staminali, sono in grado di rigenerarsi e crescere nelle molte diverse cellule che normalmente popolano il midollo osseo.

I trapianti di cellule staminali richiedono chemioterapia ad alte dosi per liberare il corpo da tutte le leucemie. Nel processo, il paziente non può produrre cellule del sangue fino a quando le cellule staminali non hanno avuto il tempo di maturare. Ciò pone il paziente ad alto rischio di infezione e sanguinamento. Oltre ai rischi a breve termine, ci sono anche effetti collaterali a lungo termine. I trapianti di cellule staminali dovrebbero essere eseguiti solo in centri specializzati.

Il trattamento per l’AML ricorrente negli adulti dipende dal sottotipo. Può includere la chemioterapia, il trapianto di cellule o altri tipi di trattamento.

I pazienti devono continuare ad avere esami e test di follow-up regolari, anche se sono in remissione.

Quando chiamare un professionista

Contattare un medico se si verifica uno dei sintomi dell’AML. I sintomi includono:

• Febbre inspiegabile e persistente

• Spiccata stanchezza e debolezza

• Perdita di peso inaspettata con scarso appetito

• Facile lividi o sanguinamento

Prognosi

Le prospettive dell’AML per adulti dipendono da molti fattori, tra cui:

• Età del paziente

• Sottotipo di AML

• Presenza e tipo di modifiche al materiale genetico

• Livelli di globuli bianchi

• Livelli di conta piastrinica e se vi siano segni di sanguinamento grave

• Se il cancro si è diffuso al sistema nervoso centrale

• Se la persona ha avuto una malattia del sangue come sindromi mielodisplastiche

• Se la malattia è correlata al precedente trattamento per un altro cancro

• Se l’AML è stata trattata prima e torna indietro

• Il tipo di complicazioni e il recupero dalle complicanze durante la somministrazione di chemioterapia del trattamento.

I bambini con leucemia acuta hanno generalmente una prognosi migliore degli adulti. La remissione è molto probabile. Tuttavia, la leucemia e i molteplici farmaci necessari per il trattamento possono influenzare la crescita, lo sviluppo ormonale e le capacità di apprendimento.