Leucemia (Panoramica)

Che cos’è?

La leucemia è una forma di cancro che influisce sulla capacità del corpo di produrre globuli sani. Inizia nel midollo osseo, il centro morbido di varie ossa. Qui è dove vengono fatti i nuovi globuli rossi. Le cellule del sangue includono

• Globuli rossi, che trasportano l’ossigeno dai polmoni ai tessuti del corpo e portano l’anidride carbonica ai polmoni da espirare
• Piastrine, che aiutano a coagulare il sangue
• Globuli bianchi, che aiutano a combattere infezioni, virus e malattie.

Sebbene il cancro possa influire sui globuli rossi e sulle piastrine, la leucemia si riferisce generalmente al cancro dei globuli bianchi. La malattia di solito colpisce uno dei due principali tipi di globuli bianchi: linfociti e granulociti. Queste cellule circolano in tutto il corpo per aiutare il sistema immunitario a combattere virus, infezioni e altri organismi invasori. Le leucemie derivanti dai linfociti sono chiamate leucemie linfocitiche; quelli da granulociti sono chiamati mieloidi o leucemie mielose.

La leucemia è acuta (si manifesta improvvisamente) o cronica (dura a lungo). Inoltre, il tipo di cellula leucemica determina se si tratta di una leucemia acuta o di leucemia cronica. La leucemia cronica colpisce raramente i bambini; la leucemia acuta colpisce adulti e bambini.

La leucemia rappresenta circa il 2% di tutti i tumori. Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia rispetto alle donne, ei bianchi hanno maggiori probabilità di svilupparlo rispetto alle persone di altri gruppi razziali o etnici. Gli adulti hanno una maggiore probabilità di sviluppare la leucemia rispetto ai bambini. In realtà, la leucemia si verifica più spesso negli anziani. Quando la malattia si verifica nei bambini, generalmente si verifica prima dei 10 anni.

La leucemia ha diverse cause possibili. Questi includono

• Esposizione a radiazioni e sostanze chimiche come il benzene (presente nella benzina senza piombo) e altri idrocarburi
• Esposizione ad agenti utilizzati per curare o controllare altri tumori, inclusa la radiazione
• Alcune anomalie genetiche, come la sindrome di Down.

Non si ritiene che la leucemia sia ereditaria; la maggior parte dei casi si verifica in persone senza alcuna storia familiare della malattia. Tuttavia, alcune forme di leucemia, come la leucemia linfatica cronica, occasionalmente colpiscono parenti stretti nella stessa famiglia. Ma la maggior parte delle volte, nessuna causa specifica può essere identificata.

Leucemie acute

Con la leucemia acuta, i globuli bianchi immaturi si moltiplicano rapidamente nel midollo osseo. Nel corso del tempo, eliminano le cellule sane. (I pazienti possono notare che sanguinano molto o soffrono di infezioni come risultato.) Quando queste cellule raggiungono numeri elevati, a volte possono diffondersi ad altri organi, causando danni. Questo è particolarmente vero nella leucemia mieloide acuta. I due principali tipi di leucemia acuta coinvolgono diversi tipi di cellule del sangue:

• La leucemia linfatica acuta (LLA) è il tipo più comune di leucemia nei bambini, che colpisce soprattutto i bambini sotto i 10 anni. Gli adulti a volte sviluppano TUTTI, ma è raro nelle persone di età superiore ai 50 anni. TUTTO si verifica quando primitive cellule che formano il sangue chiamate linfoblasti si riproducono senza sviluppandosi in globuli normali. Queste cellule anormali eliminano le cellule del sangue sane. Possono accumularsi nei linfonodi e causare gonfiore.
• La leucemia mieloide acuta (AML) rappresenta la metà dei casi di leucemia diagnosticati negli adolescenti e nelle persone di 20 anni. È la leucemia acuta più comune negli adulti. L’AML si verifica quando primitive cellule che formano il sangue chiamate mieloblasti si riproducono senza svilupparsi in globuli normali. I mieloblasti immaturi affollano il midollo osseo e interferiscono con la produzione di globuli normali. Questo porta all’anemia, una condizione in cui una persona non ha abbastanza globuli rossi. Può anche portare a sanguinamento e lividi (a causa della mancanza di piastrine nel sangue, che aiutano il sangue a coagularsi) e infezioni frequenti (a causa della mancanza di globuli bianchi protettivi).

Sia ALL che AML hanno più sottotipi. Il trattamento e la prognosi possono variare leggermente a seconda del sottotipo.

Leucemie croniche

Leucemia cronica è quando il corpo produce troppe cellule del sangue che sono solo parzialmente sviluppate. Queste cellule spesso non possono funzionare come le cellule del sangue mature. La leucemia cronica di solito si sviluppa più lentamente ed è una malattia meno drammatica della leucemia acuta. Esistono due tipi principali di leucemia cronica:

• La leucemia linfatica cronica (LLC) è rara nelle persone sotto i 30 anni. È più probabile che si sviluppi come una persona invecchia. La maggior parte dei casi si verifica in persone di età compresa tra 60 e 70 anni. Nella LLC, i linfociti anormali non possono combattere l’infezione e le cellule normali possono. Queste cellule cancerose vivono nel midollo osseo, nel sangue, nella milza e nei linfonodi. Possono causare gonfiore, che appare come ghiandole gonfie. Le persone con LLC possono vivere a lungo, anche senza trattamento. Molto spesso, la CLL viene scoperta quando una persona ha un esame del sangue di routine che mostra livelli elevati di linfociti. Nel corso del tempo, questo tipo di leucemia può richiedere un trattamento, soprattutto se la persona ha infezioni o sviluppa un alto numero di globuli bianchi.
• La leucemia mieloide cronica (LMC) si verifica più spesso nelle persone di età compresa tra 25 e 60 anni. Nella LMC, le cellule anormali sono un tipo di cellule del sangue chiamate cellule mieloidi. La LMC di solito coinvolge una stringa difettosa di DNA chiamata cromosoma Philadelphia. (Questa malattia non è ereditaria, il cambiamento nel DNA che lo causa si verifica dopo la nascita.) Il difetto genetico si traduce nella produzione di una proteina anormale. I farmaci chiamati inibitori della tirosin-chinasi bloccano la funzione di questa proteina anormale, migliorando il conteggio ematico di una persona. In alcuni casi, il difetto genetico anormale sembra addirittura scomparire. In alternativa, alcuni casi di LMC possono essere curati con un trapianto di midollo osseo.

Sia CLL che CML hanno sottotipi. Condividono anche alcune caratteristiche con altre forme di leucemia. Il trattamento e la prognosi possono variare a seconda del sottotipo.

Rarer forme di leucemia

Le leucemie linfatiche e mielose sono le più comuni. Tuttavia, possono svilupparsi tumori di altri tipi di cellule del midollo osseo. Ad esempio, la leucemia megacariocitica deriva dai megacariociti, cellule che formano piastrine. (Le piastrine aiutano il sangue a coagularsi). Un’altra forma rara di leucemia è l’eritroleucemia. Nasce dalle cellule che formano globuli rossi. Come le leucemie croniche e acute, forme rare della malattia possono essere classificate in sottotipi. Il sottotipo dipende da quali marker le cellule portano sulla loro superficie.

Sintomi

I primi sintomi di leucemia includono

• Febbre
• Fatica
• Ossa doloranti o articolazioni
• Mal di testa
• Eruzioni cutanee
• Ghiandole gonfie (linfonodi)
• Perdita di peso inspiegabile
• Gengive sanguinanti o gonfie
• Una milza ingrossata o un fegato o una sensazione di pienezza addominale
• Tagli di guarigione lenta, epistassi o frequenti lividi.

Molti di questi sintomi accompagnano l’influenza e altri problemi medici comuni. Se ha qualcuno di questi sintomi, consultare il medico. Lui o lei può diagnosticare il problema.

Diagnosi

Il medico non può sospettare la leucemia basandosi esclusivamente sui sintomi. Tuttavia, durante l’esame fisico, potrebbe scoprire di avere linfonodi ingrossati o un ingrossamento del fegato o della milza. Gli esami del sangue di routine, in particolare i conteggi delle cellule del sangue, possono produrre risultati anormali.

A questo punto, il medico può ordinare altri test, tra cui

• Una biopsia del midollo osseo (un campione di midollo osseo viene rimosso ed esaminato)
• Altri esami del sangue, per verificare la presenza di cellule anormali
• Test per anomalie genetiche, come il cromosoma Philadelphia.

I test genetici possono aiutare a determinare esattamente quale tipo di leucemia hai. (Ciascuno dei quattro tipi principali ha sottotipi.) Questi sofisticati test possono anche offrire indizi su come rispondere a una particolare terapia.

Durata prevista

In generale, la leucemia cronica progredisce più lentamente della leucemia acuta. Senza farmaci chiamati inibitori della tirosin-chinasi o un trapianto di midollo osseo, le persone con LMC possono vivere per diversi anni fino a quando la malattia non agisce come AML. Resta da vedere se gli inibitori della tirosin-chinasi possano ritardare o impedire la trasformazione di una leucemia cronica in una leucemia acuta.

Prevenzione

Non c’è modo di prevenire la maggior parte delle forme di leucemia. In futuro, i test genetici possono aiutare a identificare le persone che hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia. Fino ad allora, i parenti stretti di persone con leucemia dovrebbero sottoporsi a esami fisici di routine.

Trattamento

Il trattamento della leucemia è tra le più intensive di tutte le terapie oncologiche. La leucemia è un tumore del midollo osseo. Questo è il posto nel corpo che produce la maggior parte delle cellule che combattono la malattia del corpo. Il trattamento della leucemia spazza via queste cellule insieme alle cellule tumorali.

Il trattamento spesso compromette gravemente la funzione immunitaria e la capacità del corpo di combattere le infezioni. I pazienti hanno bisogno di un’enorme quantità di cure di supporto per guarire completamente. Ecco perché le persone con questa malattia dovrebbero essere trattate in centri medici che si occupano abitualmente di pazienti affetti da leucemia e che forniscono un’assistenza di supporto eccellente, specialmente durante i periodi di soppressione immunitaria.

Leucemie acute

A differenza di altri tumori, il trattamento della leucemia acuta non dipende da quanto la malattia è progredita ma dalle condizioni della persona. La persona è appena stata diagnosticata con la malattia? O la malattia si ripresenta dopo la remissione (un periodo in cui la malattia è controllata)?

Con TUTTO, il trattamento generalmente avviene in più fasi. Tuttavia, non tutti i pazienti sperimentano tutte queste fasi:

• La fase 1 (terapia di induzione) utilizza la chemioterapia in ospedale per cercare di controllare la malattia.
• La fase 2 (consolidamento) continua la chemioterapia, ma a livello ambulatoriale, per mantenere la malattia in remissione. Ciò significa che la persona ritorna in ospedale per il trattamento, ma non rimane durante la notte.
• La fase 3 (profilassi) utilizza diversi farmaci chemioterapici per impedire alla leucemia di entrare nel cervello e nel sistema nervoso centrale. La chemioterapia può essere combinata con la radioterapia.
• La fase 4 (manutenzione) prevede regolari esami fisici e test di laboratorio dopo che la leucemia è stata curata per essere sicuri che non sia stata restituita.
• ALL ricorrente usa diverse dosi di vari farmaci chemioterapici per combattere la malattia se ritorna. Le persone possono aver bisogno di diversi anni di chemioterapia per mantenere la leucemia in remissione. Alcune persone possono ricevere un trapianto di midollo osseo.

Con la LMA, il trattamento dipende generalmente dall’età del paziente e dalla salute generale. Dipende anche dal conteggio delle cellule del sangue del paziente. Come per TUTTI, il trattamento di solito inizia con la terapia di induzione nel tentativo di mandare la leucemia in remissione. Quando le cellule della leucemia non possono più essere viste, inizia la terapia di consolidamento. Il trapianto di midollo osseo può anche essere preso in considerazione nel piano di trattamento.

Leucemie croniche Per trattare la LLC, il medico deve prima determinare l’entità del tumore. Questo è chiamato staging. Ci sono cinque fasi di CLL:

• Stadio 0. Ci sono troppi linfociti nel sangue. Generalmente, non ci sono altri sintomi di leucemia.
• Stadio I. I linfonodi sono gonfiati perché ci sono troppi linfociti nel sangue.
• Fase II. I linfonodi, la milza e il fegato sono gonfiati perché ci sono troppi linfociti.
• Fase III. L’anemia si è sviluppata perché ci sono troppi globuli rossi nel sangue.
• Stadio IV. Ci sono troppe piastrine nel sangue. I linfonodi, la milza e il fegato possono essere gonfiati. L’anemia può essere presente.

Il trattamento della LLC dipende dallo stadio della malattia, dall’età della persona e dalla salute generale. Nella fase 0, il trattamento potrebbe non essere necessario, ma la salute della persona sarà monitorata attentamente. Nello stadio I o II, l’osservazione (con monitoraggio ravvicinato) o la chemioterapia è il trattamento abituale. Nello stadio III o IV, la chemioterapia intensiva con uno o più farmaci è il trattamento standard. Alcune persone potrebbero aver bisogno di un trapianto di midollo osseo.

Per la LMC, gli inibitori della tirosin-chinasi sono diventati terapia standard, specialmente per le persone nella fase iniziale della malattia. Il fatto che un trapianto di midollo osseo sia eseguito dipende dallo stadio della malattia, dalla salute della persona e dalla disponibilità di un donatore di midollo osseo idoneo.

L’uso di terapie mirate ha cambiato drasticamente la prognosi per molte persone con LMC. I pazienti possono vivere per periodi di tempo prolungati con questi farmaci. Corregge in modo specifico i difetti chimici nelle cellule tumorali che hanno permesso loro di crescere in modo incontrollabile.

Quando chiamare un professionista

Chiama il tuo medico se hai qualche sintomo di leucemia. Questi potrebbero includere

• Lividi anormali o sanguinamento
• Ghiandole gonfie persistenti
• Perdita di peso inspiegabile
• Febbre persistente
• Affaticamento persistente

Se viene diagnosticata la leucemia, prendere in considerazione il trasferimento delle cure in un centro per il cancro specializzato.

Prognosi

La sopravvivenza a lungo termine della leucemia varia notevolmente, in base a molteplici fattori, tra cui il tipo di leucemia e l’età del paziente.

• TUTTI: In generale, la malattia va in remissione in quasi tutti i bambini che ne hanno. Più di quattro bambini su cinque vivono almeno cinque anni. La prognosi per gli adulti non è così buona. Solo il 25% al ​​35% degli adulti vive cinque anni o più.
• AML: Con un trattamento adeguato, la maggior parte delle persone con questo tipo di tumore può aspettarsi di andare in remissione. Circa l’80% di coloro che entrano in remissione lo farà entro 1 mese dalla terapia di induzione. In alcune persone, tuttavia, la malattia ritornerà, abbassando il tasso di guarigione.
• CLL: In media, le persone con questo cancro sopravvivono 9 anni, anche se alcuni hanno vissuto per decenni. La remissione si verifica nella maggior parte delle persone con malattia di stadio I o II che sono trattate con chemioterapia, sebbene il cancro ritorni sempre ad un certo punto.
• LMC: le prospettive per le persone con leucemia mieloide cronica sono migliorate notevolmente negli ultimi 10 anni. I tassi di sopravvivenza di oltre 5 anni nelle persone trattate con un inibitore della tirosin-chinasi sono stati riportati fino al 90%.