Macroglobulinemia di Waldenström

Che cos’è?

La macroglobulinemia di Waldenström (WM) è un tumore raro a crescita lenta. È una forma di linfoma non Hodgkin. WM è anche noto come linfoma linfoplasmatico.

WM inizia nel sistema immunitario. Inizia nei globuli bianchi chiamati linfociti B (cellule B). Le cellule B svolgono un ruolo chiave nel sistema immunitario del corpo. Alcune cellule B si sviluppano in plasmacellule. Le cellule al plasma producono anticorpi (chiamati anche immunoglobuline). Gli anticorpi aiutano l’organismo ad attaccare batteri, virus e altre sostanze estranee.

A volte le cellule B diventano cancerose prima di trasformarsi in plasmacellule mature. Queste cellule B anormali si moltiplicano senza controllo. Producono grandi quantità di anticorpi IgM (immunoglobulina M). Livelli elevati di IgM possono causare l’ispessimento del sangue di una persona. Ciò rende più difficile il flusso di sangue attraverso il corpo. (Il mieloma multiplo, un’altra forma di cancro delle plasmacellule, provoca anomalie simili: il tipo di immunoglobulina prodotta dalle cellule aiuta a distinguere l’una dall’altra).

Man mano che crescono senza controllo, le cellule del linfoma possono ammassare le cellule che normalmente si sviluppano in globuli sani. Questo può portare a un basso numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Bassi livelli di queste cellule del sangue innescano molti dei sintomi associati alla WM.

Le cellule coinvolte nella WM crescono principalmente nel midollo osseo. Il midollo osseo è il tessuto morbido e spugnoso presente nella maggior parte delle ossa.

Il WM colpisce principalmente gli anziani. Non è curabile, ma di solito è curabile.

Sintomi

Alcuni pazienti non presentano segni o sintomi di WM. In questi casi, la WM può essere rilevata durante un esame del sangue di routine.

Coloro che hanno sintomi possono sperimentare

debolezza e grave affaticamento
perdita di appetito o peso
febbre
sanguinamento dal naso e dalle gengive
facile lividi della pelle
sudorazioni notturne
linfonodi ingrossati nel collo, nell’inguine o sotto le ascelle
ingrossamento della milza e del fegato (sentito come una pancia gonfia)
intorpidimento o formicolio alle mani, ai piedi, alle gambe, alle orecchie o al naso
problemi di visione
mal di testa, vertigini o confusione.

Diverse condizioni possono derivare da WM, ma non tutti i pazienti li sviluppano:

Sindrome da iperviscosità: L’accumulo di anticorpi IgM può causare la formazione di sangue anormalmente denso (viscoso) e problemi di circolazione. Ciò può causare mal di testa, vertigini, confusione e visione offuscata. Può anche causare sintomi simili ad un ictus, come un discorso distorto. La sindrome da iperviscosità può essere pericolosa per la vita.
crioglobulinemia: L’anticorpo IgM rende il sangue denso solo a temperature più basse. Le mani ei piedi del paziente possono ferire al freddo.
Malattia da agglutinina fredda: L’anticorpo IgM causa la distruzione dei globuli rossi quando le temperature sono basse. La circolazione nelle dita, nel naso, nelle orecchie e nelle dita dei piedi di una persona potrebbe essere compromessa.
amiloidosi: L’anticorpo IgM si raccoglie in uno o più organi. Questo può danneggiare l’organo e ostacolare la sua funzione. Un paziente può sperimentare debolezza, problemi di respirazione e gonfiore ai piedi e alle gambe.

Diagnosi

Il medico può sospettare che il WM sia un esame del sangue di routine che mostra bassi livelli ematici o livelli insoliti di proteine.

Di solito vengono effettuati i seguenti test per confermare la diagnosi:

Ulteriori esami del sangue misurare i livelli di diversi anticorpi, in particolare le IgM. Le IgM devono essere presenti nel sangue per una diagnosi WM. Gli esami del sangue possono anche misurare altre proteine e lo spessore del sangue.
Biopsia del midollo osseo rileva linfociti anormali nel midollo osseo. Un ago lungo rimuove un piccolo campione di osso e midollo osseo liquido dall’osso iliaco o lo sterno. Un medico esamina il campione per le cellule anormali.
Citometria a flusso cerca i marcatori tumorali, sostanze rilasciate dal cancro. Un particolare marcatore tumorale trovato sulla superficie dei linfociti può segnalare WM. La citometria a flusso può aiutare a determinare il tipo esatto di linfoma.
citogenetica esamina il materiale genetico delle cellule del linfoma.
Altri esami può anche essere fatto per confermare la diagnosi. Questi includono test delle urine e test di imaging come la tomografia computerizzata (CT) o le radiografie.

Durata prevista

La WM è una malattia a crescita lenta. I pazienti con WM spesso vivono per molti anni prima di richiedere un trattamento. Si consiglia vivamente di effettuare controlli regolari per osservare la progressione.

Prevenzione

Gli scienziati non sanno cosa causa WM. Diversi fattori di rischio aumentano le probabilità di sviluppo di WM di una persona, ma la maggior parte non è prevenibile.

I fattori di rischio per WM includono:

età. La probabilità di sviluppare WM aumenta man mano che invecchi.
essere bianchi.
essere maschio.
epatite cronica C. Quando si fa sesso, è possibile ridurre le possibilità di contrarre l’epatite C utilizzando un preservativo in lattice. Inoltre, non iniettare droghe o condividere aghi. Assicurarsi che gli aghi usati per il piercing oi tatuaggi siano correttamente sterilizzati.
cambiamenti genetici. Alcuni cambiamenti genetici aumentano il rischio. Questi cambiamenti sembrano svilupparsi durante la vita di una persona, piuttosto che essere trasmessi da un genitore.
cellule del midollo osseo difettose . Alcune cellule nel midollo osseo di persone con WM possono rilasciare troppo di un ormone coinvolto nella crescita cellulare.
avere cellule anormali che producono anticorpi.

La maggior parte delle persone con questi fattori di rischio non sviluppa la malattia.

Trattamento

Le persone con WM che non presentano sintomi della malattia vengono generalmente seguite fino a quando non si sviluppano sintomi o complicanze. Ciò consente loro di evitare gli effetti collaterali della chemioterapia fino a quando non hanno bisogno di cure. Il trattamento inizia se ne ha

sindrome da iperviscosità
anemia (bassi livelli di globuli rossi)
problemi ai reni
problemi di cuore
danno ai nervi.

Non esiste un trattamento standard per un paziente con WM. Il trattamento di solito prevede chemioterapia, terapia biologica o una combinazione dei due. Molte persone con WM richiedono più di un tipo di chemioterapia o terapia biologica nel tempo.

Chemioterapia
I farmaci chemioterapici arrestano la crescita delle cellule tumorali. Di solito vengono presi per via orale o iniettati in una vena o un muscolo. Diversi farmaci antitumorali sono usati per trattare la WM. Possono causare effetti collaterali temporanei come

piaghe alla bocca
nausea
la perdita di capelli
insonnia.

Terapia biologica
Questo approccio è anche chiamato immunoterapia. Stimola il sistema immunitario a combattere il cancro. La terapia biologica utilizza sostanze naturali, come anticorpi monoclonali, fattori di crescita e vaccini, per combattere il cancro. Come la chemioterapia, l’immunoterapia può causare effetti collaterali.

Chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali
In questa procedura, le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo del paziente. Una volta rimossi, sono congelati. Il paziente riceve chemioterapia ad alte dosi. Le cellule staminali conservate vengono quindi infuse nel flusso sanguigno del paziente. Queste cellule crescono in nuove cellule del sangue. I trapianti di cellule staminali hanno significativi effetti collaterali a breve e lungo termine.

plasmaferesi
La plasmaferesi è anche chiamata plasmaferesi. Può essere eseguito per alleviare i sintomi causati da un ispessimento del sangue.

Durante la plasmaferesi, il sangue viene rimosso dal paziente. È passato attraverso una macchina che separa il plasma (la parte liquida del sangue che contiene l’anticorpo IgM anomalo) da altre parti (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine). I globuli rossi e bianchi e le piastrine vengono restituiti al paziente. Inoltre, al paziente viene somministrato un plasma sostitutivo o plasma donato.

La plasmaferesi riduce le IgM a livelli sicuri e rende il sangue meno viscoso. Ma non influisce sulle cellule del linfoma che producono l’anticorpo IgM.

Altri trattamenti
I pazienti con bassi livelli di globuli rossi, globuli bianchi o piastrine possono ricevere trasfusioni, antibiotici o medicinali.

La WM può svilupparsi in una forma aggressiva di linfoma. I pazienti che affrontano questa situazione sono spesso trattati con combinazioni di farmaci simili a quelli usati per il trattamento del linfoma non-Hodgkin.

Quando stai valutando un’opzione di trattamento, chiedi al tuo medico in merito ai rischi e ai possibili benefici. In che modo questo trattamento influenzerà la mia prognosi? Come sarà la mia qualità di vita durante e dopo il trattamento?

Quando chiamare un professionista

Rivolgersi al proprio medico se si verifica uno dei sintomi di WM. Questi includono

debolezza e grave affaticamento
perdita di appetito e peso
febbre
sanguinamento anormale dal naso e dalle gengive
lividi facile
sudorazioni notturne
ghiandole gonfie
ingrossamento della milza e del fegato (sentito come una pancia gonfia)
Intorpidimento o formicolio
problemi di visione
mal di testa, vertigini o confusione.

Prognosi

Non esiste una cura per WM, ma ci sono trattamenti per prevenire o controllare i suoi sintomi.

La prognosi per una persona con WM può variare notevolmente. Dipende da diversi fattori tra cui

l’età della persona (i pazienti più giovani generalmente vivono più a lungo)
il genere della persona
conteggi di sangue
l’estensione della malattia.