Malattia di Kawasaki

Che cos’è?

La malattia di Kawasaki è una malattia rara che colpisce in genere i bambini di età inferiore ai 5 anni. È anche nota come malattia del linfonodo mucocutaneo. La malattia di Kawasaki è una misteriosa malattia di causa sconosciuta, anche se alcuni scienziati sospettano che la causa possa essere un’infezione (come un virus o una tossina da un batterio).

La malattia di Kawasaki fu identificata per la prima volta tra i bambini giapponesi nel 1967. Nel giro di nove anni, la malattia era stata riportata in bambini americani che vivevano alle Hawaii. Sebbene i ricercatori ritengano che la malattia di Kawasaki possa essere stata causata da un’infezione che è stata effettuata tra il Giappone e le Hawaii, questo non è mai stato confermato. Prove recenti suggeriscono che anche i fattori ereditari (genetici) possono essere importanti. Ma la causa della malattia di Kawasaki rimane un mistero.

La malattia di Kawasaki rende i bambini malati innescando infiammazioni in molte parti del corpo. Nel cuore, questa infiammazione può assumere la forma di miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), pericardite (infiammazione delle membrane che copre il cuore) o valvulite (infiammazione delle valvole cardiache). La malattia di Kawasaki può causare un tipo di meningite (infiammazione delle membrane che coprono il cervello e il midollo spinale). Può anche causare infiammazioni a pelle, occhi, polmoni, linfonodi, articolazioni e bocca.

Il problema più pericoloso relativo alla malattia di Kawasaki è la minaccia di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni), soprattutto nelle arterie medie del corpo. Questa vasculite può essere particolarmente pericolosa quando danneggia le arterie coronarie del cuore, causando un allargamento anormale (dilatazione) o rigonfiamento (aneurisma) in questi vasi. In rari casi, il danno arterioso correlato alla malattia di Kawasaki può interferire in modo significativo con l’apporto di sangue del cuore, fino al punto di provocare un infarto in un bambino molto piccolo.

Negli Stati Uniti e in altre nazioni industrializzate, la malattia di Kawasaki è oggi la causa più comune di cardiopatia acquisita nei bambini. Molto spesso i bambini con problemi cardiaci li hanno alla nascita. La malattia è piuttosto rara e colpisce meno di 1 su 5000 bambini al di sotto dei 5 anni negli Stati Uniti. Il 75% e l’80% dei casi sono bambini di età inferiore ai 5 anni. I ragazzi sono colpiti più spesso delle ragazze.

Sintomi

Poiché non esiste un test disponibile per confermare che una persona abbia la malattia di Kawasaki, i medici definiscono la condizione in base alla combinazione dei problemi che essa produce. La persona tipica con questa malattia ha una febbre alta (di solito 104 gradi Fahrenheit o superiore) per almeno cinque giorni. Questa febbre di solito si verifica insieme ad almeno quattro dei seguenti sintomi aggiuntivi:

Congiuntivite di entrambi gli occhi (occhi iniettati di sangue)
Sintomi che coinvolgono la bocca o la gola, compresi arrossamento e infiammazione delle labbra o della gola, labbra screpolate, labbra sanguinanti o lingua di colore fragola
I sintomi che interessano le mani o i piedi, tra cui gonfiore, arrossamento della pelle dei palmi delle mani e delle suole o desquamazione della pelle su punta delle dita, dita dei piedi, palme o suole
Un’eruzione cutanea, principalmente sul busto
Ghiandole gonfie nel collo

Le persone con la malattia di Kawasaki possono avere altri sintomi che non fanno parte della definizione della malattia. Questi possono includere:

Dolore e gonfiore delle articolazioni
Diarrea
vomito
Dolore addominale
Tosse
Mal d’orecchi
Naso che cola
Irritabilità
Convulsioni
Debolezza nelle braccia o nelle gambe
Debolezza dei muscoli facciali
Anomalie del ritmo cardiaco
Segni di insufficienza cardiaca

Diagnosi

Poiché la malattia di Kawasaki è rara negli Stati Uniti, i medici vorranno verificare altre malattie più comuni e causare sintomi simili.

Se il medico sospetta che il bambino abbia la malattia di Kawasaki, può iniziare chiedendoti:

Farmaci di tuo figlio, per escludere una reazione al farmaco
Qualsiasi recente esposizione a qualcuno con mal di gola, per escludere la scarlattina, che è causata da un’infezione da streptococco
Qualsiasi recente esposizione a qualcuno con il morbillo, per escludere il morbillo (specialmente se il bambino non è stato immunizzato contro questa malattia)
Ogni recente puntura di zecca, come la febbre delle Montagne Rocciose può inizialmente causare sintomi simili

Come parte del lavoro diagnostico per la malattia di Kawasaki, il medico potrebbe dover ordinare esami del sangue e procedure diagnostiche per verificare altre cause infettive o non infettive dei sintomi del bambino.

Una volta chiarito che la malattia di Kawasaki è possibile, il medico può programmare un ecocardiogramma, un test indolore che utilizza le onde sonore per delineare la struttura del cuore. Ciò consente al medico di verificare eventuali dilatazioni o aneurismi nelle arterie coronarie. In alcuni casi, il medico può raccomandare l’angiografia coronarica, una procedura in cui viene iniettata la tintura nelle arterie che forniscono al cuore la ricerca di evidenza di aneurisma o restringimento tipico della malattia di Kawasaki.

Il medico diagnosticherà la malattia di Kawasaki se il bambino presenta sintomi che corrispondono alla definizione della malattia e se non vi sono altre spiegazioni per questi sintomi. I ricercatori continuano a cercare un semplice test diagnostico affidabile per questa malattia, ma, finora, nessuno è disponibile.

Durata prevista

La malattia di Kawasaki dura per diverse settimane, progredendo attraverso tre diverse fasi:

Fase acuta – Questa è la parte più intensa della malattia, quando i sintomi sono più gravi. Di solito dura da una a due settimane.
Fase subacuta – Questo stadio inizia quando la febbre del bambino, l’esantema ei linfonodi ingrossati scompaiono. Tuttavia, il bambino si sente ancora irritabile, ha uno scarso appetito e un leggero rossore agli occhi e può sviluppare desquamazione della pelle sulle dita delle mani e dei piedi. Questa fase di solito termina tre o quattro settimane dopo l’inizio della febbre.
Palcoscenico convalescente – Questo stadio inizia quando tutti i sintomi clinici sono scomparsi, ma i risultati di un esame del sangue chiamato tasso di sedimentazione eritrocitaria (ESR), un indicatore che c’è ancora un’infiammazione nel corpo, rimangono anormali. Quando i risultati ESR tornano alla normalità, di solito da sei a otto settimane dopo l’inizio della febbre, la fase di convalescenza termina.

Prevenzione

Poiché la causa della malattia di Kawasaki è sconosciuta, non c’è modo di prevenirla.

Trattamento

La malattia di Kawasaki è trattata con una singola dose di gamma globulina, somministrata per via endovenosa (direttamente in una vena), insieme all’aspirina assunta per via orale. La gamma globulina è una raccolta purificata di proteine e anticorpi provenienti dal sangue donato. Non è noto perché sia efficace contro questa malattia. Le iniezioni di gammaglobuline possono essere ripetute per diversi giorni se la febbre continua.

Prima si inizia il trattamento con gamma globulina, meglio funziona. Ad esempio, le complicanze della malattia di Kawasaki, inclusi gli aneurismi dell’arteria coronaria, possono essere prevenute con un trattamento precoce. Ma, se iniziato 10 o più giorni dopo l’inizio dei sintomi, il trattamento con gammaglobulina non può prevenire questi aneurismi.

Di solito i genitori sono avvisati di non somministrare l’aspirina ai bambini perché possono scatenare la malattia di Reye, un disturbo grave che può danneggiare il cervello e il fegato. Tuttavia, l’aspirina è il miglior trattamento per la malattia di Kawasaki. Quindi, per i bambini con questa condizione, i benefici superano il raro rischio di malattia di Reye. Il bambino di solito continua a prendere l’aspirina per 6-8 settimane dopo che i sintomi acuti della malattia di Kawasaki sono diminuiti.

Altre terapie, inclusi corticosteroidi o farmaci immunosoppressori, come etanercept o infliximab, sono talvolta raccomandate se le iniezioni di globulina gamma non sono efficaci. Una procedura chiamata plasmaferesi può essere raccomandata per la malattia di Kawasaki che non risponde ad altri trattamenti. Nella plasmaferesi, il sangue viene rimosso, filtrato per rimuovere le proteine (compresi gli anticorpi) e quindi riportato nel corpo.

Quando chiamare un professionista

Chiama immediatamente il medico se il bambino sviluppa febbre alta, con o senza altri sintomi della malattia di Kawasaki.

Prognosi

Senza un adeguato trattamento, dal 20% al 25% dei bambini con malattia di Kawasaki sviluppa anomalie nelle arterie coronarie. Con il trattamento, questa percentuale scende dal 2% al 4%. Il rischio di morte è molto basso, circa 3 su 1000, ed è più spesso dovuto a complicanze cardiache. .

Fino al 25% delle persone affette da malattia di Kawasaki hanno aneurismi coronarici durante i primi 1-3 mesi di malattia. Gli aneurismi spesso vanno via da soli entro il prossimo anno o due.

Tuttavia, la malattia coronarica può svilupparsi in seguito in arterie coronarie precedentemente infiammate. Per questo motivo, è raccomandata una rivalutazione periodica per tutti i bambini che hanno avuto la malattia di Kawasaki.

I bambini che continuano ad avere sintomi di cardiopatia (come dolore toracico) o anomalie coronariche durante la malattia acuta generalmente richiedono test regolari, inclusi test di stress, ecocardiografia e talvolta angiografia coronarica. Se la salute cardiaca si deteriora a causa di danni alle arterie coronarie, può essere necessario un intervento chirurgico per correggere il problema.