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Malattie dei dotti biliari

Che cos’è?

La tua cistifellea accumula bile fino a quando non mangi, quindi rilascia bile nel tuo intestino tenue per aiutare a digerire il cibo. La bile è fatta nel fegato. Contiene un mix di prodotti come bilirubina, colesterolo e acidi e sali biliari. I dotti biliari sono “tubi” di drenaggio che trasportano la bile dal fegato alla cistifellea e dalla cistifellea all’intestino tenue.

Una varietà di malattie può influenzare i tuoi dotti biliari. Tutti bloccano i dotti biliari in qualche modo, motivo per cui le varie malattie causano sintomi simili.

I calcoli biliari sono la causa più comune di dotti biliari bloccati. Le pietre si formano tipicamente all’interno della cistifellea e possono bloccare il dotto biliare comune, il tubo di scarico alla base del fegato. Se il condotto rimane bloccato, la bilirubina si solleva e entra nel flusso sanguigno. Se i batteri sopra il blocco si accumulano e si arresta nel fegato, può causare una grave infezione chiamata colangite ascendente. Se una colecisti si ferma tra la cistifellea e il dotto biliare comune, può verificarsi un’infezione chiamata colecistite.

Le cause meno comuni di blocco includono tumori del dotto biliare (colangiocarcinomi) e stenosi (cicatrici che restringono i dotti dopo l’infezione, la chirurgia o l’infiammazione).

Altre malattie del dotto biliare sono rare e comprendono la colangite sclerosante primaria e la cirrosi biliare primitiva. Tipicamente diagnosticata nella metà dell’età adulta, queste condizioni creano un’infiammazione continua nelle pareti del dotto biliare, che può restringere e cicatrizzare le pareti. La colangite sclerosante primitiva è più comune nelle persone con malattia infiammatoria intestinale (colite ulcerosa o morbo di Crohn). La cirrosi biliare primitiva è più comune nelle donne. A volte è associato a malattie autoimmuni come la sindrome di Sjögren, tiroidite, sclerodermia o artrite reumatoide.

L’atresia biliare è una forma rara di ostruzione del dotto biliare che si verifica in alcuni neonati da due settimane a sei settimane dopo la nascita, un periodo in cui i dotti biliari non hanno completato il loro sviluppo normalmente.

Le condizioni croniche di colangite sclerosante primitiva, cirrosi biliare primitiva e atresia biliare possono provocare infiammazione e cicatrizzazione del fegato, una condizione nota come cirrosi.

Sintomi

I sintomi di un dotto biliare bloccato possono essere bruschi e gravi (ad esempio, quando un calcoli biliari blocca l’intero sistema di drenaggio tutto in una volta), oppure possono comparire lentamente molti anni dopo l’inizio dell’infiammazione del dotto biliare. Le malattie del dotto biliare spesso causano sintomi correlati a prodotti del fegato che si depositano e perdono nel flusso sanguigno. Altri sintomi derivano dall’incapacità dei dotti biliari di fornire determinati succhi digestivi (sali biliari) agli intestini, impedendo l’assorbimento di alcuni grassi e vitamine. I sintomi di un dotto biliare bloccato includono:

  • Ingiallimento della pelle (ittero) o degli occhi (ittero), dall’accumulo di un prodotto di scarto chiamato bilirubina

  • Prurito (non limitato a un’area, può essere peggiore di notte o con tempo caldo)

  • Urina marrone chiaro

  • Fatica

  • Perdita di peso

  • Febbre o sudorazioni notturne

  • Dolore addominale, particolarmente comune sul lato destro sotto la gabbia toracica

  • Sgabelli grassi o color argilla

  • Un diminuito appetito

Diagnosi

Il medico può sospettare di avere un problema al dotto biliare se ha uno dei sintomi classici o se un esame del sangue mostra che ha un alto livello di bilirubina. Il tuo dottore prenderà la tua storia medica e ti esaminerà per cercare indizi che potrebbero spiegare danni ai dotti biliari e al fegato. Poiché l’infiammazione del fegato (epatite) e la cicatrizzazione del fegato (cirrosi) possono causare sintomi simili, il medico chiederà informazioni sul consumo di alcol, sull’uso di droghe e sulle pratiche sessuali, che possono portare a malattie del fegato.

Se ha calcoli biliari, ha avuto pancreatite o chirurgia addominale, o ha sintomi di una condizione autoimmune (come dolore da artrite, secchezza della bocca o degli occhi, eruzioni cutanee o diarrea sanguinolenta), informi il medico. Poiché alcune medicine possono rallentare il drenaggio attraverso i dotti biliari, le tue medicine dovrebbero essere riviste.

Saranno necessari esami del sangue per misurare i livelli di fosfatasi alcalina, bilirubina e / o gamma-glutamiltransferasi (GGT). Questi sono indicatori dell’ostruzione del dotto biliare. Altre analisi del sangue possono suggerire l’infiammazione o la cirrosi del fegato. Occasionalmente possono essere utili esami del sangue specializzati, come i test anticorpali per diagnosticare la cirrosi biliare primaria o la colangite sclerosante primaria. Un esame del sangue con un alto livello di CA 19-9 può suggerire una diagnosi di colangiocarcinoma.

Se il medico sospetta un problema del dotto biliare, ulteriori test dipenderanno dalla causa sospetta della malattia. I test comunemente usati includono:

  • Ecografia del quadrante superiore destro. Questo fornisce immagini del fegato, della cistifellea e del dotto biliare comune. Ad esempio, può mostrare l’ingrandimento dei condotti sopra un blocco

  • Scansione di tomografia computerizzata (TC) o di risonanza magnetica (MRI) del fegato

  • Colangiopancreatografia retrograda endoscopica, un esame in cui una piccola telecamera su una corda flessibile viene inserita attraverso la bocca e in basso oltre lo stomaco fino all’apertura in cui il dotto biliare comune si svuota nello stomaco. Un colorante può essere iniettato nel dotto biliare comune che apparirà sui raggi X. Come i dotti biliari guardano ai raggi X può fornire indizi sul problema. Le cellule campione delle pareti del dotto biliare possono essere esaminate al microscopio per la prova del cancro. Durante questo esame possono essere eseguiti trattamenti per alleviare i blocchi.

  • Colangiopancreatografia a risonanza magnetica, un esame simile all’esame endoscopico di cui sopra. Il vantaggio: le immagini MRI possono essere ottenute senza passare un endoscopio nello stomaco. Lo svantaggio di questo test è che il tessuto per una biopsia (esame di laboratorio) non può essere ottenuto.

  • Colangiografia (raggi X dei dotti biliari), che può essere effettuata anche dopo che la tintura è stata iniettata nel fegato. Ciò consente ai medici di osservare il flusso della bile mentre prosciuga dal fegato. Il tessuto per la biopsia può essere ottenuto durante questa procedura e qualsiasi blocco o restringimento può essere alleviato.

  • Un campione di biopsia epatica, ottenuto utilizzando un ago attraverso la pelle. Il tessuto viene esaminato per la prova di infiammazione o cancro.

Se si dispone di una forma cronica di malattia del dotto biliare, il medico può controllare le anomalie del colesterolo o l’osteoporosi. Entrambe queste condizioni sono più comuni in soggetti con anomalie del drenaggio del dotto biliare di vecchia data.

Durata prevista

Per trattare un blocco di calcoli biliari e l’infezione (colecistite), i medici prescrivono prima gli antibiotici. Dopo che l’infezione si è calmata, un chirurgo rimuove la cistifellea.

I sintomi causati da una cicatrice (stenosi) possono migliorare rapidamente dopo il trattamento ripristina il drenaggio del condotto.

I sintomi della cirrosi biliare primaria e della colangite sclerosante primaria sono malattie di lunga durata. Possono peggiorare costantemente e portare a cirrosi e insufficienza epatica dopo anni di danni. Quando si sviluppa un’insufficienza epatica, un trapianto di fegato può migliorare la sopravvivenza. Tuttavia, la colangite sclerosante primitiva e la cirrosi biliare primitiva possono ritornare dopo il trapianto.

Prevenzione

Se sei in sovrappeso o hai colesterolo alto, sei a maggior rischio di sviluppare calcoli biliari. Per evitare problemi, lavora per un peso sano attraverso la dieta e l’esercizio fisico. Inoltre, una dieta quasi inedia mirata alla rapida perdita di peso può anche provocare la formazione di calcoli biliari.

Sebbene il colangiocarcinoma sia raro, il fumo sembra aumentare il rischio.

Alcune infezioni parassitarie ( Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini , noto anche come infarto del fegato cinese) sono associati ad un più alto rischio di malattie del dotto biliare. Se viaggi in Asia sud-orientale, mangia pesce solo se è ben cotto. Se mangi pesce crudo mentre viaggi in questa zona, chiedi al tuo medico un test del parassita delle feci, soprattutto se hai sintomi di perdita di peso o diarrea.

Trattamento

Per trattare un blocco di calcoli biliari accompagnato da segni di dolore persistente o infezione, un gastroenterologo o un chirurgo può rimuovere le pietre nel dotto biliare utilizzando colangiopancreatografia retrograda endoscopica. L’endoscopio taglia la base del dotto biliare comune, consentendo il passaggio di una pietra. In alcuni casi l’endoscopista può inserire vari dispositivi nel dotto biliare per estrarre la pietra. Questa stessa procedura può ampliare un’area del dotto biliare sfregiato (una stenosi) inserendo ed espandendo una spirale di filo (detta stent) all’interno del condotto. I medici generalmente raccomandano che chiunque abbia un blocco del dotto biliare da un calcoli biliari abbia rimosso la cistifellea per prevenire un altro blocco.

È raro trovare precocemente il cancro del dotto biliare, ma se si riscontra presto, può essere trattato con un intervento chirurgico. Quando il cancro è più avanzato, la chirurgia non può rimuovere completamente il tumore. Le procedure chirurgiche possono aiutare i malati di cancro a sentirsi meglio, anche se non possono fornire una cura. La chirurgia può reindirizzare il dotto biliare per consentire un migliore drenaggio. I trattamenti di radioterapia possono aiutare a ridurre, ma non curare, un tumore del dotto biliare.

L’atresia biliare, l’incapacità di sviluppare normali dotti biliari nei neonati, può essere trattata chirurgicamente. Un metodo utilizza una porzione degli intestini del bambino per sostituire i segmenti mancanti del dotto biliare. Un altro metodo richiede il reinstradamento del drenaggio della bile e un ulteriore intervento intestinale. Tuttavia, la maggior parte dei bambini con questa condizione continua ad avere infiammazione a causa di scarso drenaggio, e alla fine sviluppare cicatrici (cirrosi) e richiede un trapianto di fegato.

Poiché sia ​​la cirrosi biliare primaria che la colangite sclerosante primaria possono causare gravi insufficienze epatiche, può essere necessario un trapianto di fegato per la sopravvivenza a lungo termine. Il trattamento può ridurre i sintomi o ritardare la progressione della malattia. Nella cirrosi biliare primitiva, la medicina usata più frequentemente è l’ursodiolo (Actigall).

Il sintomo più fastidioso nella malattia del dotto biliare cronico, il prurito, può essere ridotto con la medicina – colestiramina (Questran) o colestipolo (colestide) – che impedisce l’assorbimento di sostanze irritanti nell’intestino. Un altro medicinale, il naloxone, potrebbe neutralizzare le sostanze irritanti che causano prurito. Se le feci grasse sono un problema, una dieta povera di grassi può essere utile. I medici raccomandano integratori multivitaminici per migliorare la nutrizione.

Quando chiamare un professionista

Se sviluppa l’ingiallimento della pelle o degli occhi, contatti il ​​medico. Se hai anche febbre o dolore addominale, chiedi immediatamente una consulenza professionale.

Prognosi

Infezioni correlate al blocco del calcoli biliari hanno risultati eccellenti quando trattate. Anche l’infezione più grave, la colangite ascendente, ha un basso tasso di mortalità se trattata tempestivamente.

La prognosi della colangite sclerosante primaria e della cirrosi biliare primitiva è migliorata con un migliore trattamento medico e il potenziale per il trapianto di fegato.

La prognosi per le persone con colangiocarcinoma è migliore se il cancro viene scoperto mentre è ancora confinato al dotto. Può quindi essere trattato chirurgicamente. Una volta che il cancro si è diffuso, il tasso di sopravvivenza è molto più basso.