Neuroma acustico

Che cos’è?

Un neuroma acustico è un tipo di tumore cerebrale benigno (non canceroso) che cresce sul nervo vestibolare mentre viaggia dall’orecchio interno al tronco cerebrale. È uno dei tipi più comuni di tumori cerebrali benigni. Il primo segno di uno è di solito la perdita dell’udito.

Il nervo cocleo-vestibolare (detto anche ottavo nervo cranico) è costituito da tre nervi che collegano l’orecchio interno al cervello. Un ramo – il nervo cocleare – porta informazioni sull’udito. Gli altri due rami – i nervi vestibolari inferiore e superiore – portano le informazioni sull’equilibrio al cervello.

I nervi sono avvolti in uno strato di cellule specializzate chiamate cellule di Schwann. Un neuroma acustico – chiamato anche schwannoma vestibolare – è un tumore di quelle cellule. Se un neuroma acustico non viene diagnosticato o trattato, può crescere abbastanza grande da premere su strutture importanti nel tronco cerebrale e causare gravi problemi di vita.

I principali sintomi di un neuroma acustico sono la perdita dell’udito e l’acufene (ronzio nelle orecchie). Sono causati dal tumore che preme sul nervo uditivo. Sebbene il tumore cresca effettivamente sul nervo dell’equilibrio, lo squilibrio è solitamente lieve o assente. Dato che abbiamo due sistemi di bilanciamento, il lato opposto può compensare la lenta perdita progressiva causata dal tumore.

Questi tumori sono stati collegati a una mutazione in una proteina che regola la soppressione del tumore. Nella maggior parte dei casi il tumore cresce solo su un lato della testa e viene diagnosticato tra i 30 ei 50 anni. I neuromi acustici nei bambini sono molto rari.

Le persone con una malattia ereditaria chiamata neurofibromatosi di tipo 2 sviluppano neuromi acustici bilaterali perché mancano della proteina merlin tumorale soppressore. Circa il 10% di tutti i neuromi acustici si verifica nelle persone con neurofibromatosi.

Sintomi

I neuromi acustici generalmente crescono lentamente, quindi i sintomi si sviluppano gradualmente e sono facili da perdere o interpretare male. I primi e più comuni sintomi di un neuroma acustico sono:

Perdita dell’udito in un orecchio – Questo di solito è graduale, ma può verificarsi improvvisamente nel 10% dei casi.
Acufene, un suono squillante, ronzante o rumoroso nell’orecchio quando non è presente alcun suono esterno.

I sintomi meno comuni includono:

Capogiri o perdita di equilibrio
Intorpidimento in faccia
Mal di testa
Debolezza facciale
Confusione mentale

Diagnosi

Poiché i sintomi del neuroma acustico sono spesso sottili e lenti a svilupparsi, possono essere facilmente persi nelle fasi iniziali. L’ipoacusia graduale, soprattutto se si verifica solo in un orecchio, dovrebbe sempre essere controllata da un medico.

Se il tuo medico sospetta che tu abbia un neuroma acustico, lui o lei ti esaminerà per cercare altre condizioni che possono causare sintomi simili. Questo esame di solito includerà:

Guardando nelle tue orecchie con una lente d’ingrandimento illuminata
Utilizzo delle forche di sintonizzazione per testare l’udito
Esaminando naso, gola e collo
Test dei nervi in faccia
Controlla il tuo saldo

Il medico può anche raccomandare un test dell’udito formale (audiogramma) per determinare il tipo e la quantità della perdita uditiva.

A volte il medico può raccomandare un test di risposta del tronco cerebrale uditivo, chiamato anche potenziali evocati o risposte evocate. In questo test, gli elettrodi sono posizionati sul cuoio capelluto per misurare le risposte elettriche del cervello a vari rumori. Il test misura la velocità con cui il suono viene trasmesso attraverso il cervello. Questo test sarà anormale e mostrerà un ritardo nella trasmissione se un tumore sta premendo sul nervo che trasporta i segnali dall’orecchio al cervello (il nervo cocleare).

Se un esame e un test dell’udito indicano un possibile neuroma acustico, il medico può ordinare ulteriori test per confermare la diagnosi. Più comunemente, lui o lei raccomanderà una scansione di risonanza magnetica (MRI). La risonanza magnetica utilizza le onde magnetiche per creare immagini di strutture all’interno del corpo. Queste immagini possono mostrare se hai un neuroma acustico, quanto è grande il tumore e dove si trova. Una risonanza magnetica può rilevare tumori di soli 2 mm.

Durata prevista

La maggior parte dei neuromi acustici cresce lentamente, impiegando anni prima che diventino abbastanza grandi da causare sintomi. Il tasso di crescita medio è 2 mm / anno. Alcuni neuromi acustici crescono ad un ritmo più veloce. Almeno il 10% di tutti i neuromi acustici una volta trovati, non mostrano un’ulteriore crescita. Non c’è modo di dire il tasso di crescita di qualsiasi tumore tranne che mediante scansioni periodiche di risonanza magnetica.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione nota per i neuromi acustici.

Trattamento

Ci sono tre modi per trattare i neuromi acustici: osservazione, radiazioni e chirurgia.

Almeno il 10% dei neuromi acustici non mostra segni di crescita dopo la loro scoperta. Poiché il tumore è molto lento e benigno, avere una scansione MRI di follow-up e un audiogramma in 6 e 12 mesi è un’alternativa sicura all’intervento immediato. Se non vengono rilevati cambiamenti, i controlli annuali successivi sono adeguati per monitorare il tumore. Se il tumore non mostra segni di crescita, l’intervento non è necessario. Il rischio di questo approccio è che ulteriori perdite permanenti di udito possono verificarsi durante questo periodo di osservazione.

Se il tumore mostra segni di crescita o sta premendo sul tronco cerebrale, sono necessari radiazioni o interventi chirurgici. La scelta tra i due dipende da molti fattori meglio discussi con il chirurgo e l’oncologo delle radiazioni. Fattori come dimensioni e posizione del tumore, problemi di salute correlati, età e perdita dell’udito devono essere considerati.

Se la chirurgia è necessaria di solito viene eseguita da una squadra composta da un neurochirurgo e un otologo. Il neurochirurgo rimuove la parte del tumore attorno al cervello e l’otologo rimuove la parte del tumore nell’orecchio. Le possibili complicanze della chirurgia includono perdita dell’udito e lesioni al nervo facciale – il nervo che fornisce movimento al viso.

Le radiazioni sono un’alternativa alla chirurgia. Non rimuove il tumore, ma molte volte può arrestare la crescita del tumore o causare il restringimento del tumore. Le radiazioni possono essere erogate in diversi modi: lama gamma, radiochirurgia stereotassica, radiazione del fascio di protoni e chirurgia stereotassica frazionata. La scelta viene fatta dopo la discussione con l’oncologo delle radiazioni. Le possibili complicanze delle radiazioni includono perdita dell’udito, lesione del nervo facciale e continua crescita del tumore.

Quando chiamare un professionista

Rivolgiti al tuo medico se sviluppi nuova perdita dell’udito o tinnito, soprattutto se la perdita dell’udito o l’acufene è solo su un lato.

Prognosi

I neuromi acustici non sono cancerogeni (maligni) e non si diffondono ad altre parti del corpo. Una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato possono ridurre al minimo le perdite che causano e prevenire eventuali accorciamenti della durata della vita.