Panoramica sulla vasculite

Che cos’è?

Vasculite significa infiammazione dei vasi sanguigni. L’infiammazione può essere a breve termine (acuta) oa lungo termine (cronica) e può essere così grave da ridurre il flusso sanguigno a tessuti e organi. Ciò può causare danni a organi e tessuti pericolosi, in particolare quando la vasculite colpisce vasi sanguigni nel cervello, polmoni, reni o in altre aree vitali.

Anche se la causa della maggior parte delle forme di vasculite rimane sconosciuta, molte forme probabilmente sono legate a un problema con il sistema immunitario. Una teoria è che, per cause sconosciute, il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni, cosa che li fa infiammare. Alcuni ricercatori pensano che questo attacco immunitario possa essere scatenato da un’infezione, da una droga o da qualcos’altro nell’ambiente.

Esistono molte forme diverse di vasculite, tra cui:

Poliarterite nodosa – Questo interessa vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni in molte parti del corpo, in particolare pelle, intestino, reni e nervi. È una malattia progressiva, nel senso che continua a peggiorare e può portare alla morte. Si verifica in genere negli adulti tra i 40 ei 50 anni e colpisce gli uomini due o tre volte più spesso delle donne.
Vasculite da ipersensibilità – Questo riguarda i vasi sanguigni più piccoli (inclusi arteriole, vene e capillari), specialmente quelli nella pelle. La vasculite da ipersensibilità può essere scatenata da un’allergia (in particolare una reazione a un farmaco) o da un’infezione, ma spesso la causa è sconosciuta.
Arterite a cellule giganti (detta anche arterite temporale): interessa le arterie medio-grandi, comprese quelle intorno al cuoio capelluto, viso, occhi e aorta mentre viaggia dal cuore e si separa in rami che portano al collo e alla testa. Di solito colpisce persone di età superiore ai 55 anni. È raro tra gli afro-americani, ma è più comune tra i bianchi di origine scandinava. Gli studi suggeriscono che almeno parte della tendenza a sviluppare questa malattia è genetica (ereditata).
Granulomatosi con poliangioite (Wegener’s) – Colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni nei reni e nel tratto respiratorio superiore e inferiore (ad esempio, seni e polmoni). Può verificarsi in qualsiasi gruppo di età e colpisce allo stesso modo entrambi i sessi. L’età media al momento in cui la malattia ha inizio è 40, con solo il 15% dei casi che si verificano nei bambini e negli adolescenti. È più raro tra gli afro-americani rispetto ai caucasici.
Arterite di Takayasu (chiamata anche sindrome dell’arco aortico o malattia senza polso) – Questa vasculite colpisce le arterie di media e grande dimensione, in particolare l’arco aortico e i suoi rami vicino al cuore. Più comunemente colpisce adolescenti e giovani donne, ed è più comune in Asia.
Malattia di Kawasaki – Questa vasculite colpisce i linfonodi, la pelle, le mucose e il cuore, comprese le arterie coronarie (arterie che forniscono sangue al cuore). È visto più comunemente nei bambini.

Sintomi

I sintomi variano a seconda del tipo specifico di vasculite:

Poliarterite nodosa – Febbre, perdita di peso, debolezza, affaticamento, malessere, mal di testa, dolori addominali, dolori muscolari, ipertensione (pressione alta), mancanza di respiro ed eruzione cutanea
Vasculite da ipersensibilità – Macchie sollevate, viola sulla pelle, febbre, dolori articolari
Arterite a cellule giganti – Febbre, dolore alla mandibola dopo la masticazione, perdita della vista, mal di testa, malessere, stanchezza, scarso appetito, dolori articolari
Granulomatosi con poliangioite (Wegener’s) – Malessere, debolezza, dolori articolari, scarso appetito, perdita di peso, dolore sinusale, drenaggio sinusale, naso sanguinante, tosse che può produrre sangue, mancanza di respiro, fastidio al torace, occhi arrossati, eruzioni cutanee o ulcere, sintomi di insufficienza renale ( come nausea, affaticamento e ridotta produzione di urina)
Arterite di Takayasu – Malessere, febbre, sudorazione notturna, dolori articolari, scarso appetito, perdita di peso, dolore a una o entrambe le braccia, svenimento, sintomi di insufficienza cardiaca congestizia (come mancanza di respiro che è peggio sdraiata)
Malattia di Kawasaki – Linfonodi ingrossati (ghiandole gonfie) nel collo; gonfiore nella pelle; arrossamento della bocca, delle labbra e dei palmi; desquamazione della pelle sulla punta delle dita; dolore al petto

Diagnosi

Il tuo medico ti chiederà dei tuoi sintomi e ti esaminerà. Questo può essere seguito da:

Esami del sangue standard, come un esame emocromocitometrico completo (CBC) e velocità di sedimentazione o proteina C-reattiva (CRP), test che indicano un’infiammazione a livello del corpo
Esami del sangue per valutare l’attività del sistema immunitario – Test per gli anticorpi, compresi quelli tipici del lupus e delle infezioni, e uno specifico associato a molti tipi di vasculite, chiamato anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA)
Esami del sangue per verificare la presenza di danni agli organi, inclusi test per valutare la funzionalità epatica e renale
Un’analisi delle urine per valutare possibili problemi renali
Una biopsia tissutale, in cui un piccolo campione di un organo (come pelle, muscoli, nervi o reni) viene rimosso ed esaminato in un laboratorio – Questo è il modo più accurato per diagnosticare la vasculite.
Un test chiamato arteriogramma o angiogramma: può essere eseguito come parte di una risonanza magnetica o TC o come test a raggi X in cui la tintura viene iniettata in specifici vasi sanguigni per tracciare il percorso e controllare le aree di danno o restringimento dei vasi . Questo test generalmente viene eseguito solo quando non è possibile eseguire una biopsia o non fornisce una diagnosi.

Durata prevista

Quanto dura la vasculite dipende dalla sua causa. Ad esempio, la maggior parte dei casi di vasculite da ipersensibilità o malattia di Kawasaki vanno via da soli per un periodo di giorni o settimane. Granulomatosi con poliangioite (Wegener’s) può inizialmente rispondere al trattamento, ma molti pazienti ricadono e richiedono nuovamente il trattamento. L’arterite a cellule giganti richiede in genere una terapia per un anno o più.

Prevenzione

Non c’è modo di prevenire la maggior parte delle forme di vasculite. Se un farmaco ha causato vasculite, potresti essere in grado di prevenire un altro caso di vasculite evitando quel farmaco.

Trattamento

Il trattamento della vasculite dipende dalla sua causa:

Poliarterite nodosa – Questa forma di vasculite di solito viene trattata con prednisone (venduto con diversi nomi di marca) e, nella maggior parte dei casi, con ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar). Possono anche essere raccomandati altri farmaci immunosoppressori, come l’azatioprina (Imuran), il metotrexato (Rheumatrex), il micofenolato (Cellcept) o il rituximab (Rituxan).

Vasculite da ipersensibilità – Questo modulo va via da solo senza trattamento. Per i casi gravi, possono essere somministrati corticosteroidi.
Arterite a cellule giganti – Il trattamento inizia con alte dosi di prednisone, che gradualmente si riducono per molti mesi. Se i sintomi ritornano, può essere necessaria una dose più bassa per un anno o più. Ulteriori farmaci, come il metotrexato, possono essere raccomandati anche se il loro beneficio complessivo non è chiaro.
Granulomatosi con poliangioite (Wegener’s) – Il trattamento standard include prednisone insieme a ciclofosfamide o rituximab. Metotrexato (Rheumatrex e altri) o altri farmaci immunosoppressori possono essere utilizzati per la terapia di mantenimento o quando i trattamenti iniziali non sono efficaci.
Arterite di Takayasu – I corticosteroidi sono usati per trattare questa condizione. Tuttavia, altri farmaci immunosoppressori possono essere raccomandati se il miglioramento non è adeguato con i corticosteroidi da solo. Le arterie strette potrebbero dover essere corrette con chirurgia o angioplastica (inserendo un catetere con punta a palloncino per allargare i vasi).
Malattia di Kawasaki – Il trattamento comprende aspirina e un farmaco chiamato gamma globulina somministrato in dosi elevate per via endovenosa (in una vena) per ridurre il rischio di danno alle arterie coronarie.

Esistono numerosi altri tipi di vasculite. A seconda della gravità e del tipo di vasculite, possono essere raccomandati altri farmaci immunosoppressivi, tra cui l’azatioprina (Imuran) o il metotrexato. In alcuni casi di vasculite, può essere raccomandata una procedura chiamata scambio plasmatico. Con lo scambio plasmatico, il sangue viene prelevato dal paziente, la porzione liquida del sangue (chiamata plasma) viene rimossa e le cellule del sangue insieme al plasma di un donatore di sangue vengono quindi trasfuse nella persona.

Quando chiamare un professionista

Chiamate il vostro medico se avvertite febbre inspiegabile, perdita di peso, affaticamento o malessere (una sensazione di malessere generale), con o senza aree di eruzione cutanea, debolezza muscolare, problemi respiratori, dolore al petto o altri sintomi sopra descritti.

Prognosi

La prospettiva dipende dal tipo specifico di vasculite:

Poliarterite nodosa – La malattia viene trattata con successo fino al 90% dei pazienti.
Vasculite da ipersensibilità – La maggior parte dei casi va via da sola, anche senza trattamento. Raramente, la malattia ritorna.
Arterite a cellule giganti – La malattia scompare nella maggior parte delle persone, ma molte richiedono uno o più anni di trattamento.
Granulomatosi con poliangioite (Wegener’s) – Una volta, questa malattia era quasi sempre fatale. Ora, con un trattamento adeguato, il 90% delle persone ha un significativo sollievo dei sintomi e la malattia scompare completamente in circa il 75% dei pazienti.
Arterite di Takayasu – Per i casi lievi, la prognosi a lungo termine è buona. Complessivamente, la sopravvivenza a 5 anni è compresa tra l’80 e il 90 percento.
Malattia di Kawasaki – L’outlook è eccellente. Meno del 3% delle persone con questa malattia sviluppa complicanze fatali.