polychondritis

Che cos’è?

Polychondritis, anche chiamato polychondritis recidivante, è una malattia rara in cui la cartilagine in molte zone del corpo si infiamma. La malattia colpisce più comunemente le orecchie, il naso e le vie aeree dei polmoni.

La causa non è nota e si verifica più spesso nelle persone di 50 o 60 anni. Una teoria è che la policondrite potrebbe essere una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca il corpo piuttosto che invasori esterni come i virus. Nella policondrite è possibile che un evento scatenante, forse un’infezione, scateni una reazione del sistema immunitario, che scatena un attacco alla cartilagine del corpo.

Alcune persone possono avere un corredo genetico che le rende più inclini a questo. La malattia non sembra funzionare nelle famiglie. A volte appare nelle persone che hanno altre malattie, come l’artrite reumatoide, la vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) e il lupus eritematoso sistemico (LES o lupus).

Sintomi

La policondrite è una malattia sistemica (a livello del corpo). I sintomi comuni includono:

• Affaticamento o malessere

• Febbre

• Orecchie rosse, gonfie, dolorose (infiammate), perdita dell’udito, vertigini

• Le orecchie che sono “floppy”, cioè, sono più morbide del normale, flosce o droopy

• Infiammazione sopra il ponte del naso, congestione nasale

• Artrite

• Mancanza di respiro, tosse, stridore (suono acuto durante la respirazione)

• Più raramente: infiammazione degli occhi, valvole cardiache che perdono, malattie renali, problemi neurologici, eruzioni cutanee

Diagnosi

La diagnosi può essere ritardata, poiché i primi sintomi possono essere simili ai sintomi di altre condizioni che sono molto più comuni della policondrite. Per confermare la diagnosi è necessaria una biopsia di un’area infiammata. In una biopsia, un piccolo pezzo di tessuto viene rimosso ed esaminato al microscopio. La biopsia è utile anche per escludere altre cause di sintomi come l’infezione, in particolare la tubercolosi, la sifilide, la lebbra e le malattie fungine. A volte, la biopsia non è conclusiva, o il medico è abbastanza sicuro della diagnosi che una biopsia non deve essere fatta.

Nessun singolo esame del sangue darà una diagnosi definitiva, compresi i test per gli anticorpi alla cartilagine. Gli studi di imaging, compresa una scansione tomografica computerizzata (TC) dei polmoni e altri test, in particolare i test di funzionalità polmonare, possono essere eseguiti per aiutare a determinare l’entità della malattia.

Criteri per la diagnosi sono stati sviluppati da esperti sulla malattia per standardizzare la definizione della malattia. I pazienti possono essere diagnosticati con policondrite quando sono presenti sintomi compatibili (vedi sotto) e una biopsia supporta la diagnosi. Tuttavia, se non si ottiene una biopsia, la diagnosi è ancora probabile quando a, una persona ha almeno tre dei seguenti:

• Infiammazione della cartilagine in entrambe le orecchie (escluso il lobo inferiore morbido)

• Artrite delle articolazioni multiple, anche se i raggi X di solito non mostrano danni alle articolazioni

• Infiammazione della cartilagine sul ponte del naso

• Infiammazione agli occhi

• Infiammazione della cartilagine nella trachea o nella gola

• Un certo tipo di perdita dell’udito (chiamata ipoacusia neurosensoriale), ronzio nelle orecchie (tinnito) e / o sensazione di rotazione (vertigini)

Durata prevista

La policondrite è una malattia cronica (di lunga durata), sebbene i farmaci frequentemente possano ridurre la gravità dei sintomi. A volte, la malattia va in remissione, il che significa che va via temporaneamente, indipendentemente dal fatto che la persona sia curata o meno.

Prevenzione

Poiché la causa è sconosciuta, non c’è modo di prevenire la policondrite. Le complicazioni possono essere prevenute con adeguate cure mediche. Ad esempio, se vi è una grave infiammazione della trachea (trachea), uno stent tracheale, un piccolo tubo che mantiene aperte le vie aeree, può essere inserito fino a quando i farmaci sono in grado di controllare la malattia.

Trattamento

Poiché la malattia è così rara, gli studi per determinare il singolo trattamento migliore sono difficili da fare. Di conseguenza, non esiste una chiara terapia ideale per questa malattia. Il trattamento dipende da quali parti del corpo sono interessate e da quanto gravemente.

Per altre patologie minori, come l’artrite o l’eruzione cutanea, possono essere appropriati farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), analgesici, dapsone o corticosteroidi. Per la malattia più grave vengono prescritti farmaci immunosoppressori, spesso in combinazione con FANS e / o steroidi. I farmaci immunosoppressivi comprendono metotrexato (Folex, Rheumatrex), azatioprina (Imuran), ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar) e ciclosporina (Neoral, Sandimmune).

Recentemente sono stati pubblicati rapporti che descrivono un miglioramento della policondrite grave dopo altri farmaci immunosoppressivi, inclusi infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), abatacept (Orencia), leflunomide (Arava), micofenolato mofetile (Cellcept) e tocilizumab ( Actemra). Tuttavia, il ruolo di questi agenti nel trattamento della policondrite rimane incerto.

Sono state recentemente pubblicate anche segnalazioni di successo del trattamento con trapianto di cellule staminali.

In alcuni casi è possibile prendere in considerazione anche la chirurgia tracheale o lo stenting e il trattamento di qualsiasi infezione accompagnatoria. La chirurgia per riparare una parte lesa della trachea è un’operazione importante. Sempre più spesso, però, i medici usano una procedura chiamata broncoscopia, nella quale usano un tubo flessibile per guardare in fondo alla gola e nella trachea e inserire un piccolo tubo di plastica chiamato stent per mantenere le vie aeree aperte.

Quando la persona ha anche un’infezione, come la polmonite o la bronchite, la terapia antibiotica può essere salvavita.

Quando chiamare un professionista

Se hai i sintomi della policondrite, soprattutto se hai difficoltà a respirare, contatta il tuo medico.

Prognosi

Le prospettive per le persone con policondrite sono molto variabili. Le persone con una malattia attiva che coinvolgono le vie aeree possono morire prematuramente. Tuttavia, una malattia più lieve o una malattia che risponde rapidamente al trattamento può avere una prognosi eccellente.

Studi più recenti suggeriscono che, sebbene molti pazienti presentino qualche compromissione come perdita dell’udito, problemi visivi o problemi respiratori, la malattia in molti pazienti è cronica ma tollerabile.