Sarcoma di Ewing

Che cos’è?

Il sarcoma di Ewing è un cancro molto raro che appare come un tumore solido, più spesso nei bambini e negli adolescenti. La maggior parte dei casi si verifica tra i 10 ei 20 anni e circa un quarto si verifica prima dei 10 anni. Solo una piccola percentuale di persone con il sarcoma di Ewing ha più di 20 anni. Quasi tutti con questo tipo di cancro sono bianchi.

Poiché il sarcoma di Ewing si sviluppa tipicamente nelle ossa, era considerato un cancro alle ossa. Ma in realtà deriva da un tipo di cellula nervosa primitiva. Ecco perché il sarcoma di Ewing può presentarsi fuori dalle ossa, nei tessuti molli del corpo. Quando lo fa, viene chiamato sarcoma di Ewing non osseo.

Il sarcoma di Ewing si sviluppa solitamente nelle braccia o nelle gambe. Tuttavia, può verificarsi nel bacino, nelle costole, nella colonna vertebrale e, in rari casi, in altre ossa o tessuti molli. Quando diagnosticato, circa un quarto dei sarcomi di Ewing si sono diffusi (metastatizzati) in un’altra parte del corpo. I siti più comuni per una metastasi sono

• i polmoni

• un altro osso

• il midollo osseo.

Come altri tumori, il sarcoma di Ewing è causato da cellule anormali che si moltiplicano senza controllo. Le cellule del sarcoma di Ewing hanno un cambiamento nel materiale chimico (DNA) che la persona ha ereditato dai suoi genitori. Questo cambiamento, chiamato traslocazione, di solito comporta un riarrangiamento del DNA tra due cromosomi. Il problema, tuttavia, non è ereditato. Si sviluppa dopo la nascita.

Il sarcoma di Ewing non sembra essere correlato a

• esposizione alle radiazioni

• esposizione a sostanze chimiche

• altri fattori ambientali.

Nessuno sa cosa causi il cambiamento genetico che porta al sarcoma di Ewing.

Sintomi

I sintomi del sarcoma di Ewing includono

• dolore e gonfiore persistenti a livello di braccio o gamba, che possono verificarsi a riposo e possono persino risvegliare la persona dal sonno

• un solido blocco su un braccio o una gamba, a volte con tenerezza

• una zoppia (se il tumore colpisce la gamba)

• difficoltà a respirare (se il tumore colpisce le costole)

• febbre

• perdita di peso.

Nei bambini fisicamente attivi, il dolore e il gonfiore del sarcoma di Ewing possono essere scambiati per sintomi di un infortunio sportivo. In coloro che hanno la febbre, i sintomi del sarcoma di Ewing possono essere confusi con quelli di un’infezione ossea. Di conseguenza, diagnosticare il sarcoma di Ewing potrebbe richiedere del tempo.

Diagnosi

Dopo aver esaminato i sintomi, il medico esaminerà te e l’area dolorosa. Il medico controllerà l’area per calore, arrossamento, gonfiore, tenerezza, movimento limitato e qualsiasi segno di coinvolgimento di un’articolazione. Sangue e test delle urine e una radiografia della zona di solito seguono l’esame fisico.

Nella maggior parte dei casi, i risultati degli esami di laboratorio sono normali perché i test ematici e urinari non possono confermare la diagnosi del sarcoma di Ewing. Tuttavia, la radiografia di solito mostra un’anormalità coerente con il sarcoma di Ewing o un altro problema, come la distruzione ossea.

Se il tuo medico trova la prova a raggi X di un tumore osseo, lui o lei ti rimanderà a un ospedale che ha le strutture, il personale e l’esperienza per il trattamento del cancro osseo. Lì avrete ulteriori test, come le scansioni con risonanza magnetica (MRI), per vedere se il tumore ha invaso altre strutture.

Dopo che la posizione del tumore è stata determinata, avrete una biopsia per confermare la diagnosi del sarcoma di Ewing. Durante una biopsia, una piccola quantità di tessuto viene rimossa ed esaminata in un laboratorio.

Probabilmente avrai una radiografia del torace, una TAC e una scansione ossea radionuclidea. Può anche essere ordinata una scansione PET. Insieme a una biopsia del midollo osseo, questi test possono mostrare se il tumore si è diffuso ai polmoni, alle altre ossa o al midollo osseo.

Durata prevista

Il sarcoma di Ewing continuerà a crescere fino a quando non viene curato. Se non viene trattato, questo tumore può diffondersi ai polmoni e alle altre ossa.

Prevenzione

Non c’è modo di prevenire il sarcoma di Ewing.

Trattamento

Il sarcoma di Ewing viene trattato con chirurgia, radioterapia e / o chemioterapia. La scelta del trattamento dipende dalla dimensione del tumore e dalla quantità di tessuto adiacente invaso.

Per impedire al tumore di crescere o diffondersi, i medici possono rimuoverlo chirurgicamente o trattarlo con radiazioni. Di solito, i chirurghi possono rimuovere il tumore senza amputare l’arto. Quindi il chirurgo riempie l’area con un innesto osseo o materiale artificiale (protesi) in modo che il paziente possa mantenere la massima funzionalità possibile. Se il tumore si è diffuso ai polmoni, i chirurghi possono aprire il torace per rimuovere il più possibile il tumore. La radioterapia è anche molto efficace nel trattamento del sarcoma di Ewing.

Quasi sempre, la chemioterapia viene utilizzata in aggiunta alle radiazioni e / o alla chirurgia. A volte i medici somministrano la chemioterapia prima dell’intervento chirurgico, il che rende più facile rimuovere il tumore. La chemioterapia riduce anche la possibilità che il tumore si diffonda ad altre parti del corpo.

Se il trattamento ha successo, avrai bisogno di visite di follow-up con il tuo medico per molti anni. Questo perché il sarcoma di Ewing può tornare nei 10 anni successivi alla diagnosi. Inoltre, se hai ricevuto radioterapia, un secondo cancro può svilupparsi dove hai ricevuto la radiazione. Potresti anche soffrire di effetti collaterali tardivi dovuti alla chemioterapia. I tuoi medici ordinano periodicamente:

• esami del sangue per monitorare la conta ematica e la funzione renale

• un ecocardiogramma per monitorare la funzione cardiaca.

Quando chiamare un professionista

Chiamate il vostro medico se voi o vostro figlio sviluppate dolore persistente o inspiegabile e gonfiore in un osso, con o senza febbre.

Prognosi

Dopo un adeguato trattamento, oltre la metà dei pazienti il ​​cui tumore non si è diffuso sono guariti. La prognosi è migliore nei bambini di età inferiore ai 15 anni e per quelli con tumori che si trovano più in basso lungo le braccia e le gambe. Le persone il cui cancro si è diffuso di solito hanno una prognosi peggiore.