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Sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS)

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS)

Che cos’è?

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) è una condizione definita dalla presenza di anticorpi anormali e dalla tendenza a formare coaguli di sangue o ad abortire.

Le persone con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi producono anticorpi che interagiscono con determinate proteine ​​nel sangue. Questo fa sì che il sangue si coaguli più del normale. Gli anticorpi antifosfolipidi più comunemente misurati includono lupus anticoagulante e anticorpi contro la glicoproteina di cardiolipina o beta-2.

I coaguli di sangue si formano spesso nelle vene delle gambe. I coaguli possono anche formarsi nelle arterie. I coaguli di sangue possono verificarsi in qualsiasi organo, ma tendono a favorire i polmoni, il cervello, i reni, il cuore e la pelle.

Esistono due tipi di APS: primario e secondario. Le persone con APS primario non hanno alcuna condizione associata. La forma secondaria è associata ad un’altra malattia immunitaria, come il lupus, un’infezione o, raramente, l’uso di un farmaco (come la clorpromazina o la procainamide).

Una persona può avere un esame del sangue che rileva gli anticorpi antifosfolipidi. Questo non significa necessariamente che lui o lei ha la APS o svilupperà sintomi o problemi di APS.

Sintomi

I sintomi di APS possono includere uno dei seguenti:

  • Sistema nervoso. APS può causare:

      • Ictus

        • Biascicamento

        • Difficoltà a comprendere o formare parole

        • Cambiamento di visione

        • Debolezza su un lato del corpo

      • Movimenti involontari delle braccia o delle gambe

      • Demenza

      • emicrania

      • Altri problemi del sistema nervoso

    In una forma di APS chiamata sindrome di Sneddon, le persone hanno ripetuto ictus. Hanno anche una screziatura della pelle che è di colore viola e bianco.

    Alcune persone con APS sviluppano una sindrome simile alla sclerosi multipla. Possono avere:

      • Intorpidimento

      • Visione doppia

      • Difficoltà a camminare

      • Difficoltà a urinare

  • Cuore e vasi sanguigni. APS può portare a:

    • Attacchi di cuore (Fino al 20% dei giovani che hanno un attacco di cuore hanno anticorpi antifosfolipidi).

      • Problemi alla valvola cardiaca che possono simulare l’endocardite batterica

      • Coaguli di sangue nelle camere superiori del cuore

      • Trombosi venosa profonda (coagulo di sangue in una vena) che può causare dolore e gonfiore a una gamba oa un braccio; questi coaguli possono viaggiare fino ai polmoni (vedi sotto) e causare difficoltà a respirare o persino alla morte

  • Cellule del sangue. Alcune persone con una condizione chiamata porpora trombocitopenica immune (ITP) hanno anticorpi antifosfolipidi. Il problema principale nella ITP è costituito da piastrine basse, i globuli rossi che aiutano la formazione di coaguli e impediscono un’eccessiva emorragia. Nel tempo, alcune persone con ITP sviluppano APS. Le persone con ITP e APS possono avere problemi con una coagulazione eccessiva e sanguinamento eccessivo.

    Inoltre, i globuli rossi possono rompersi in modo anomalo. Ciò può causare affaticamento, vertigini e pelle pallida. Questo è più comune nelle persone con lupus e APS secondario.

  • Polmone. I coaguli di sangue nei polmoni possono causare:

    • Dolore al petto

    • Mancanza di respiro

    • Respirazione rapida

    I coaguli ripetuti possono causare una pressione elevata nei vasi sanguigni attorno ai polmoni. Ciò potrebbe causare una costante mancanza di respiro.

  • Gastrointestinale. L’APS può influenzare l’afflusso di sangue all’intestino, causando:

    • Dolore addominale

    • Febbre

    • Sangue nelle feci

    L’APS può causare una condizione chiamata sindrome di Budd-Chiari. In questa sindrome, un coagulo di sangue impedisce al sangue di fuoriuscire dal fegato. La persona può sperimentare:

    • Nausea

    • vomito

    • Ittero (pelle gialla)

    • Urina scura

    • Sgabello pallido

    • Gonfiore dell’addome

  • Reni. Coaguli di sangue che colpiscono i reni possono causare danni ai reni e sangue nelle urine.

  • Pelle. APS può causare:

    • Screziature viola e bianche della pelle

    • Piaghe ripetute (ulcere)

    • Urti ripetuti (noduli)

    • Tessuto nella punta delle dita da morire (cancrena)

  • Occhi. Possono essere colpite vene o arterie nella retina. Ciò può causare sfocatura o perdita della visione.

  • Gravidanza. APS può causare problemi al feto, come ad esempio:

    • Aborto spontaneo ricorrente che può verificarsi presto o tardi in gravidanza

    • Una separazione parziale o completa della placenta dall’utero prima che il bambino nasca

    • Una piccola placenta

    • Nascita prematura

    Può causare problemi alla donna incinta come ictus o coaguli di sangue nei polmoni.

    L’APS può essere associata a una sindrome della gravidanza nota come HELLP. HELLP è sinonimo di
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    emolisi (scomposizione dei globuli rossi),
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    I test e
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    OW
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    latelets.

Diagnosi

Molti sintomi che si verificano con APS sono comuni anche senza la condizione. Non necessariamente significano che l’APS è la causa.

Tuttavia, un medico può ordinare test per rilevare gli anticorpi associati all’APS quando:

  • Coaguli di sangue o aborti spontanei si verificano senza una ragione apparente

  • Un giovane ha un infarto o ictus

Le persone con anticorpi antifosfolipidi possono avere un test di screening positivo per la sifilide anche se non hanno la malattia. Fortunatamente, sono disponibili test di conferma per escludere l’infezione da sifilide in una persona con anticorpi antifosfolipidi.

Durata prevista

Alcune persone con APS continuano ad avere sintomi off e on per tutta la vita. Altri migliorano senza episodi ripetuti.

Alcune persone addirittura perdono gli anticorpi associati alla sindrome. Questo può accadere con APS principale. Ma è particolarmente comune:

  • Dopo un’infezione virale

  • Nelle donne che di recente erano incinte

  • Quando un farmaco sospettato di essere associato ad APS non viene più utilizzato

Prevenzione

Non esiste un modo noto per prevenire in modo affidabile l’APS, sebbene la vaccinazione per infezioni virali (compresa l’influenza) possa ridurre il rischio di APS innescato dall’infezione virale. Tuttavia, i cambiamenti dello stile di vita possono ridurre la probabilità di coaguli di sangue.

Per ridurre il rischio di coaguli di sangue:

  • Smettere di fumare

  • Aumentare l’attività fisica

  • Evitare i farmaci (se possibile) sospettati di aumentare il rischio di coaguli di sangue o di causare APS; discuterne con il proprio medico prima di interrompere eventuali farmaci

Trattamento

Se ha anticorpi antifosfolipidi ma non ha avuto coaguli di sangue o aborto spontaneo, il medico può raccomandare di assumere un’aspirina a basse dosi ogni giorno. Tuttavia, l’aspirina aumenta i rischi di sanguinamento. Il medico dovrà stabilire se i benefici incerti valgono i rischi per te.

Per le persone con una storia di coaguli di sangue, i medici di solito prescrivono un potente fluidificante del sangue chiamato warfarin (Coumadin). Questo farmaco di solito è preso per tutta la vita. Le persone che assumono warfarin devono sottoporsi regolarmente al test del sangue. Questo perché se il sangue è troppo sottile, aumenta il rischio di sanguinamento. Se non è abbastanza sottile, la coagulazione è più probabile.

Un altro anticoagulante comunemente usato è chiamato eparina. Può essere usato prima di iniziare a prendere warfarin. L’eparina è anche usata per le donne incinte, perché il warfarin non è sicuro per il feto in via di sviluppo. L’eparina è disponibile solo come iniezione.

Una donna con APS che sta cercando di rimanere incinta dopo ripetuti aborti può aumentare le probabilità di una gravidanza riuscita. Può farlo iniettando eparina e assumendo aspirina a basso dosaggio. Questo trattamento dovrebbe iniziare non appena viene scoperta la gravidanza. Continua fino a poco prima della consegna.

Altri farmaci usati nei casi avanzati di APS includono:

  • steroidi

  • Farmaci immunosoppressori

  • Farmaci antiglobulinici

  • Scambio plasma (procedura di filtraggio del sangue)

Tuttavia, i benefici di questi farmaci non sono stati dimostrati. E, possono causare effetti collaterali significativi. Sono usati solo per le persone che non rispondono bene ai fluidificanti del sangue.

Quando chiamare un professionista

Rivolgersi a un medico in caso di qualsiasi sintomo di APS come gonfiore delle gambe inspiegabile o mancanza di respiro. Chiama il medico se si dispone di APS e si desidera una gravidanza.

Prognosi

Le persone con APS primaria generalmente conducono una vita normale e sana con l’aiuto di farmaci e cambiamenti nello stile di vita.

Le persone con APS secondaria hanno generalmente una prognosi simile. Ma le loro malattie e durata della vita possono essere influenzate dalle condizioni associate. L’APS associato a infezioni o uso di farmaci può essere temporaneo e risolversi una volta che l’infezione scompare o un farmaco viene interrotto.

Alcune persone con APS avranno ripetuti coaguli di sangue nonostante i migliori trattamenti. Si parla di sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofici, una condizione che, come suggerisce il nome, può essere fatale.