Sindrome di Guillain Barre

Che cos’è?

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara che causa danni ai nervi periferici. Questi nervi inviano messaggi dal cervello ai muscoli, istruendo i muscoli a muoversi. Trasportano anche sensazioni come il dolore dal corpo al cervello. Il danno ai nervi spesso causa debolezza muscolare, spesso fino alla paralisi, e può causare problemi con le sensazioni, tra cui dolore, formicolio, “pelle strisciante” o una certa quantità di torpore.

La sindrome di Guillain-Barré può diventare un’emergenza medica se la debolezza colpisce i muscoli del torace responsabili della respirazione. Se i muscoli del torace si paralizzano, il paziente può morire per mancanza di ossigeno. Le persone con questa sindrome devono essere attentamente monitorate, di solito in un ospedale, per assicurarsi che la respirazione e altre funzioni vitali siano mantenute.

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario del corpo attacca e distrugge la guaina mielinica, che si avvolge attorno a lunghi corpi cellulari nervosi come l’isolamento attorno ad un tubo dell’acqua. La mielina protegge il nervo e aiuta a velocizzare la trasmissione degli impulsi elettrici lungo il nervo. Se la mielina viene distrutta, gli impulsi nervosi viaggiano molto lentamente e possono essere distrutti. Se i muscoli non ricevono una stimolazione adeguata attraverso i nervi, non funzioneranno correttamente.

Le cause della sindrome sono sconosciute, ma molti esperti pensano che il sistema immunitario stia cercando di combattere un organismo infettivo (batteri o virus) e ferisca accidentalmente il tessuto nervoso.

La sindrome di Guillain-Barré è rara, colpisce ogni anno meno di 4.000 persone negli Stati Uniti. Perché il disturbo colpisce alcune persone è un mistero. In più dei due terzi dei pazienti, la sindrome di Guillain-Barré si manifesta da una a tre settimane dopo una malattia virale, compreso il comune raffreddore, influenza o infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV), virus Epstein-Barr o citomegalovirus. L’innesco infettivo più comune sembra essere un’infezione batterica con Campylobacter jejuni , che causa infezioni intestinali. Occasionalmente, la sindrome di Guillain-Barré sembra seguire l’immunizzazione, la chirurgia o il trapianto di midollo osseo. La ricerca sulle cause della sindrome di Guillain-Barré è in corso.

Sintomi

I sintomi della sindrome di Guillain-Barré variano da persona a persona e possono essere lievi o gravi. Molto spesso, il primo sintomo ovvio è la debolezza e il più delle volte la debolezza si fa sentire in entrambe le gambe. Nel corso del tempo, la debolezza spesso coinvolge le braccia o la testa, influenzando il movimento degli occhi e della testa e la parola. Occasionalmente, la debolezza influisce sulle braccia o sui muscoli della testa prima di colpire le gambe.

A volte la debolezza è preceduta o accompagnata da una sensazione di formicolio, più spesso nella parte inferiore delle gambe e dei piedi. Con ogni gruppo muscolare colpito, può anche esserci dolore e / o formicolio. La sindrome di Guillain-Barré può temporaneamente compromettere il controllo della pressione sanguigna da parte dell’organismo, portando a una pressione sanguigna pericolosamente bassa quando la persona si alza in piedi dopo essersi sdraiata o seduta.

La malattia progredisce rapidamente, con la maggior parte dei pazienti che sperimentano la peggior debolezza di gambe, braccia, petto e altri gruppi muscolari entro tre settimane dall’inizio della malattia. In alcuni casi, la debolezza può peggiorare molto rapidamente. Quando ciò accade, la debolezza delle gambe può diventare completa paralisi delle gambe, braccia e muscoli della respirazione nel corso di ore o pochi giorni. Per questo motivo, una persona che sviluppa una debolezza improvvisa delle gambe o delle braccia deve contattare immediatamente un medico.

La debolezza può durare giorni, settimane o mesi prima che la sensazione inizi a tornare. Il ritorno alla forza e al funzionamento pre-malattia può richiedere mesi o anni. La maggior parte dei pazienti ritorna alla normalità entro pochi mesi.

Diagnosi

La sindrome di Guillain-Barré può essere difficile da diagnosticare nelle sue prime fasi perché altri disturbi possono avere sintomi simili e poiché i sintomi esatti possono variare da paziente a paziente.

Il medico ti chiederà informazioni sulla tua storia medica e sui tuoi sintomi.

Possono essere eseguiti due test per aiutare il medico a determinare la diagnosi:

• Colpetto spinale – In questo test, un ago inserito nella parte bassa della schiena per estrarre parte del liquido cerebrospinale, il liquido che circonda il midollo spinale e il cervello. Il liquido cerebrospinale delle persone con la sindrome di Guillain-Barré di solito ha livelli di proteina superiori al normale.

• Test della velocità di conduzione nervosa – In questo test, piccole piastre di metallo chiamate elettrodi sono posizionate sulla pelle sopra il nervo da testare. Un impulso elettrico viene alimentato attraverso un elettrodo posto sulla parte superiore del nervo e raccolto dagli altri elettrodi posti sulle parti inferiori del nervo. Il test misura quanto velocemente l’impulso elettrico viaggia lungo il nervo dall’elettrodo superiore agli elettrodi inferiori. I nervi colpiti dal disturbo condurranno i segnali più lentamente rispetto ai nervi sani.

Durata prevista

Non c’è modo di predire quanto durerà la sindrome di Guillain-Barré. I sintomi raggiungono solitamente il loro picco entro la terza settimana del disturbo. I sintomi possono rimanere a quel livello per giorni, settimane o mesi e poi gradualmente migliorare. La forza ritorna lentamente. Potrebbero essere necessarie solo alcune settimane o fino a tre anni. La maggior parte delle persone guarisce completamente nel giro di pochi mesi, ma alcuni non recuperano mai tutta la loro forza e possono richiedere un intervento chirurgico, una terapia fisica o apparecchi ortopedici per correggere i problemi o addestrare il corpo ad adattarsi.

Prevenzione

Perché nessuno sa cosa causa la sindrome di Guillain-Barré, non c’è modo di prevenirlo.

Trattamento

La maggior parte dei pazienti con la sindrome di Guillain-Barré viene ricoverata in ospedale, perché il disturbo può indebolire i muscoli del torace a tal punto che la respirazione diventa difficile o impossibile. In un ospedale, i pazienti possono essere monitorati e indossare un respiratore, se necessario. Se la sindrome di Guillain-Barré provoca la paralisi dei muscoli delle gambe o delle braccia, la persona interessata avrà bisogno di aiuto con le attività della vita quotidiana come mangiare ed eliminare i rifiuti. Sono inoltre importanti il ​​monitoraggio della funzione cardiaca e della pressione sanguigna e altre cure di supporto (inclusi supporto psicologico, controllo del dolore, cura della pelle, prevenzione dei coaguli di sangue e terapia fisica).

Due trattamenti hanno dimostrato di ridurre la gravità della sindrome di Guillain-Barré e il recupero della velocità:

• Plasmaferesi (o plasmaferesi) è un processo in cui il sangue viene rimosso dal paziente e quindi separato nel plasma (la porzione liquida del sangue) e le cellule del sangue. Le cellule del sangue vengono quindi rimesse nel corpo. Il corpo produce più plasma per compensare ciò che è stato rimosso. Nessuno sa perché questo trattamento funzioni, ma la maggior parte degli scienziati ritiene che la plasmaferesi rimuova le sostanze che contribuiscono all’attacco del sistema immunitario sui nervi periferici.

• Infusioni di immunoglobuline , un mix di anticorpi prodotti naturalmente dal sistema immunitario del corpo. Le alte dosi di immunoglobulina possono funzionare bloccando gli anticorpi che possono aver contribuito al disturbo.

Questi due tipi di trattamenti sono considerati ugualmente efficaci; la scelta del trattamento è generalmente determinata da fattori come la disponibilità del trattamento e la preferenza del paziente. L’IVIG viene spesso scelta per la sua facilità di somministrazione. Altri trattamenti per la sindrome di Guillain-Barré sono sotto inchiesta.

Dopo che il recupero è iniziato, i pazienti avranno probabilmente bisogno di una terapia fisica per aiutarli a ritrovare forza e movimento appropriato.

Quando chiamare un professionista

Chiama immediatamente un operatore sanitario se riscontri debolezza alle gambe, alle braccia o ai muscoli della testa che peggiora nell’arco di poche ore o giorni.

Prognosi

Le prospettive a lungo termine per la sindrome di Guillain-Barré sono generalmente buone. La maggior parte dei pazienti guarisce completamente, anche se possono volerci mesi o anni per riacquistare forza e movimento pre-malattia. Circa il 30% dei pazienti ha ancora qualche debolezza tre anni dopo l’insorgenza della malattia. Circa il 3% dei pazienti ha debolezza e formicolio di ritorno anni dopo. Circa il 3% al 5% muore, quasi sempre perché sviluppano una paralisi dei muscoli pettorali prima che abbiano raggiunto un ospedale.