Sindrome di Sjogren

Che cos’è?

La sindrome di Sjögren (pronuncia “mostra i sorrisi”) è una condizione cronica (o permanente) che provoca secchezza delle fauci e secchezza oculare. La sindrome può anche colpire qualsiasi ghiandola del corpo, compresi quelli che secernono sudore, saliva e olio.

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule e gli organi del corpo. In questo caso, il sistema immunitario attacca gli organi che normalmente producono fluido lubrificante, incluse le ghiandole salivari nella bocca e le ghiandole lacrimali nell’occhio. Ciò porta a cicatrici e, infine, a una marcata riduzione della produzione di lacrime e saliva, che causa secchezza degli occhi e della bocca.

Secchezza delle fauci e secchezza oculare possono portare a carie, malattia parodontale, dentiere poco aderenti, calcoli delle ghiandole salivari, infezione delle ghiandole salivari, infezioni fungine orali (mughetto), ulcere alla bocca, perdita di peso, malnutrizione, congiuntivite batterica (un’infezione batterica di congiuntiva), danno corneale e perdita della vista.

Prende il nome dall’oculista svedese Dr. Henrik Sjögren, questa sindrome può colpire persone di tutte le età e razze. Tuttavia, il 90% di tutti i casi coinvolge donne, più comunemente di età compresa tra 45 e 55 anni. La condizione colpisce tra 2 milioni e 4 milioni di persone negli Stati Uniti. La causa di questa malattia è sconosciuta. La ricerca è in corso, comprese recenti scoperte sul fatto che alcuni geni potrebbero rendere una persona più incline allo sviluppo della sindrome di Sjögren.

Circa la metà delle persone con la sindrome di Sjögren ha anche un’altra malattia del tessuto connettivo come l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico (LES o lupus). In queste persone, la sindrome di Sjögren viene definita una condizione secondaria. Nelle persone senza un’altra malattia del tessuto connettivo, la sindrome di Sjögren è chiamata una condizione primaria.

Sintomi

Alcune persone sperimentano solo sintomi minori. Altri hanno visione offuscata, disagio agli occhi, infezioni ricorrenti alla bocca, ghiandole salivari gonfie e difficoltà a deglutire o mangiare. La sindrome di Sjögren può anche interessare i polmoni, le articolazioni, la vagina, il pancreas, i reni, la pelle e il cervello.

I sintomi includono dolore agli occhi, irritazione o arrossamento e secchezza delle fauci. Gli occhi possono sembrare secchi e sabbiosi. Molte persone con questa condizione hanno anche secchezza vaginale, dolori articolari e rigidità, dolori muscolari, lingua secca e screpolata e ingrossamento dei linfonodi. Altri sintomi dipendono da quali altre parti del corpo sono interessate. Ad esempio, la mancanza di respiro può svilupparsi a causa dell’infiammazione polmonare e delle cicatrici.

Diagnosi

La sindrome di Sjögren può essere difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi sono anche caratteristici di altre malattie. Inoltre, le manifestazioni della malattia variano notevolmente tra le diverse persone con questa malattia.

Se il medico sospetta che tu possa avere Sjögren, gli esami del sangue possono determinare se hai marcatori (autoanticorpi) della malattia. Tuttavia, questi test non sono abbastanza affidabili per confermare la diagnosi da soli. Alcuni test possono determinare la quantità di lubrificazione prodotta dalle ghiandole del corpo. Un test di Schirmer utilizza un piccolo pezzo di carta da filtro posto sotto la palpebra inferiore. Un esame con lampada a fessura comporta l’inserimento di una goccia di colorante nell’occhio e l’esame dell’occhio con uno strumento speciale. Un test di funzionalità salivare misura la secchezza della bocca. Il tuo dentista o chirurgo orale può anche raccomandare una biopsia delle labbra per esaminare un campione delle ghiandole salivari minori. In una biopsia, un piccolo pezzo di tessuto viene rimosso ed esaminato in un laboratorio.

Durata prevista

La sindrome di Sjögren è generalmente una malattia permanente.

Prevenzione

Non esiste un modo noto per prevenire la sindrome di Sjögren, sebbene sia possibile evitare che i sintomi peggiorino, evitando certi farmaci, ambienti secchi, caffeina e alcol. Anche le complicazioni, come le cavità, possono essere prevenute.

Trattamento

La sindrome di Sjögren non può essere curata, ma un trattamento adeguato può aiutare ad alleviare i sintomi e permettere di vivere più comodamente. L’aspirina e i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono ridurre gonfiore articolare, rigidità e dolori muscolari. Il medico può prescrivere corticosteroidi o farmaci immunosoppressivi per complicanze più gravi. Discutere con il medico se eventuali altri farmaci che sta assumendo, come antistaminici o antidepressivi, possono contribuire alla secchezza.

Chiedi al tuo medico o oculista una buona preparazione per la lacrima artificiale o un unguento lubrificante. Anche gli occhiali a camera d’umidità, che preservano le lacrime esistenti e proteggono gli occhi da correnti d’aria e vento, possono essere utili. Quando la secchezza oculare è grave, può essere eseguita una procedura chiamata occlusione punctal (con tappi punctal). Questa procedura inserisce i piccoli fori di drenaggio nell’angolo interno dell’occhio. Questo rallenta il drenaggio lacrimale, incoraggiando le lacrime ad accumulare e inumidire l’occhio. Un collirio immunosoppressivo, la ciclosporina, può essere utile ed è uno dei nuovi farmaci approvati per questa condizione. Un nuovo trattamento per gli occhi asciutti è una lente a contatto speciale (chiamata lente sclerale) che è più grande delle lenti a contatto standard.

I lubrificanti sono disponibili anche per secchezza nasale e vaginale. Un buon idratante può alleviare la tensione della pelle secca. Gli umidificatori aumentano l’umidità in casa o in ufficio. Evitare le correnti d’aria da condizionatori d’aria, radiatori e radiatori quando possibile.

Per facilitare la secchezza della bocca, bere molti liquidi durante il giorno. Gomme e caramelle senza zucchero possono stimolare la produzione di saliva. Sono disponibili anche preparati per la saliva artificiale. Evitare bevande contenenti caffeina e alcol perché possono aumentare la secchezza. Evita anche cibi acidi o piccanti, che possono irritare la tua bocca. Nei casi più gravi, il dentista o il medico possono prescrivere farmaci come pilocarpina (Salagen) o cevimeline (Evoxac). Questi tendono a lavorare meglio per alleviare la secchezza della bocca rispetto agli occhi asciutti. Quando la sindrome di Sjögren è accompagnata da un’infiammazione alle articolazioni, possono essere utili i farmaci usati per trattare l’artrite reumatoide (come l’idrossiclorochina o il metotrexato). Studi limitati suggeriscono che le iniezioni di interferone o rituximab possono ridurre i sintomi della sindrome di Sjögren che non rispondono ad altri approcci.

Lavati i denti subito dopo aver mangiato con un dentifricio che contiene fluoro e consulta frequentemente il tuo dentista. Hai un rischio maggiore di carie perché hai meno saliva, che ha proprietà antibatteriche che aiutano a proteggere i tuoi denti e lava anche le superfici dei tuoi denti. Non fumare o usare altre forme di tabacco. Possono danneggiare la bocca, il tessuto nasale, gli occhi e i polmoni. Il risciacquo di fluoro e antibatterici (come clorexidina-fluoro) può essere utile per prevenire la malattia dentale e periodontale.

Camminare o nuotare può aiutare a mantenere le articolazioni e i muscoli flessibili. Se la sindrome di Sjögren è un sintomo secondario di una malattia del tessuto connettivo, i farmaci e il tipo e l’intensità del programma di allenamento dovrebbero essere adattati a quella specifica malattia.

Quando chiamare un professionista

Se hai gli occhi e la bocca asciutti per più di qualche giorno, chiama il medico o il dentista. Tieni presente che la sindrome di Sjögren è difficile da diagnosticare ei tuoi sintomi potrebbero essere dovuti a un’altra condizione.

Prognosi

La prognosi è altamente variabile. Alcune persone possono sperimentare solo sintomi lievi ed essere in grado di controllarli con i farmaci. Altri possono attraversare periodi di relativa salute seguiti da una grave malattia. Sebbene vi sia un aumentato rischio di linfoma (un tumore dei linfonodi) in questa malattia, la maggior parte delle persone con la sindrome di Sjögren ha una vita normale e una buona qualità della vita.