Sindrome post-polio

Che cos’è?

La sindrome post polio è una malattia definita da una serie di sintomi che generalmente si manifestano almeno 10-20 anni dopo l’infezione da virus della polio. Il segno distintivo della sindrome post-polio è una nuova debolezza muscolare. Questo può presentarsi come debolezza nelle braccia, nelle gambe o nel tronco o difficoltà a deglutire, parlare o respirare se i muscoli che controllano queste funzioni sono interessati. Altri sintomi della sindrome post-polio includono dolore muscolare, affaticamento e intolleranza al freddo. Non è raro che i sopravvissuti alla poliomielite presentino una nuova debolezza nei muscoli che in precedenza non erano stati influenzati dalla poliomielite. Ciò potrebbe essere dovuto al fatto che non erano sicuri di quali muscoli fossero stati colpiti molti anni prima, o perché inizialmente i muscoli erano così lievemente colpiti che i medici non l’hanno rilevato all’esame obiettivo al momento dell’infezione da virus della polio.

La polio è una malattia causata da un’infezione con il poliovirus. Dall’inizio del XX secolo fino agli anni ’60 negli Stati Uniti, le epidemie di polio hanno colpito molte persone. La creazione di vaccini antipolio ha praticamente eliminato la polio negli Stati Uniti e in gran parte delle nazioni sviluppate del mondo. Tuttavia, le persone negli Stati Uniti e altrove che sono state infettate dal virus prima che i vaccini venissero sviluppati possono sviluppare la sindrome post-polio.

Per capire la sindrome post-polio, è necessario capire cosa succede nella polio. In un piccolo numero di casi di poliomielite (meno del 10%), il virus attaccherà le cellule nel midollo spinale e causerà la paralisi. Tuttavia, molte persone che sono state infettate dal poliovirus non hanno sviluppato la paralisi. Fortunatamente, molti avevano solo sintomi tipici di un’infezione – febbre, muscoli doloranti, affaticamento, ecc. – che duravano alcuni giorni, e da allora in poi riacquistavano la salute completa.

Altri potrebbero aver avuto una leggera debolezza muscolare, così lieve che né loro né il loro medico l’hanno notato. Insieme ai pazienti che hanno sviluppato un’evidente debolezza (paralisi), i pazienti con debolezza lieve sono a rischio di ottenere la sindrome post-polio decenni più tardi.

Non è chiaro quanti sopravvissuti alla polio saranno colpiti dalla sindrome post-polio. Una stima ragionevole è del 60% di coloro che hanno avuto una paralisi significativa durante la malattia iniziale. Inoltre non è chiaro il motivo per cui alcuni sopravvissuti alla poliomielite sviluppano la sindrome post-polio mentre altri no.

Una teoria è l’uso eccessivo di nervi e muscoli che sono rimasti in funzione dopo l’infezione iniziale. Ad esempio, se alcuni dei nervi e dei muscoli che sono necessari per la forza delle gambe sono danneggiati, i nervi e i muscoli rimanenti delle gambe devono lavorare di più per compensare. Dopo molti anni di dover lavorare di più, questi nervi e muscoli si esauriscono. Alcuni di loro addirittura muoiono. Questo costringe i nervi e i muscoli a lavorare ancora più duramente, e così si instaura un circolo vizioso.

La poliomielite che colpisce il midollo spinale solitamente distrugge molti dei neuroni motori (cellule nervose) che controllano i muscoli del corpo. Durante il recupero dalla polio, non è possibile costruire nuove cellule nervose. Tuttavia, è possibile creare nuove connessioni tra cellule nervose e muscoli sopravvissuti, in modo da poter recuperare la forza muscolare “ri-cablaggio” delle connessioni nervose. Questo è un modo efficace per il tuo sistema nervoso per compensare la poliomelite, ma potrebbe essere temporaneo.

Il normale invecchiamento probabilmente contribuisce anche a una nuova debolezza. Il sistema nervoso danneggiato dalla polio anni prima passa attraverso un processo naturale di invecchiamento che include la perdita di una certa forza.

Inoltre, con il passare degli anni, le cellule nervose possono essere disabilitate o danneggiate da malattie, infortuni, dal proprio sistema immunitario o dall’invecchiamento naturale. Delicati collegamenti tra nervi e muscoli possono essere persi durante i periodi di inattività. Se si sta già facendo affidamento su un minor numero di cellule nervose e muscolari rispetto al normale, questa perdita di altre cellule nervose nel tempo potrebbe lasciarvi più soggetti a debolezze che altrimenti potreste non notare.

Una teoria per la sindrome post-polio è che alcuni dei poliovirus rimangono vivi nel cervello e nel midollo spinale. Questa teoria è controversa.

Le persone di solito sono affette dalla sindrome post-polio durante la vita adulta medio o tardiva, decenni dopo aver sviluppato la poliomelite, dopo un lungo periodo di stabilità. I nuovi sintomi talvolta emergono dopo una malattia o una ferita.

Sintomi

I principali sintomi includono debolezza muscolare, dolore, affaticamento e, in alcuni casi, spreco (atrofia) dei muscoli coinvolti durante l’infezione da polio, tipicamente le gambe. Ulteriori problemi possono includere intolleranza al caldo o al freddo e difficoltà a deglutire, parlare, respirare o dormire. La sindrome può anche causare contrazioni muscolari anormali, come tremori o spasmi, in piccoli segmenti di un muscolo. Il peggioramento della disabilità può causare problemi sociali e psicologici.

Diagnosi

Non esiste un test specifico che diagnostica la sindrome post-polio. Invece, la diagnosi viene fatta confermando una vecchia storia di poliomielite (basata su storia, esame fisico e un test muscolare chiamato elettromiogramma o EMG). Oltre a questi, ci deve essere un periodo di recupero parziale dopo la malattia iniziale e un lungo periodo stabile senza nuovi sintomi (almeno 10-20 anni). Infine, è necessario escludere altri motivi per cui qualcuno potrebbe sperimentare nuovi sintomi.

Il tuo medico ti chiederà informazioni sulla tua storia clinica, in particolare sulla tua storia di poliomelite. Un esame neurologico può identificare la debolezza e l’atrofia muscolare. Un EMG può aiutare a diagnosticare questa malattia. In questa procedura, piccoli aghi vengono inseriti in diverse aree del muscolo. Di nota, gli EMG vengono spesso eseguiti in concomitanza con un altro test chiamato NCS (NCN), che normalmente non usa aghi ma ha elettrodi di superficie che forniscono piccole quantità di elettricità per testare i nervi. A volte vengono ordinate biopsie muscolari, anche se questi test forniscono solo prove a supporto, non una prova della diagnosi.

Durata prevista

La sindrome post polio peggiora lentamente nel tempo.

Prevenzione

Nelle persone che hanno una storia di polio, non esiste un buon modo per prevenire la sindrome post-polio. Ovviamente, il modo per prevenire la sindrome post-polio in bambini e adulti che non hanno mai avuto la polio o il vaccino antipolio è quello di prevenire la poliomielite stessa attraverso la vaccinazione, quando raccomandato dal medico.

Trattamento

Il trattamento specifico per la sindrome postpolio include un approccio di riabilitazione multidisciplinare. La terapia fisica può essere utilizzata per aumentare la forza e la resistenza muscolare e per aiutare a migliorare l’equilibrio e prevenire le cadute. I terapisti occupazionali possono affrontare i problemi degli arti superiori, in particolare le lesioni da uso eccessivo, nonché consigliare attrezzature adattive per la casa e / o l’ufficio. I patologi del linguaggio e del linguaggio valutano e trattano problemi di deglutizione e di linguaggio. Gli ortottisti possono adattarsi a un tutore aggiornato.

Neurologi e fisiatri sono di solito gli specialisti medici che si prendono cura delle persone con sindrome post polio. I fisiatri sono medici specializzati in medicina fisica e riabilitazione (PM & R) e possono aiutare sia a stabilire la diagnosi sia a trattare qualsiasi sintomo. Sia i fisiatri che i neurologi sono spesso addestrati nell’esecuzione dei test EMG.

Per il trattamento, questi medici possono prescrivere farmaci per aiutare con dolore e / o affaticamento o eseguire iniezioni. Possono consigliare studi sul sonno e prescrivere trattamenti che aiutano a respirare di notte. Possono scrivere specifici ordini di terapia, contrattare le prescrizioni e aiutare a coordinare gli interventi multidisciplinari. Le complicazioni che coinvolgono la deglutizione o disturbi respiratori (come l’apnea notturna) richiedono trattamenti specifici. Gli esempi possono includere l’utilizzo di posizioni diverse durante i pasti, o una maschera a pressione d’aria e una macchina che può essere utilizzata durante il sonno per sostenere la respirazione. Counseling con uno psicologo o consulente professionale può aiutare con aggiustamenti psicologici o professionali. I gruppi di supporto offrono istruzione, supporto e opportunità sociali.

Quando chiamare un professionista

Chiamare un operatore sanitario se si è avuta la polio e notare cambiamenti nella forza muscolare, riduzione della resistenza, deperimento muscolare o contrazioni muscolari anomale. Anche le difficoltà a deglutire, respirare o dormire richiedono cure mediche.

Prognosi

La sindrome post polio peggiora di solito lentamente. Con una combinazione di approcci di riabilitazione multidisciplinare e modifiche dello stile di vita, le persone spesso possono tornare o avvicinarsi al loro precedente livello di funzionamento. La sindrome post polio solitamente non causa sintomi tanto gravi quanto la malattia polio originale.