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Tumori di cellule germinali extragonadici

Tumori di cellule germinali extragonadici

Che cos’è?

I tumori extracellulari di cellule germinali sono costituiti da cellule che si formano durante lo sviluppo iniziale di un feto (bambino non nato). In un feto in crescita, le cellule germinali si spostano tipicamente da un sito vicino al centro del corpo alle ovaie o ai testicoli (gonadi). Lì si sviluppano in uova nelle femmine e sperma nei maschi.

Quando le cellule che sono destinate a formare lo sperma o le uova viaggiano invece in altre parti del corpo, possono formare tumori al di fuori delle gonadi. Ecco perché sono spesso chiamati tumori a cellule germinali extragonadici. Di solito iniziano nei polmoni, nella parte bassa della schiena, nella parte posteriore dell’addome o nella parte centrale del cervello, vicino alla ghiandola pineale delle dimensioni di un pisello.

I tumori extracellulari di cellule germinali (EGCT) sono rari. Gli EGCT sono classificati come seminomi o non seminomi (di cui esistono diversi sottotipi). Nei bambini, gli EGCT colpiscono ugualmente i ragazzi e le ragazze. Ma negli adulti, la stragrande maggioranza di questi tumori colpisce gli uomini.

Le cellule di ciascun tipo di tumore sembrano diverse al microscopio. Inoltre, ognuno ha una prognosi e un trattamento diversi. I seminomi tendono ad essere molto reattivi alla radioterapia, facendo di questo il punto cardine del trattamento. La chemioterapia viene spesso utilizzata per trattare i non seminomi, ma può essere usata anche per trattare i seminomi.

Questo articolo si concentrerà su seminomi e non seminomi.

Sintomi

I sintomi dipendono dalla posizione del tumore:

  • Mid-torace -GET qui può causare dolore al torace, problemi respiratori, tosse, perdita di peso, nausea e febbre. I pazienti possono anche avere vene sporgenti sul petto e sul collo. Questi tumori sono più spesso diagnosticati negli uomini di 20 anni.

  • Lombare -GET qui appaiono di solito come una massa nel basso addome o glutei. Sono più comunemente diagnosticati nei neonati o nei bambini piccoli rispetto agli adulti. La massa può causare difficoltà nel camminare, urinare o avere un movimento intestinale.

  • Indietro dell’addome – EGCT nella parte posteriore dell’addome possono causare mal di schiena o problemi ai reni. (La massa può esercitare pressione sui tubi che trasportano l’urina dai reni alla vescica.) A volte, la massa addominale può essere avvertita durante un esame fisico.

  • Cervello (ghiandola pineale) -I tumori a cellule germinali possono premere su parti del cervello e interferire con il flusso di liquido attorno al cervello e al midollo spinale. Questo può causare

    • mal di testa

    • nausea

    • vomito

    • perdita di memoria

    • mancanza di energia

    • difficoltà a camminare

    • incapacità di cercare

    • movimenti oculari incontrollati

    • visione doppia.

Un bambino con un tumore che produce ormoni può mostrare segni di pubertà prima del normale. Quasi tutti i tumori delle cellule germinali della ghiandola pineale, che sono molto rari, si verificano in persone di età inferiore ai 40 anni.

Diagnosi

Poiché gli EGCT sono rari, il medico probabilmente chiederà condizioni mediche comuni che potrebbero causare i sintomi. Ad esempio, se hai la tosse, la febbre e difficoltà respiratorie, il medico può sospettare un’infezione respiratoria. Probabilmente la vera causa della tua condizione non sarà nota fino a quando il tuo medico non ordinerà le radiografie o le radiografie dell’area in cui hai i sintomi.

Il medico la esaminerà prestando particolare attenzione all’area in cui si manifestano i sintomi. Se ha sintomi di un tumore inferiore, il medico può fare un esame rettale e, nelle donne, un esame pelvico. Se hai i sintomi di un tumore al cervello, lui o lei farà un esame neurologico.

Il medico ordinerà diversi test diagnostici a seconda della posizione del tumore:

  • Ultrasuoni Scrotal – Questi tipi di tumori spesso derivano dai testicoli. È possibile eseguire un test utilizzando onde sonore innocue per cercare anomalie in questa posizione.

  • Mid-torace – In quasi tutti i casi, una radiografia del torace standard può mostrare la posizione del tumore. Una tomografia computerizzata (TC) del torace può rivelare l’estensione del tumore. Una TC addominale può determinare se il tumore si è diffuso al fegato o in altri siti. Per confermare la diagnosi, i medici di solito esaminano un pezzo del tumore. Può essere rimosso con un ago o tagliando via un po ‘di tessuto. Questa è chiamata una biopsia. Tuttavia, alcuni pazienti con non seminomi possono essere diagnosticati attraverso esami del sangue che cercano livelli elevati di due sostanze: alfa-fetoproteina (AFP) e gonadotropina corionica beta-umana (beta-hCG).

  • Indietro dell’addome e della parte bassa della schiena – Gli ultrasuoni o la risonanza magnetica (MRI) verranno utilizzati per valutare le dimensioni del tumore. Per vedere se il cancro si è diffuso, probabilmente il medico ordinerà una scintigrafia ossea, una radiografia del torace, una TC dei polmoni e una biopsia del midollo osseo. Una biopsia deve essere fatta per confermare la diagnosi.

  • Cervello – Sebbene una scansione TC della testa di solito mostri un tumore nella ghiandola pineale, una risonanza magnetica fornisce ulteriori informazioni. Per fare una diagnosi definitiva, il tumore viene rimosso chirurgicamente ed esaminato in laboratorio.

  • Studi sul sangue – Questi tumori spesso secernono sostanze chimiche nel flusso sanguigno. Due che sono comunemente misurati sono l’alfa-fetoproteina (AFP) e la gonadotropina corionica umana (hCG). Se uno o entrambi i livelli ematici sono elevati, la variazione dei valori può aiutare a determinare la risposta alla terapia.

A causa dell’associazione tra EGCT e un raro tumore del sangue, il medico può controllare il conteggio delle emazie. Una valutazione del tuo midollo osseo può anche essere parte del work-up diagnostico.

Nella maggior parte dei pazienti, gli esami del sangue dei livelli di AFP e beta-hCG possono aiutare a determinare il tipo di tumore (seminoma o non-seminoma). Nelle persone con tumori cerebrali (pineale), anche i livelli di AFP e beta-hCG possono essere misurati nel liquido spinale. Il liquido viene rimosso dal midollo spinale con un ago. Questa procedura è chiamata “spina spinale” (puntura lombare).

Durata prevista

Se non viene trattato, un EGCT continuerà a crescere. A seconda della sua posizione, il tumore può diffondersi ai polmoni, alle ossa (specialmente alla colonna vertebrale), al fegato o ad altri siti.

Prevenzione

Non c’è modo di prevenire EGCT.

Trattamento

Il trattamento dipende dalla posizione e dal tipo di tumore. In generale, i piccoli seminomi vengono trattati con radiazioni; quelli più grandi sono trattati con chemioterapia (farmaci antitumorali) seguiti da radiazioni. I non seminomi vengono quasi sempre trattati con la chemioterapia seguita da un intervento chirurgico per rimuovere qualsiasi tumore rimasto. Alcuni centri medici usano anche chemioterapia ad alte dosi con un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali.

  • Mid-torace – Seminomi e non semimomi sono più spesso trattati con chemioterapia. Si può anche dare la radioterapia.

  • Indietro dell’addome e della parte bassa della schiena – La chemioterapia riduce il tumore prima che venga rimosso chirurgicamente. Se l’intero tumore non può essere rimosso, può essere somministrato un secondo ciclo di chemioterapia, seguito da un altro intervento chirurgico. Se questo secondo ciclo di chemioterapia non ha eradicato il tumore, ai pazienti può essere offerto il trapianto di cellule staminali o midollo osseo.

  • Cervello – Il tumore viene rimosso chirurgicamente. Sia i non seminomi che i seminomi possono essere trattati con radiazioni. Tuttavia, poiché le radiazioni ad alte dosi possono danneggiare il cervello, alcuni ospedali combinano la chemioterapia con una dose inferiore di radiazioni, specialmente per i non seminomi.

Poiché i medici vogliono determinare il miglior trattamento per i tumori rari, il medico può parlare con te riguardo l’iscrizione a una sperimentazione clinica. Gli studi clinici studiano farmaci sperimentali e altre nuove terapie.

Oltre ai normali esami a raggi X come le scansioni TC, il medico ti seguirà con esami del sangue che possono anche aiutare a determinare se il cancro è presente e la sua attività.

Quando chiamare un professionista

Chiamate il vostro medico se voi o vostro figlio avete dei sintomi di un EGCT. Poiché questi tumori sono rari, molti specialisti del cancro hanno un’esperienza limitata nel trattarli. Se ti viene diagnosticato uno di questi tumori, ottieni una seconda opinione. Cerca un trattamento presso un centro oncologico con personale esperto nel trattamento di questi tumori.

Prognosi

La sopravvivenza per le persone con EGCT dipende dalla posizione dei tumori:

  • Mid-torace – Oltre tre quarti delle persone con seminomi trattati con la sola radiazione sopravvive per molti anni. Alcuni studi mostrano che la sopravvivenza può aumentare se si aggiunge la chemioterapia. La prognosi per i non seminomi è in qualche modo meno favorevole.

  • Indietro dell’addome e della parte bassa della schiena – Anche per i pazienti con cancro localizzato, il tasso di sopravvivenza è solo del 28% circa. Quella velocità cala notevolmente se il cancro si è diffuso ad altri organi.

  • Cervello – Esiste una buona possibilità di sopravvivenza a lungo termine, specialmente se il tumore può essere rimosso con un intervento chirurgico.