Tumori ipofisari

Che cos’è?

La ghiandola pituitaria è una struttura di dimensioni di un pisello che è attaccata alla superficie inferiore del cervello da un gambo sottile. È protetto da una culla di ossa chiamata sella turcica, che si trova sopra i passaggi nasali, quasi direttamente dietro gli occhi. La ghiandola pituitaria a volte è chiamata la ghiandola maestra perché produce ormoni che regolano molte funzioni corporee, compresa la produzione di:

Ormone della tiroide
Ormoni sessuali, come estrogeni e testosterone
Adrenalina
Ormone della crescita
Latte materno
Ormone anti-diuretico che aiuta a controllare l’equilibrio idrico

Quando i tumori si sviluppano nella ghiandola pituitaria, sono solitamente piccole, localizzate, masse a crescita lenta che iniziano in un tipo di cellule ipofisarie che producono ormoni. Sebbene questi tumori siano quasi sempre benigni (non cancerogeni), possono potenzialmente causare sintomi significativi:

Produrre troppo di uno degli ormoni pituitari
Sopprimere la normale funzione di altre cellule nella ghiandola pituitaria
Crescente abbastanza grande da premere sui vicini nervi ottici (i nervi che trasportano gli impulsi visivi dagli occhi al cervello) o su parti del cervello stesso

Un tumore pituitario è classificato come uno dei quattro tipi principali, a seconda che si sovrapponga a ormoni ipofisari e il tipo specifico di ormone prodotto:

Tumore che produce ACTH – Questo tumore pituitario, che è anche chiamato adenoma basofilo adrenocorticotropo secernente secrezione, sovraproduce l’ormone adrenocorticotrofico (ACTH). ACTH è l’ormone ipofisario che regola la produzione di ormoni da parte della ghiandola surrenale. Quando questo tipo di tumore pituitario rilascia troppo ACTH nel flusso sanguigno, l’ACTH extra stimola eccessivamente le ghiandole surrenali a riversare nel sangue alti livelli di glucocorticoidi surrenalici (ormoni surrenali) e androgeni (ormoni maschili) nel sangue. Nella maggior parte dei casi, un tumore che produce ACTH è piccolo e non cresce oltre la sella turcica.
Tumore che produce prolattina – Questo tumore pituitario, che è anche chiamato adenoma che secreziona la prolattina, sovraproduce la prolattina, che stimola il seno a produrre latte. I tumori dell’ipofisi che producono prolattina possono svilupparsi sia negli uomini che nelle donne e a volte crescono così tanto da spingere sulla sella turcica e farlo diventare più grande.
Tumore che produce ormone della crescita – Questo tumore, che è anche chiamato adenoma secernente l’ormone della crescita eosinofila, secerne quantità anormalmente elevate di ormone della crescita. Nei bambini e negli adolescenti, questa sovrapproduzione di ormone della crescita causa una condizione chiamata gigantismo (crescita eccessiva, soprattutto in altezza). Negli adulti, causa una condizione chiamata acromegalia (ingrossamento anomalo del cranio, mascella, mani e piedi e altri sintomi di crescita anormale). I tumori che producono ormoni della crescita possono crescere oltre la sella turcica.
Tumore pituitario non funzionante – Questo tipo di tumore pituitario, che è anche chiamato adenoma ormonalmente inattivo, non causa ormoni ipofisari ed è lento a produrre sintomi. Per questo motivo, questo tipo di tumore tende a crescere molto prima che venga scoperto. In molti casi, un adenoma ipofisario non funzionante viene diagnosticato solo quando è già cresciuto oltre la sella turcica e ha iniziato a causare problemi legati alla pressione sui nervi ottici o sul cervello.

Negli Stati Uniti, i tumori dell’ipofisi vengono diagnosticati ogni anno da 1 a 15 persone su 200.000, più comunemente nelle donne di età compresa tra i 15 ei 44 anni. Tuttavia, gli studi autoptici suggeriscono che una percentuale molto più ampia della popolazione, forse più alta di 11% – può avere tumori pituitari molto piccoli che non causano mai sintomi. Sintomi Un tumore pituitario causa sintomi basati su:

Il tipo di ormone del tumore è sovrapproducente
La dimensione del tumore
L’effetto che il tumore ha sulla normale produzione di tutti gli altri ormoni pituitari

Tumore che produce ACTH

Questo tumore provoca sintomi della malattia di Cushing, una condizione causata da una prolungata sovrapproduzione di glucocorticoidi e androgeni surrenalici. I sintomi della malattia di Cushing comprendono l’obesità che è più evidente sul tronco del corpo, la pelle sottile, lividi, linee rosse o viola (striature) sulla pelle dell’addome, un viso a forma di luna, atrofia muscolare, eccesso di peli sul corpo donne, acne, assenza di periodi mestruali (amenorrea) e sintomi psichiatrici, come depressione e psicosi. La malattia di Cushing può anche innescare l’osteoporosi, ipertensione (ipertensione) e diabete. Tumore che produce prolattina

Questo tumore provoca occasionalmente una donna che non è incinta o che allatta a produrre latte materno, una condizione chiamata galattorrea. Molto più spesso, causa periodi assenti (amenorrea). Negli uomini, provoca impotenza e diminuzione del desiderio sessuale. Tumore che produce ormone della crescita Se questo tumore si sviluppa prima della pubertà, allora il bambino presenta tipicamente i seguenti sintomi di gigantismo (chiamato anche gigantismo): crescita anormalmente rapida, statura insolitamente alta, testa molto grande, lineamenti grossolani, mani e piedi molto grandi, e a volte, problemi comportamentali e visivi. Se il tumore si sviluppa dopo la pubertà, allora la persona ha i seguenti sintomi di acromegalia: pelle grassa e grassa; tratti grossolani con labbra spesse e naso largo; zigomi prominenti; una fronte sporgente e una mascella inferiore; una voce profonda; ingrandimento delle mani e dei piedi; un petto a forma di botte; sudorazione eccessiva; e dolore e rigidità delle articolazioni. Tumore pituitario non funzionante

Questi tumori non producono quantità eccessive di ormone. Possono essere trovati:

Accidentalmente quando la risonanza magnetica (MRI) del cervello viene eseguita per altri motivi
Se diventano abbastanza grandi da influenzare la produzione di altri ormoni pituitari
Se crescono oltre la sella turcica e stanno causando una pressione sul cervello o sui nervi ottici che si trovano vicino alla sella turcica

I tumori che producono prolattina e i tumori non funzionanti possono deprimere la capacità dell’ipofisi di produrre e rilasciare altri ormoni. Gli ormoni sessuali solitamente sono depressi, seguiti prima dall’ormone tiroideo e poi dagli ormoni surrenali. I sintomi correlati ai bassi livelli di ormoni sessuali includono perdita di desiderio sessuale, disfunzione erettile e assenza di periodi mestruali. Se un tumore continua a crescere, la persona può sviluppare affaticamento e vertigini perché la tiroide e le ghiandole surrenali non funzionano correttamente. Un tumore pituitario molto grande che cresce oltre la sella turcica può causare mal di testa, perdita della visione periferica e parziale paralisi dell’occhio Muscoli.Diagnosi Il tuo medico rivedrà i tuoi sintomi, la storia medica e le attuali medicine. Questa informazione è molto importante perché alcune condizioni mediche e / o farmaci da prescrizione possono avere effetti significativi sui livelli di ormoni del corpo. Ad esempio, i farmaci psichiatrici chiamati neurolettici possono aumentare i livelli ematici di prolattina e i glucocorticoidi prescritti (anche le iniezioni terapeutiche di desametasone – Decadron e altri marchi) nelle articolazioni danneggiate possono causare alti livelli ematici di glucocorticoidi. Durante un esame fisico, il medico Cerca i segni che mostrano che il tuo corpo sta sovrapproducendo un particolare ormone pituitario. Ad esempio, il medico può cercare la produzione di latte materno causata da un tumore che produce prolattina o un viso a forma di luna e segni addominali causati da un tumore che produce ACTH. Se il medico sospetta che tu abbia un tumore pituitario, il primo passo di solito è un esame del sangue per i livelli di ormone. Probabilmente il medico ordinerà una risonanza magnetica della testa per ottenere immagini dettagliate della ghiandola pituitaria. Di solito questo test prevede l’iniezione di un colorante chiamato gadolinio, che viene utilizzato per evidenziare le strutture cerebrali. Se si hanno sintomi visivi o se la risonanza magnetica mostra un tumore ipofisario di grandi dimensioni, il medico si rivolge a un oculista (oculista) per un esame oculistico completo, compresi esami oculari speciali che rilevano la perdita visiva in specifici campi visivi. Durata prevista Nella maggior parte dei casi, un tumore pituitario continuerà a crescere lentamente fino a quando non viene trattato. A volte, tuttavia, un tumore che secrezione di prolattina si stabilizzerà, o addirittura migliorerà, senza trattamento.PrevenzionePerché i medici non sanno perché si sviluppano tumori ipofisari, non c’è modo di prevenirli. Trattamento I medici hanno due obiettivi principali nel trattamento dei tumori ipofisari: ridurre il livelli anormalmente elevati di ormoni e ridurre il tumore per prevenire danni da pressione ai nervi ottici e al cervello. Il trattamento dipende dal tipo di tumore pituitario:

Tumore che produce ACTH – La maggior parte delle persone con questo tipo di tumore pituitario subisce una procedura chirurgica chiamata ipofisectomia transfenoidale. In questa procedura, il chirurgo rimuove il tumore pituitario attraverso un’incisione nella parte superiore dei passaggi nasali. Dopo l’intervento chirurgico, i livelli degli ormoni glucocorticoidi sono anormalmente bassi, quindi il paziente deve tipicamente assumere supplementi di glucocorticoidi per circa 3-12 mesi. Questo farmaco gradualmente si assottiglia mentre il corpo ristabilisce lentamente una normale relazione di lavoro tra la ghiandola pituitaria e le ghiandole surrenali. Se il tumore non può essere rimosso completamente dalla chirurgia, può essere necessaria la radioterapia.
Tumore che produce prolattina (prolattinoma) – Il trattamento è determinato dalla dimensione del tumore e dalla quantità di prolattina prodotta. Piccoli tumori a volte non hanno bisogno di essere trattati e possono essere monitorati per vedere se cambiano. Se il trattamento è necessario, il medico prescriverà uno dei farmaci chiamati agonisti della dopamina a lunga durata d’azione, come bromocriptina (Parlodel) o cabergolina (Dostinex). Questi farmaci riducono i livelli ematici di prolattina e spesso riducono le dimensioni del tumore pituitario. Se un prolattinoma è grande o produce alti livelli di prolattina, può essere raccomandata la chirurgia. La chirurgia può anche essere necessaria se i farmaci non aiutano o la persona non può prendere i farmaci a lungo termine a causa di effetti collaterali. Quando è necessario un intervento chirurgico, il tumore viene rimosso con una procedura chiamata ipofisectomia transfenoidale. In rari casi può essere necessaria la radioterapia.
- Tumore che produce ormone della crescita – L’ipofisectomia transfenoidale è solitamente la prima scelta. Se il tumore non può essere completamente rimosso o i livelli ematici di fattore di crescita insulino-simile 1 (IGF-1) e ormone della crescita rimangono elevati, i medici usano la terapia farmacologica con un analogo della somatostatina, come octreotide (Sandostatin) o lanreotide (Somatuline Depot). Se la risposta è ancora inadeguata, si consiglia un farmaco chiamato pegvisomant. La radioterapia è utilizzata in persone che non rispondono a interventi chirurgici o farmaci.
Tumore pituitario non funzionante – Molti medici non curano tumori ipofisari non funzionanti se il tumore ha un diametro inferiore a 10 millimetri. Invece, controllano la crescita del tumore con scansioni MRI periodiche. I tumori più grandi vengono rimossi chirurgicamente usando un’ipofisectomia transfenoidale, a volte seguita da radioterapia per eliminare qualsiasi tumore rimanente.

L’ipofisectomia transfenoidale è una procedura sicura ed efficace che è popolare per ragioni estetiche. Tuttavia, non tutti i tumori ipofisari possono essere rimossi utilizzando questo approccio chirurgico, sia perché il tumore è troppo grande o perché si trova in una posizione che è difficile da raggiungere attraverso il naso. Invece, il chirurgo deve eseguire una procedura chiamata craniotomia, che rimuove il tumore attraverso un’incisione nella parte anteriore del cranio. Quando chiamare un professionista Fare un appuntamento per vedere il medico se:

Hai frequenti mal di testa.
Noti che la tua visione sta diventando meno acuta.
Hai difficoltà a vedere oggetti in un particolare campo visivo.
Pensi che potresti avere sintomi della malattia di Cushing o acromegalia.
Sei una donna che ha periodi assenti inspiegabili o produce latte materno quando non stai allattando.
Sei un uomo che è impotente o ha un calo del desiderio sessuale.
Sei un genitore che è preoccupato che tuo figlio cresca più velocemente o più in alto del previsto.

Prognosi La prospettiva dipende dal tipo di tumore ipofisario, dalle dimensioni del tumore al momento della diagnosi e dall’entità della lesione dei nervi ottici e di altre parti del corpo:

Tumore che produce ACTH – Dopo l’intervento, il tasso di guarigione è compreso tra l’80% e il 90% per i tumori che producono ACTH e che non si sono ingranditi oltre la sella turcica. Se il tumore non può essere completamente rimosso chirurgicamente, la radioterapia ha spesso successo.
Tumore che produce prolattina – La terapia medica è sicura ed efficace nella maggior parte dei casi, anche quando il tumore è abbastanza grande. Nelle donne in età fertile i cui periodi scompaiono a causa di un tumore ipofisario che produce prolattina, il trattamento medico ripristina spesso la fertilità. Quando è necessario un intervento chirurgico, i tassi di successo sono molto alti.
Tumore che produce ormone della crescita – Circa il 60% dei tumori può essere curato con un intervento chirurgico. Nelle persone trattate medicalmente, il farmaco abbassa i livelli ormonali e allevia i sintomi nella maggior parte dei casi.
Tumore pituitario non funzionante – La prospettiva dipende dalla dimensione del tumore. Le persone con piccoli tumori che non necessitano di cure immediate o che possono essere completamente rimosse con un intervento chirurgico hanno una prognosi eccellente. Anche per i tumori di grandi dimensioni che interferiscono con la vista, la chirurgia può arrestare un ulteriore deterioramento della vista.