Leucemia linfocitica cronica (LLC)

Che cos’è?

La leucemia linfatica cronica (LLC) è un cancro che si verifica quando il midollo osseo produce troppi linfociti, un tipo di globuli bianchi. La LLC di solito cresce lentamente rispetto alle altre leucemie e non può causare sintomi per qualche tempo.

La LLC è uno dei quattro principali tipi di leucemia. È il secondo tipo più comune di leucemia negli adulti; la maggior parte delle persone con CLL sono di mezza età o più anziane. La malattia è molto rara nei bambini.

Normalmente, le cellule staminali del sangue immature di una persona si sviluppano in cellule staminali mieloidi e linfoidi. Le cellule mieloidi diventano globuli rossi: globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. Le cellule staminali linfoidi si sviluppano in tre tipi di linfociti che combattono le infezioni:

• Linfociti B, che producono anticorpi per aiutare a proteggere il corpo dai germi

• Linfociti T, che possono distruggere le cellule infettate dal virus, le cellule estranee e le cellule tumorali

• Cellule natural killer, che possono anche uccidere cellule tumorali e virus.

Nel CLL, troppe cellule staminali del sangue si trasformano in linfociti anormali. Queste cellule non funzionano correttamente e non subiscono una normale rimozione dal flusso sanguigno. Anche in numeri elevati, non possono combattere l’infezione e le cellule normali. Mentre si accumulano nel sangue e nel midollo osseo, eliminano globuli bianchi sani, globuli rossi e piastrine. Ciò può causare infezioni, anemia e facile sanguinamento. La LLC spesso si sviluppa dai linfociti B.

La CLL inizia nel midollo osseo, ma poi, quando i linfociti anomali si moltiplicano, di solito vengono rilasciati nel flusso sanguigno. Col tempo, può diffondersi in altre parti del corpo che normalmente contengono linfociti, come i linfonodi (nel collo, nell’addome e nell’inguine, sotto le braccia e intorno alla clavicola), così come il fegato e la milza . Questi tessuti possono quindi ingrandirsi.

Alcuni fattori possono aumentare la possibilità di una persona di sviluppare la LLC. Questi includono

• avere parenti con LLC o cancro del sistema linfatico

• essere esposti a determinati prodotti chimici

• essere di mezza età o più anziani

• essere maschio e bianco

• essere di origine nordamericana o europea.

Tenete presente, tuttavia, che avere uno o più fattori di rischio per la LLC non significa che svilupperete la malattia.

Sintomi

Le persone con CLL spesso non hanno segni o sintomi nelle prime fasi della malattia. Può essere scoperto durante un’analisi del sangue o un controllo di routine, o quando viene effettuato un esame del sangue per un altro problema di salute.

Possibili segni di CLL includono

• debolezza e stanchezza

• linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle, nello stomaco o nell’inguine

• mancanza di respiro durante la normale attività

• dolore o senso di pienezza sotto le costole

• febbre

• perdita di peso inspiegabile

• sudorazioni notturne

• lividi o sanguinamento facilmente.

• infezioni ricorrenti

Questi sintomi possono essere associati ad altri tumori e a molte condizioni non cancerose. Dillo al tuo medico se si verifica uno di loro.

I sintomi della CLL avanzata si verificano quando c’è una carenza di globuli sani:

• Le persone con un basso numero di globuli rossi possono sentirsi deboli, stanchi o affannati durante l’attività regolare.

• Le persone con troppe piastrine livido e sanguinano facilmente.

• Le persone che non hanno globuli bianchi normali sono soggette a infezioni e febbri perché il loro sistema immunitario non funziona correttamente. (Le infezioni possono variare in serietà da raffreddori frequenti e herpes labiale a polmonite.) Tuttavia, alcune persone con LLC possono avere un elevato numero di globuli bianchi a causa dell’accumulo di linfociti.

Diagnosi

Il medico le chiederà se ha sintomi come stanchezza, mancanza di respiro o lividi. Seguirà un esame fisico. Il medico controllerà un ingrossamento della milza e dei linfonodi.

Molto spesso il CLL può essere diagnosticato con un semplice esame del sangue. Il primo indizio è un numero anormalmente elevato di linfociti. Un patologo può spesso confermare la diagnosi in base alla presenza di molti linfociti anormali.

Le cellule leucemiche nel sangue possono somigliare molto a cellule di linfoma di basso grado. Ecco perché potrebbe essere difficile distinguere il CLL da questo tipo di tumore dei linfonodi. Ma entrambe le condizioni si sviluppano lentamente e il trattamento è spesso simile.

Il medico può ordinare ulteriori test e procedure per diagnosticare la LLC:

• Analisi citogenetica. Questo test cerca cambiamenti specifici nei cromosomi delle cellule CLL. Ad esempio, potrebbe mancare una parte di un cromosoma, che contiene informazioni genetiche. (Nella maggior parte dei casi di LLC, c’è un cambiamento in almeno un cromosoma.) Conoscere i cambiamenti cromosomici può aiutare i medici a scegliere un trattamento o determinare se un trattamento funziona.

• Citometria a flusso . Questo test utilizza coloranti e laser sensibili alla luce per cercare determinate caratteristiche nelle vostre cellule. Ad esempio, gli specialisti controlleranno i marcatori tumorali sulla superficie delle cellule. Il test può anche aiutare a determinare se le cellule cancerose inizino dai linfociti B o dai linfociti T.

• Biopsia linfonodale . Durante questa procedura, il medico localizzerà il sito sulla pelle che si trova sopra il linfonodo. Dopo aver intorpidito la pelle con un anestetico locale, lui o lei farà una piccola incisione. Il linfonodo viene rimosso e inviato a un laboratorio per essere esaminato al microscopio.

• Aspirazione e biopsia del midollo osseo. Durante questa procedura, il medico preleva un piccolo campione di osso e midollo osseo liquido dall’osso iliaco o lo sterno con un ago lungo. Un patologo (un medico appositamente formato) esamina il campione al microscopio per fattori come il numero di cellule CLL e gli schemi che compongono nel midollo osseo.

Se viene diagnosticata la LLC, è possibile rivolgersi a un ematologo / oncologo, un medico specializzato in tumori del sangue e del midollo osseo.

Dopo che ti è stato diagnosticato, il tuo dottore potrebbe fare più test per determinare l’estensione della CLL, cioè fino a che punto il tumore si è diffuso. Questo passaggio è chiamato stadiazione e aiuta il medico a pianificare il trattamento. Ad esempio, il medico può ordinare una radiografia del torace, una risonanza magnetica, una TC e / o un’ecografia. Questi test di imaging creano immagini degli interni del tuo corpo. Possono mostrare anomalie negli organi o nel midollo spinale.

Si può anche avere una puntura lombare (spinale). Durante questa procedura, un medico usa un ago per prelevare del fluido dalla colonna vertebrale. Questo può essere fatto se lui o lei sospetta che le cellule CLL si siano diffuse al cervello o al midollo spinale.

Ci sono cinque fasi di CLL, che vanno dallo stadio 0 allo stadio IV. Stadio 0 significa che ci sono troppi linfociti nel sangue, ma che il paziente non ha altri sintomi di leucemia. All’altro estremo dello spettro, lo Stadio IV indica che ci sono troppi linfociti e troppe poche piastrine. Il paziente può avere anemia (non abbastanza ferro, causato da un numero troppo esiguo di globuli rossi) e ingrossamento dei linfonodi, del fegato o della milza. Queste fasi possono essere classificate come a basso, medio e alto rischio.

La CLL refrattaria è un cancro che non migliora con il trattamento.

Durata prevista

Il CLL di solito cresce lentamente e le persone possono vivere per lunghi periodi, a volte per decenni, senza trattamento. Tuttavia, alcuni casi di LLC aumentano relativamente rapidamente e richiedono un trattamento precoce.

Prevenzione

Non esiste un modo noto per prevenire CLL.

Trattamento

CLL generalmente non può essere curata. Gli obiettivi del trattamento sono di rallentare l’accumulo di cellule CLL, mantenere la salute del paziente e aiutare il paziente a evitare l’infezione. Questa è una malattia cronica e i pazienti possono vivere per periodi di tempo prolungati con una diminuzione della qualità della vita minima o nulla.

Le decisioni sul trattamento della CLL dipendono da diversi fattori. Questi includono

• stadio della malattia

• l’età della persona e la salute generale

• Conta delle cellule del sangue (globuli rossi e bianchi e piastrine)

• se la persona ha sintomi

• se il fegato, la milza oi linfonodi sono ingranditi

• la risposta del paziente alla terapia iniziale

• se la CLL è tornata (recidiva).

I pazienti con CLL a basso rischio (stadio 0) che non crescono o crescono lentamente e che non hanno sintomi possono aspettare di iniziare il trattamento, ma continuare con gli esami di follow-up. Questo approccio, chiamato vigile attesa, consente alla persona di evitare gli effetti collaterali del trattamento fino a quando i sintomi non compaiono o cambiano. Tuttavia, i problemi causati dalla malattia, come l’infezione, sono solitamente trattati.

Pazienti con CLL intermedio e ad alto rischio (fasi I – IV) che non hanno sintomi possono ritardare il trattamento continuando a essere osservato. Il trattamento per la malattia a crescita più rapida può includere

• chemioterapia con o senza steroidi o anticorpi monoclonali (proteine ​​del sistema immunitario prodotto dall’uomo)

• radioterapia nelle aree in cui si trova il cancro

• un trapianto di cellule staminali, una procedura che prevede la sostituzione delle cellule anormali ematopoietiche con quelle sane

• intervento chirurgico per rimuovere la milza

• antibiotici per trattare le infezioni.

Alcune persone che ricevono un trattamento con CLL potrebbero non avere effetti collaterali, mentre altre devono affrontare problemi gravi e di lunga durata. Alcuni possibili effetti collaterali sono

• anemia

• estrema fatica

• infezione

• nausea

• la perdita di capelli.

La malattia e il suo trattamento possono portare ad altre complicazioni. Ad esempio, in futuro potresti sviluppare un altro tumore o potresti sviluppare una condizione in cui il tuo sistema immunitario attacca le tue stesse cellule del sangue.

Diversi nuovi farmaci sono stati recentemente approvati per la LLC che potenzialmente possono indurre e mantenere una remissione per un lungo periodo di tempo.

Quando chiamare un professionista

Chiama il tuo medico se hai qualche sintomo di leucemia. Se ti viene diagnosticata la LLC, è importante consultare un medico specializzato in tumori del sangue. Questi specialisti sono chiamati ematologi e oncologi.

Inoltre, durante un esame di routine, il medico potrebbe dirti che il numero dei globuli bianchi è elevato e ciò potrebbe richiedere la visita a un esperto di sangue.

Prognosi

Non esiste una cura per la LLC, ma molte persone vivono per anni con una buona salute. Le prospettive dipendono da diversi fattori. Questi includono

• se c’è un cambiamento nel DNA (materiale genetico) delle cellule anormali e, in tal caso, il tipo di cambiamento

• se i linfociti anormali si diffondono nel midollo osseo

• la fase della malattia

• se la malattia migliora con il trattamento o è tornata

• se la malattia progredisce verso uno stadio più aggressivo

• la salute generale della persona.