Linfoma di Hodgkin

Che cos’è?

Il linfoma di Hodgkin è un cancro del sistema immunitario. Si chiama anche malattia di Hodgkin. Il linfoma di Hodgkin è una delle forme più curabili di cancro. Inizia nella parte del sistema immunitario chiamato il sistema linfatico. Il sistema linfatico è costituito da una rete intricata di cellule immunitarie, piccole strutture simili a vasi sanguigni chiamate linfatici e linfonodi. Include anche organi composti principalmente da cellule immunitarie come la milza e la ghiandola del timo. Il sistema linfatico (o linfatico) aiuta a combattere le infezioni e altre malattie.

Il sistema linfatico comprende:

Linfa: un fluido chiaro che trasporta i globuli bianchi (soprattutto i linfociti) attraverso il sistema linfatico. I globuli bianchi aiutano a combattere le infezioni.
Recipienti linfatici: una rete di tubi sottili. Portano la linfa da diverse parti del corpo al flusso sanguigno.
Linfonodi: piccole masse di tessuto che accumulano globuli bianchi. Rimuovono anche batteri e altre sostanze dalla linfa. I linfonodi si trovano in tutto il corpo, compreso il collo, le ascelle, il torace, l’addome, il bacino e l’inguine.
Milza: un organo vicino allo stomaco che:
- Rende i linfociti
- Filtra il sangue
- Memorizza le cellule del sangue
- Distrugge i vecchi globuli
- La ghiandola del timo: una ghiandola di linfociti che sono importanti nella funzione immunitaria, specialmente nei bambini e nei giovani adulti

Il sistema linfatico comprende anche il timo, le tonsille, il midollo osseo e il tratto gastrointestinale.

Il linfoma di Hodgkin può iniziare quasi ovunque. Può diffondersi in quasi tutti i tessuti o organi. La malattia inizia quando si verifica un cambiamento nel materiale genetico di un linfocita. Questo trasforma il linfocita in una grande cellula anormale. Il linfoma di Hodgkin si distingue per queste uniche cellule tumorali, chiamate cellule di Reed-Sternberg. Le cellule anormali iniziano a dividersi senza controllo. Spesso continuano a formare masse tumorali nei linfonodi e altrove.

La maggior parte dei pazienti con linfoma di Hodgkin può essere curata o la malattia è controllata per molti anni.

Sintomi

Il più comune sintomo precoce del linfoma di Hodgkin è un linfonodo gonfio. Spesso è sentito come un nodulo indolore nel collo, nell’ascella o nell’inguine.

Altri sintomi includono:

Febbre persistente
Sentirsi molto stanco e debole
Perdita di peso
Sudorazioni notturne
Prurito della pelle
Tosse o problemi di respirazione
Dolore ai linfonodi dopo aver bevuto alcolici

Nella maggior parte dei casi, questi sintomi non sono causati dal cancro. Tuttavia, è importante consultare un medico se tu o tuo figlio ne sperimentate uno per più di due settimane.

La malattia di Hodgkin è diversa da un’altra forma comune di linfoma, chiamata linfoma non Hodgkin. Le due malattie condividono alcune somiglianze, ma ci sono molte differenze nella risposta ai trattamenti. Ciò rende molto importante la distinzione tra le due malattie.

Diagnosi

Il primo passo nella diagnosi è di solito un esame fisico e una storia medica. Il medico verificherà la presenza di linfonodi e organi gonfiati e segni generali di malattia. Lui o lei chiederà informazioni sulle vostre abitudini di salute e sulle malattie e trattamenti precedenti.

Se il medico sospetta il linfoma di Hodgkin, possono essere eseguiti i seguenti test e procedure:

Analisi del sangue – Il sangue verrà estratto dal tuo braccio. Vari test analizzeranno i numeri e l’aspetto delle cellule del sangue al microscopio.
Biopsia linfonodale – Il medico rimuoverà tutto o parte di un linfonodo utilizzando un ago o durante un intervento chirurgico minore. Uno specialista vedrà il tessuto al microscopio.
Esame del midollo osseo – un campione del midollo osseo può essere rimosso ed esaminato al microscopio per la presenza di cellule di linfoma anormali.
immunofenotipizzazione – Identifica il linfoma di Hodgkin in base alle caratteristiche delle cellule di un paziente. Questo processo utilizza reazioni chimiche per aiutare a identificare la natura e le caratteristiche chimiche delle cellule anormali. Queste caratteristiche non possono essere viste al microscopio. Rappresenta un modo in cui possono essere identificate molecole specifiche sulla superficie delle cellule.

Esistono due tipi principali di linfoma di Hodgkin. Ci sono anche altre forme di malattia di Hodgkin che sono meno comuni. Le differenze si basano sull’aspetto delle cellule al microscopio. La “classica” malattia di Hodgkin è più comune. I tipi differiscono anche nel modo in cui appaiono, crescono e si diffondono.

messa in scena

Se si dispone di linfoma di Hodgkin, il medico raccomanderà altri test per vedere se la malattia si è diffusa. Questo processo è chiamato staging.

I test di stadiazione possono includere:

Biopsia del midollo osseo – Il medico usa un ago lungo per rimuovere un campione di osso e midollo osseo liquido dall’osso iliaco o lo sterno. Il campione è visto al microscopio.
Biopsia linfonodale: Questo test cerca le cellule anormali del tessuto linfonodale.
Test di imaging, come ad esempio:
- Radiografia del torace – Le radiazioni ad alta energia scatta foto all’interno del corpo.
- Scansione di tomografia computerizzata (CT) – Una macchina fotografica a raggi X ruota intorno al corpo per creare immagini cross-section dettagliate di tessuti e organi.
- Risonanza magnetica (MRI) – Le onde radio e i potenti magneti producono immagini dettagliate delle aree all’interno del corpo.
- Tomografia ad emissione di positroni (PET) – Il glucosio radioattivo viene iniettato nella vena del paziente. Uno scanner ruota attorno al corpo per localizzare le cellule utilizzando il glucosio. (Le cellule tumorali usano più glucosio rispetto alle cellule normali).
- Scansione al gallio – Una sostanza radioattiva aiuta a rilevare le cellule che si dividono rapidamente.
La laparotomia: Durante questa operazione, il medico cercherà il cancro nell’addome. Lui o lei può anche prendere campioni di linfonodi o altri tessuti. Gli organi, come la milza, possono essere rimossi. Se la milza viene rimossa, i pazienti sono a maggior rischio di infezioni comuni che possono portare a polmonite e infezioni del seno. Dovrebbero indossare un braccialetto di allerta medico che dichiari che non hanno una milza. Inoltre dovrebbero sempre avere un antibiotico a disposizione da prendere se improvvisamente sviluppano la febbre alta.

Le quattro fasi del linfoma di Hodgkin si basano su:

Il numero di linfonodi colpiti
Se i linfonodi si trovano su uno o entrambi i lati del diaframma. Il diaframma è il muscolo sottile che separa il torace e l’addome.

Dove si è diffusa la malattia

Se c’è diffusione agli organi che non fanno parte della linfa e del sistema immunitario

Fase I: Le cellule di linfoma si trovano in un gruppo di linfonodi o in alcuni tessuti o organi al di fuori del sistema linfatico.

Fase II: Il cancro si trova in due o più gruppi linfonodali sullo stesso lato del diaframma. Oppure, può essere nei linfonodi e in alcuni tessuti o un organo al di fuori del sistema linfatico. Tutto il cancro è su un lato del diaframma.

Fase III: Le cellule di linfoma si trovano nei gruppi linfonodali sia sopra che sotto il diaframma. Possono anche essere trovati in un’area o un organo al di fuori del sistema linfatico e / o della milza.

Stadio IV: Il cancro si trova in uno o più organi. Può anche essere nei linfonodi vicini o lontani.

Ricorrente o recidivante: Linfoma di Hodgkin che è tornato dopo il trattamento.

Resistente : Linfoma di Hodgkin che non scompare o continua a crescere durante il trattamento iniziale.

Ci sono anche fasi di lettere assegnate al linfoma di Hodgkin:

UN: Il paziente non ha febbre, perdita di peso o sudorazione notturna.

B: Il paziente ha febbre, perdita di peso o sudorazione notturna.

E: Il cancro si trova in un organo o tessuto che è al di fuori del sistema linfatico ma vicino a un linfonodo coinvolto.

S: Il linfoma di Hodgkin si trova nella milza.

Durata prevista

Il linfoma di Hodgkin può spesso essere curato. Anche quando c’è una malattia diffusa, Hodgkin è ancora curabile.

Prevenzione

Gli scienziati non sanno esattamente cosa causa il linfoma di Hodgkin. Possibili fattori di rischio per la malattia includono:

Essere infettati da alcuni virus, come il virus Epstein-Barr (che causa la mononucleosi infettiva)
Essere infettati da virus dell’immunodeficienza umana (HIV)
Avere un sistema immunitario indebolito
Avere un fratello con linfoma di Hodgkin
Essere in età adulta o di età superiore a 55 anni
Essere maschio

La maggior parte delle persone con fattori di rischio non ottiene linfoma di Hodgkin. E il più delle volte, le persone che hanno la malattia non hanno chiari fattori di rischio.

Trattamento

I pazienti con linfoma di Hodgkin devono ricevere cure da medici con esperienza nel trattamento di questa malattia. Un oncologo medico (medico oncologo) probabilmente controllerà la squadra. La squadra dovrebbe anche includere un radiologo oncologo, ematologo, endocrinologo, neurologo e altri.

L’approccio terapeutico varierà in base a:

Tipo e stadio del linfoma di Hodgkin
Dimensioni del tumore
Età del paziente e salute generale
Sintomi alla diagnosi
Se il cancro è tornato
Se il cancro sta peggiorando

La maggior parte delle persone con linfoma di Hodgkin riceve chemioterapia, radioterapia o entrambi. La chirurgia può essere parte del processo di diagnosi e stadiazione. Ma di solito non fa parte del trattamento. Per i pazienti la cui malattia è tornata, può essere raccomandato un trapianto di cellule staminali.

Chemioterapia

La chemioterapia usa farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali. La maggior parte della chemioterapia per linfoma di Hodgkin viene somministrata attraverso una vena. Alcuni farmaci sono presi per via orale.

I pazienti di solito hanno bisogno di assumere farmaci antitumorali. Questo è chiamato chemioterapia di combinazione. I farmaci sono dati in cicli. Questo significa che hai un trattamento seguito da un periodo di riposo.

I farmaci chemioterapici possono danneggiare alcune cellule normali. Questo può causare effetti collaterali a breve termine. Gli effetti collaterali possono includere perdita di capelli, nausea, ulcere alla bocca, affaticamento e una maggiore possibilità di infezione. L’aumento del rischio di infezione si verifica perché il trattamento può danneggiare le normali cellule del midollo osseo, che sono anche coinvolte nella lotta contro le infezioni. Se le piastrine (un particolare tipo di cellule del sangue) sono diminuite, i pazienti hanno maggiori probabilità di sanguinare o livido facilmente. Ci sono spesso modi per alleviare questi sintomi. Nei pazienti di sesso maschile, il trattamento può influenzare la capacità di avere figli in futuro. Questo è qualcosa che dovrebbero discutere con i loro medici. Gli uomini dovrebbero parlare con i loro medici dello sperma bancario prima di iniziare la chemioterapia o le radiazioni.

Radioterapia

Le terapie di radiazioni utilizzano radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Può ridurre i tumori e aiutare a controllare il dolore.

Per i pazienti con linfoma di Hodgkin, le radiazioni sono di solito erogate da una macchina fuori dall’organismo. Questo è chiamato radiazione esterna del fascio. Mira alle aree cancerose.

La radioterapia può causare effetti collaterali a breve termine tra cui la pelle tenera, l’affaticamento e altri problemi specifici dell’area trattata. Ad esempio, la radiazione sull’addome può causare nausea e diarrea. Se le radiazioni sono date alle aree del torace, la ghiandola tiroidea può essere colpita. Quindi questi pazienti dovrebbero sottoporsi a test regolari della loro funzione tiroidea.

Trapianto di cellule staminali

Un trapianto di cellule staminali sostituisce le cellule che formano il sangue di una persona. I trapianti di cellule staminali possono utilizzare cellule staminali del proprio corpo o di un donatore. Il trapianto di cellule staminali da donatore può essere necessario se le cellule staminali del paziente sono anormali o sono state distrutte dal trattamento del cancro.

Le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo di un paziente o di un donatore. Una volta rimossi, vengono esaminati al microscopio e il numero di celle viene contato. Le cellule staminali vengono conservate per un uso futuro.

Il paziente viene quindi sottoposto a trattamento con radioterapia o chemioterapia ad alte dosi. Questo trattamento uccide anche cellule importanti nel midollo osseo. Dopo il trattamento, le cellule staminali conservate vengono rimesse nella circolazione sanguigna del paziente. Poiché si tratta di cellule staminali, sono in grado di rigenerarsi e crescere nelle molte diverse cellule normalmente presenti nel midollo osseo.

Durante il trattamento, il paziente non può produrre cellule del sangue fino a quando le cellule staminali non hanno avuto il tempo di maturare. Ciò pone il paziente ad alto rischio di infezione e sanguinamento. Oltre ai rischi a breve termine, ci sono anche effetti collaterali a lungo termine. I trapianti di cellule staminali dovrebbero essere eseguiti solo in centri specializzati.

I sopravvissuti al linfoma di Hodgkin dovrebbero continuare a sottoporsi a controlli regolari per monitorare la loro salute. Il follow-up può anche aiutare a rilevare problemi a lungo termine legati al trattamento del cancro. La chemioterapia e la radioterapia possono portare ad un aumento del rischio di malattie cardiache e altri tumori, infertilità, stanchezza e altri effetti a lungo termine, così come i problemi della ghiandola tiroidea.

Gli specialisti del cancro stanno studiando nuovi corsi più brevi di radiazioni e un minor numero di cicli di chemioterapia per vedere se possono essere altrettanto efficaci della terapia standard. Il vantaggio potrebbe significare meno effetti collaterali a lungo termine.

Quando chiamare un professionista

Contatta un medico se tu (o tuo figlio) avete uno dei seguenti sintomi che durano più di due settimane:

Linfonodo ingrandito nel collo, nell’ascella o nell’inguine
Febbre persistente
Mancanza di respiro o asma come sintomi e respiro sibilante
Perdita di peso quando non si cerca di perdere peso
Sentirsi molto stanco e debole
Sudorazioni notturne
Prurito della pelle
Tosse o problemi di respirazione
Dolore ai linfonodi dopo aver bevuto alcolici

Prognosi

Il linfoma di Hodgkin è una delle forme più curabili di cancro. La prospettiva individuale di un paziente dipende da molti fattori, tra cui:

Sintomi alla diagnosi
Tipo e stadio del linfoma di Hodgkin
Risultati dei test del sangue
Età, sesso e salute generale del paziente
Se il tumore è stato diagnosticato di recente, risponde al trattamento iniziale o è tornato

Linfoma di Hodgkin dell’infanzia

Circa il 10% -15% dei casi di linfoma di Hodgkin si verificano nei bambini e negli adolescenti. Esistono alcune differenze tra il linfoma di Hodgkin adulto e quello infantile, ad esempio: essere tra i 15 ei 19 anni, essere infetto dal virus Epstein-Barr e avere un fratello con la malattia.

Squadra terapeutica: Uno specialista nel trattamento del cancro nei bambini di solito supervisiona il trattamento. La squadra può anche includere un ematologo, un chirurgo pediatrico, un oncologo di radiazioni, un endocrinologo, un infermiere pediatrico, un assistente sociale e altri. Le decisioni terapeutiche sono basate su molti degli stessi fattori considerati per gli adulti. Tuttavia, nel linfoma di Hodgkin dell’infanzia, i medici spiegano anche gli effetti collaterali a lungo termine quando raccomandano il trattamento. Ad esempio, problemi con la fertilità futura, la crescita delle ossa e lo sviluppo di organi sessuali nei maschi. Anche il rischio aumentato di ottenere altri tumori in futuro deve essere considerato.

Prognosi: La maggior parte dei bambini e degli adolescenti con linfoma di Hodgkin appena diagnosticato può essere curata.