rabdomiosarcoma

Che cos’è?

I sarcomi sono un tipo di cancro che si sviluppa dai tessuti molli (parti carnose) del corpo. Questo tipo di cancro è diverso da un carcinoma, che si sviluppa più frequentemente negli organi del corpo. Esempi di carcinomi includono il cancro del polmone, il cancro del colon, il cancro del pancreas, il cancro al seno, il cancro alla prostata.

Il rabdomiosarcoma è un cancro che si forma nei muscoli scheletrici. I muscoli scheletrici si attaccano alle ossa. Aiutano il corpo a muoversi. La maggior parte dei rabdomiosarcomi si verificano nei bambini e negli adolescenti.

Rabdomiosarcoma può verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Di solito appare nelle braccia, nelle gambe, nella testa e nel collo, nella vescica, negli organi riproduttivi, nel torace e nell’addome. Il rabdomiosarcoma può diffondersi ad altri organi.

Esistono due tipi principali di rabdomiosarcoma:

Rabdomiosarcoma embrionale di solito colpisce i bambini sotto i 6 anni.
Alveolare
rabdomiosarcoma di solito colpisce i bambini più grandi o gli adolescenti. Tende ad essere più aggressivo del rabdomiosarcoma embrionale.

Un terzo tipo, chiamato rabdomiosarcoma anaplastico , è il tipo meno comune. Gli adulti hanno maggiori probabilità rispetto ai bambini di svilupparlo.

Sintomi

I segni del rabdomiosarcoma dipendono in gran parte dalla dimensione e dalla posizione del tumore. Questi tumori non possono causare sintomi fino a quando non sono grandi.

I sintomi comuni includono:

Nodulo persistente o gonfiore nel corpo che può essere doloroso
Inciamano gli occhi o una palpebra cadente
Mal di testa e nausea
Difficoltà a urinare o avere movimenti intestinali
Sangue nelle urine
Mal d’orecchi o sintomi di infezione sinusale
Sanguinamento dal naso, dalla gola, dalla vagina o dal retto
Vomito, dolore addominale, stitichezza

Questi sintomi non significano necessariamente il cancro. Ma è importante contattare il medico se tu o tuo figlio ne sperimentate qualcuno.

Diagnosi

Il medico cercherà segni di malattia con un esame fisico e anamnesi. Lui o lei chiederà informazioni sulle vostre abitudini di salute e sulle malattie e trattamenti precedenti.

Il medico può anche raccomandare uno o più dei seguenti test: La diagnosi richiederà anche una combinazione dei seguenti test e procedure:

Raggi X. Usa raggi di energia per fare foto di tessuti, ossa e organi.
Scansione di tomografia computerizzata (CT). Usa una macchina fotografica a raggi x rotanti per scattare dettagliate immagini trasversali del tumore e per vedere se il tumore si è diffuso ad altri organi (ad esempio, i polmoni o l’addome).
Risonanza magnetica (MRI). Impiega un forte magnete e onde radio per scattare immagini dettagliate all’interno del corpo.
Scansione animale: I medici a volte usano questo test per vedere se e dove il cancro possa essersi diffuso.
Scansione ossea. Utilizza uno scanner e materiale radioattivo a basso livello per rilevare se le cellule tumorali si sono diffuse fino all’osso.
Biopsia. Chirurgia in cui cellule o tessuti vengono rimossi per l’esame. Le biopsie possono essere eseguite usando un ago o tagliando la pelle. Medici appositamente addestrati chiamati patologi possono quindi studiare il tessuto al microscopio.
Aspirazione e biopsia del midollo osseo. Il fluido di midollo osseo e osseo viene rimosso dalle ossa della zona lombare e del bacino per vedere se il tumore si è diffuso.

messa in scena

La stadiazione valuta quanti tumori esistono e dove e quanto si è diffuso. Lo stadio del rabdomiosarcoma si basa su tre fattori:

Tipo di rabdomiosarcoma

Embrionale o alveolare

Gruppo clinico

Rabdomiosarcoma è assegnato un gruppo clinico (I-IV). Il gruppo si basa sull’estensione della malattia e sulla quantità di tumore inizialmente rimossa durante l’intervento.

Valutazione TNM

La valutazione TNM si basa su:

T (dimensione del tumore)
N (se il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini)
M (se il tumore si è diffuso in organi lontani)
I medici classificheranno quindi il paziente come rischio basso, intermedio o alto per determinare la probabilità che il cancro si sia o meno metastatico (diffuso) in una data futura.

Durata prevista

Il rabdomiosarcoma continuerà a crescere fino al trattamento. Se non trattata, può diffondersi in altre parti del corpo.

Prevenzione

Alcune condizioni ereditarie aumentano il rischio di una persona di sviluppare rabdomiosarcoma. Questi includono la gamma di anomalie genetiche che rendono le persone più probabilità di sviluppare questo tipo di cancro e tumori:

Sindrome di Li-Fraumeni
Neurofibromatosi tipo 1
Sindrome di Beckwith-Wiedemann
Sindrome di Costello
Sindrome di Noonan

Non sono noti fattori di rischio prevenibili per questa malattia. I test genetici possono aiutare a identificare altri membri della famiglia che potrebbero essere a rischio per questo tipo di sarcoma o altri tipi di cancro.

Trattamento

Il medico consiglierà il trattamento sulla base di diversi fattori, tra cui:

Posizione ed estensione del tumore
Età del paziente
La capacità del paziente di tollerare le terapie, molte delle quali possono avere seri effetti collaterali
Il trattamento di solito comporta una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia.

Il chirurgo rimuove il più possibile il tumore. Lui o lei proverà a minimizzare il danno o la deturpazione quando lo farà, ma ciò può essere difficile. In alcuni casi, il chirurgo deve rimuovere tutto o parte di un arto. In altri casi, l’arto può essere salvato.

La chemioterapia è l’uso di farmaci per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia viene quasi sempre somministrata dopo l’intervento chirurgico. Distrugge tutte le cellule tumorali rimanenti in cui è stato rimosso il tumore. Può anche uccidere piccole sacche di cellule tumorali che possono essere presenti in altre parti del corpo.

Il medico può raccomandare la radioterapia per alcuni pazienti. La radioterapia utilizza radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule tumorali e ridurre i tumori. Può essere raccomandato se l’intero tumore non è stato rimosso durante l’intervento chirurgico. Può anche essere usato se il cancro è più a rischio, ma non si è diffuso in siti distanti. Potrebbe essere necessario rimuovere chirurgicamente i depositi di cancro (sarcoma) che sono sbarcati nei polmoni. Questo può essere particolarmente efficace in determinate circostanze.

I trattamenti per il rabdomiosarcoma possono causare effetti collaterali. Questi includono perdita di capelli, nausea, affaticamento e aumento della suscettibilità alle infezioni. Il tuo medico ti aiuterà a gestire questi effetti collaterali.

Gli effetti collaterali a più lungo termine possono verificarsi anche più tardi nella vita. Questo può includere lo sviluppo precoce di malattie cardiache o problemi di memoria.

Il dottore sceglierà il trattamento più probabile per aiutare a curare il paziente del sarcoma. Senza trattamento, la malattia può essere fatale.

Trattare il cancro nei bambini richiede considerazioni speciali. L’equipe medica dovrebbe prendere in considerazione e cercare di limitare i possibili effetti collaterali a lungo termine del trattamento del cancro. Questi includono:

Problemi con la fertilità
Aumento del rischio di sviluppare un secondo cancro a causa della radiazione o della chemioterapia che viene utilizzata inizialmente per trattare il rabdomiosarcoma.
Problemi con la crescita delle ossa
Problemi con la crescita dei tessuti molli
Danni al cuore a causa della chemioterapia o della radiazione che viene utilizzata
Problemi con abilità mentale
Anomalie a lungo termine della ghiandola tiroidea, poiché quest’area del corpo può essere danneggiata dalle radiazioni che vengono utilizzate per curare il cancro.

Quando chiamare un professionista

Chiamate il vostro medico se voi o il vostro bambino si verificano sintomi di rabdomiosarcoma tra cui:

Un nodulo persistente o gonfiore in una parte del corpo
Inciampando l’occhio o una palpebra gonfia
Mal di testa e nausea
Difficoltà a urinare o avere movimenti intestinali
Sangue nelle urine
Sanguinamento dal naso, dalla gola, dalla vagina o dal retto
Ingrandimento di un lato dello scroto

Prognosi

Le prospettive dipendono da molti fattori, tra cui:

Tipo, posizione e dimensioni del tumore
Se il tumore può essere rimosso chirurgicamente
Se il cancro si è diffuso
Età del paziente e salute generale
Le particolari caratteristiche delle cellule tumorali

È importante ottenere immediata assistenza medica e cure di follow-up continue per il rabdomiosarcoma. Poiché questi tumori sono relativamente rari, è molto importante ottenere un trattamento in un ospedale con esperienza nel trattamento di bambini con questo tipo di cancro. Gli oncologi pediatrici sono costantemente impegnati a migliorare i risultati dei pazienti giovani con questa malattia. Il medico potrebbe anche suggerire che il bambino partecipi a uno studio per testare nuove terapie per questo tipo di sarcoma.