Sarcoma per tessuti molli

Che cos’è?

Un sarcoma è un cancro che si sviluppa da particolari tessuti, come muscoli o ossa. Al contrario, la maggior parte dei tumori si sviluppa da organi che contengono ghiandole, come la mammella, il colon, la prostata e il polmone, tra gli altri.

Esistono due tipi di sarcoma: l’osteosarcoma, che si sviluppa dall’osso, e il sarcoma dei tessuti molli. Il sarcoma dei tessuti molli può derivare da muscoli, grasso, nervi, cartilagine o vasi sanguigni. I tumori cancerosi possono svilupparsi quando le cellule anormali in questi tessuti si moltiplicano e crescono senza controllo. Gli scienziati non hanno ancora capito completamente perché queste cellule diventano anormali. Tuttavia, si pensa che la maggior parte dei tumori si sviluppi a causa di cambiamenti genetici (mutazioni).

Il tumore prende il nome dal tipo di tessuto a cui assomiglia. Ad esempio, un sarcoma dei tessuti molli che sembra grasso viene chiamato liposarcoma; un tumore che sembra tessuto fibroso è chiamato fibrosarcoma. Se un sarcoma dei tessuti molli assomiglia a più di un tipo di tessuto, il suo nome rifletterà il suo aspetto complesso. Ad esempio, un neurofibrosarcoma si sviluppa nel tessuto fibroso che circonda un nervo. Un sarcoma dei tessuti molli che non assomiglia a nessun tessuto normale è indifferenziato o non classificato.

Più della metà dei sarcomi dei tessuti molli si sviluppa nelle braccia e nelle gambe. Circa un terzo si sviluppa nel bagagliaio. Pochi si sviluppano nella testa e nel collo. La maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli si verifica negli adulti di età superiore ai 55 anni. Ma circa un quinto di questi tumori si verifica nei bambini. Nei bambini, i sarcomi dei tessuti molli sono due volte più comuni nei bianchi come negli afroamericani.

I sarcomi dei tessuti molli sono stati associati a una varietà di fattori:

Radioterapia. I pazienti trattati con radioterapia per alcuni tipi di cancro hanno un rischio più elevato di sviluppare un sarcoma dei tessuti molli rispetto alla popolazione generale. Questi includono precedenti trattamenti per il linfoma e tumori della retina, della mammella, del collo dell’utero, dell’ovaio e del testicolo.
Esposizione a prodotti chimici. Le persone che sono state esposte a determinati agenti cancerogeni (agenti cancerogeni), in particolare il cloruro di vinile, hanno un rischio più elevato di sviluppare un sarcoma. L’esposizione a idrocarburi policiclici, amianto e diossina può anche aumentare il rischio.
Malattie o condizioni Le persone che hanno un sistema immunitario indebolito hanno un aumentato rischio di sarcoma. Questo include le persone con HIV, quelle nate con una deficienza immunitaria e quelle che assumono farmaci per sopprimere il sistema immunitario dopo un trapianto di organi. Un particolare tipo di sarcoma chiamato sarcoma di Kaposi si sviluppa spesso nelle persone con HIV, ma le persone che non hanno l’HIV possono svilupparlo anche.
Anomalie genetiche. Diverse varietà di sarcomi dei tessuti molli funzionano in famiglie. Spesso questi sarcomi sono associati ad altri tipi di tumori, specialmente quelli nel tratto gastrointestinale e nel cervello. I sarcomi sono anche più comuni nelle persone con alcune sindromi genetiche (ereditarie), in particolare la sindrome di Li-Fraumeni e la neurofibromatosi di tipo I. Le persone con queste malattie possono sviluppare tumori multipli o sarcomi.

I medici hanno identificato circa 20 diversi tipi di sarcomi dei tessuti molli in base a come le loro cellule guardano al microscopio. Di questi, il rabdomiosarcoma rappresenta più casi di sarcoma dei tessuti molli rispetto a tutti gli altri tipi combinati. (Il rabdomiosarcoma è un tumore dei muscoli scheletrici.) Poiché questo tumore colpisce principalmente i bambini, alcuni medici separano i sarcomi dei tessuti molli dell’infanzia in due gruppi distinti: rabdomiosarcomi e tutti gli altri tipi. Questi raggruppamenti non vengono utilizzati per i sarcomi dei tessuti molli che colpiscono gli adulti.

Rabdomiosarcoma infantile

Il rabdomiosarcoma è la forma più comune di cancro dei tessuti molli nei bambini. Di solito appare in una delle tre posizioni: le braccia e le gambe, la zona della testa e del collo, o il tratto urinario e gli organi riproduttivi. Nella maggior parte dei casi, il rabdomiosarcoma colpisce bambini di età inferiore ai 10 anni. Meno spesso colpisce gli adolescenti. La malattia è rara negli adulti. Sotto il microscopio, le cellule tumorali rabdomiosarcoma assomigliano a muscoli primitivi, simili alle cellule muscolari immature di un feto in via di sviluppo.

Esistono due tipi principali di rabdomiosarcoma: embrionale e alveolare. In generale, il rabdomiosarcoma embrionale tende a essere localizzato; raramente si diffonde (metastatizza) lontano da dove è iniziato. Di solito risponde bene al trattamento. Il rabdomiosarcoma alveolare tende ad essere più aggressivo e più difficile da trattare. Sebbene alcuni tipi di sarcoma abbiano meno probabilità di diffondersi rispetto ad altri, tutti hanno la capacità di metastatizzare. Se si diffonde un sarcoma, di solito viaggia verso i polmoni.

Altri sarcomi dei tessuti molli (bambini e adulti)

Altri tipi di sarcoma possono verificarsi nei tessuti adiposi, nei tessuti fibrosi, nei vasi sanguigni, nei nervi, nei muscoli lisci e nei tessuti delle articolazioni. Alcuni dei tipi più frequentemente diagnosticati sono

Istiocitoma fibroso maligno – Questo sarcoma inizia in cellule immunitarie primitive chiamate istiociti o in cellule che formano tessuto fibroso (di collegamento). Di solito appare come un’area di distruzione ossea sui raggi X. Si manifesta principalmente negli adulti e colpisce gli uomini più spesso delle donne. In genere inizia nelle ossa lunghe delle braccia e delle gambe, specialmente attorno al ginocchio. Tende a diffondersi rapidamente. Sebbene la maggior parte dei casi si sviluppi per motivi sconosciuti, alcuni casi possono essere scatenati da una condizione ossea chiamata malattia di Paget o dalle radiazioni usate per trattare un altro tumore.
liposarcoma – Questo sarcoma ha cellule che assomigliano al grasso. Il liposarcoma tende a svilupparsi nelle braccia, nelle gambe o nella parte posteriore dell’addome vicino ai reni. Raramente si diffonde. Tuttavia, questo sarcoma può tornare nello stesso punto dopo la rimozione del tumore iniziale. Questo è chiamato una ricorrenza locale; può succedere quando la chirurgia lascia dietro di sé alcune cellule tumorali.
Il sarcoma di Kaposi – Questo tumore inizia nella pelle, nella bocca o nel tubo digerente o nelle vie respiratorie. Il tumore contiene vasi sanguigni, quindi sembra uno o più grumi rosa, viola o blu. Colpisce gli uomini che hanno l’HIV ma non stanno assumendo una terapia retrovirale altamente attiva. Può anche colpire persone che assumono farmaci per sopprimere il sistema immunitario dopo un trapianto di organi. Si verifica 15 volte più spesso negli uomini che nelle donne.
fibrosarcoma – Le cellule di questo tumore sono più simili a quelle del tessuto fibroso. (Il tessuto fibroso mantiene le ossa, i muscoli e gli organi in posizione.) I fibrosarcomi tendono a verificarsi nelle gambe, nelle braccia o nel tronco. Generalmente si verifica tra i 20 ei 60 anni, ma può svilupparsi nei neonati e nei bambini.
Sarcoma sinoviale – Le cellule di questo tumore assomigliano a quelle della sinovia, il tessuto che circonda le articolazioni. Queste cellule tumorali hanno una mutazione genetica specifica. Il sarcoma sinoviale tende a presentarsi al ginocchio o alla caviglia in persone di età inferiore ai 30 anni. Può comportarsi in modo aggressivo.
neurofibrosarcoma – Le cellule di questo tumore assomigliano alle cellule protettive che normalmente coprono i nervi. Il neurofibrosarcoma colpisce più comunemente le persone con una malattia chiamata neurofibromatosi di tipo I. Di solito compare nel tronco o nelle estremità. Il neurofibrosarcoma è anche conosciuto come un tumore maligno della guaina dei nervi periferici.
angiosarcoma – Le cellule di questo tumore assomigliano a quelle dei vasi sanguigni. Un angiosarcoma può iniziare quasi ovunque sul corpo. Tuttavia i siti più comuni sono i muscoli, la pelle, il fegato, un seno o un osso. Di solito si verifica negli adulti, in particolare quelli esposti al cloruro di vinile. È stato anche collegato all’esposizione alle radiazioni.
leiomiosarcoma – Le cellule di questo tumore assomigliano più strettamente a quelle della muscolatura liscia. Le cellule muscolari lisce formano organi cavi, come lo stomaco. Queste cellule fanno contrarre l’organo. (Il tuo intestino, ad esempio, spremere per spostare il cibo attraverso il corpo.) Leiomyosarcoma più spesso si sviluppa nel tratto gastrointestinale e organi addominali.
Tumore stromale gastrointestinale (GIST) – Questi sarcomi si sviluppano nel tratto digestivo. Derivano dalle cellule che controllano i muscoli che rivestono lo stomaco e l’intestino. Il GIST è stato associato a un’anomalia genetica specifica. Il trattamento di questi tumori è stato trasformato dall’uso di specifici farmaci mirati che possono fermare la crescita e ridurre questi tumori.

Sintomi

Nella maggior parte dei casi, qualcuno con sarcoma dei tessuti molli avrà una protuberanza in alcune parti del corpo, di solito un braccio, una gamba o il tronco. Il nodulo può essere doloroso. Nelle persone fisicamente attive, il nodulo può essere scambiato per un infortunio sportivo.

Il rabdomiosarcoma che non influisce sulle braccia e sulle gambe può causare un nodulo indolore nella testa o nel collo. Oppure può causare altri sintomi che riflettono la posizione del tumore. Ad esempio, rabdomiosarcoma

nell’occhio o nella palpebra può causare un occhio sporgente, una palpebra gonfia o una paralisi dei muscoli oculari
nei seni può causare un naso chiuso o bloccato; qualsiasi scarica nasale può contenere pus o sangue
nel cranio può erodere le ossa che proteggono il cervello, provocando mal di testa e nausea
nel tratto urinario e negli organi riproduttivi può causare difficoltà a urinare e sangue nelle urine. Altri sintomi includono costipazione, un nodulo all’interno della vagina, perdite vaginali che contengono sangue e muco e un ingrossamento indolore di un lato dello scroto, che colpisce il testicolo.

Diagnosi

Dopo aver esaminato i sintomi, il medico la esaminerà. Lui o lei presterà particolare attenzione al nodulo e all’area circostante. Dopo di ciò, potresti aver bisogno di una serie di raggi x. Una scansione di tomografia computerizzata (TC) o di risonanza magnetica (MRI) può fornire una visione dettagliata del tumore. Il medico può prescrivere esami di base del sangue e delle urine come parte dell’esame.

Per confermare la diagnosi e determinare il tipo di sarcoma, è necessario disporre di una biopsia. Un campione di biopsia può essere ottenuto prelevando frammenti di tessuto dal nodulo con un ago. In alcuni casi, il campione di tessuto può essere ottenuto durante l’intervento chirurgico. Il campione di tessuto viene esaminato al microscopio da un patologo. Oltre a fare la diagnosi, questo specialista può determinare in che modo il sarcoma è attivo stimando il numero di cellule divisorie (mitosi) nel campione. I tumori con un elevato numero di mitosi hanno una prognosi peggiore e possono richiedere un trattamento aggressivo.

Poiché i sarcomi sono relativamente rari e poiché ci sono così tanti tipi, la diagnosi dovrebbe essere confermata da un patologo specializzato in sarcomi. Il rapporto del patologo dovrebbe includere anche il grado del sarcoma e il tasso mitotico. (Il grado è una valutazione di quanto anormale le cellule guardino e quanto aggressivo possa essere il cancro.) Alcuni patologi eseguono anche analisi dettagliate dei geni del cancro. Ciò può aiutare nella diagnosi di varietà indifferenziate di sarcoma.

Se ti viene diagnosticato un cancro, verranno effettuati ulteriori test per vedere se si è diffuso. Questi test possono includere a

radiografia del torace
TAC
Scansione MRI
scansione ossea radionuclide
biopsia del midollo osseo.

In alcuni casi, può essere eseguita una scansione della tomografia ad emissione di positroni (PET) per identificare un tumore diffuso. L’evidenza suggerisce che una scansione PET combinata con una scansione TC può fornire un’immagine più precisa di dove si trova il cancro. Poiché la PET guarda l’intero corpo, può essere utile quando il medico ritiene che il tumore possa essersi diffuso, ma non è sicuro di dove potrebbe essere.

Il prossimo passo è determinare lo stadio del cancro, una misura di quanto si è diffuso. Il palco è basato su

la dimensione del tumore
il grado del tumore (quanto rapidamente le cellule si dividono e quanto sono anormali al microscopio?)
se le cellule tumorali sono o meno nei linfonodi vicini
indipendentemente dal fatto che il tumore si sia diffuso oltre il suo sito originale in altre parti del corpo.

Se ti viene diagnosticato un sarcoma, il tuo medico ti rimanda a un centro medico che ha le strutture, il personale e l’esperienza per trattarlo.

Durata prevista

Un sarcoma continuerà a crescere fino a quando non viene curato. Senza un adeguato trattamento, alcuni sarcomi dei tessuti molli si diffonderanno nei polmoni, nei linfonodi o in altre parti del corpo.

Anche se un sarcoma viene rimosso chirurgicamente, può tornare indietro. Per ridurre il rischio di recidiva, il chirurgo dovrebbe rimuovere un sacco di tessuto sano attorno al tumore.

Prevenzione

Non esiste un modo noto per prevenire i sarcomi. Tuttavia, poiché l’infezione da HIV sembra aumentare il rischio di alcuni sarcomi, è necessario evitare comportamenti che possono portare a infezione da HIV. Pratica sesso più sicuro usando un preservativo. Non iniettare droghe illegali. Se si iniettano farmaci, non condividere gli aghi.

Se la tua attività professionale ti espone a sostanze che possono causare sarcomi dei tessuti molli, utilizza un equipaggiamento protettivo adeguato per ridurre la tua esposizione. Per ulteriori informazioni su misure di protezione e attrezzature specifiche, contattare l’Istituto nazionale per la sicurezza e la salute sul lavoro (NIOSH).

Trattamento

La chirurgia è il trattamento più comune per i sarcomi dei tessuti molli. L’intero tumore viene rimosso, insieme a una buona quantità di tessuto normale che circonda il tumore. Questa è chiamata un’asportazione ampia. Aiuta a garantire che tutte le cellule tumorali vengano rimosse e che il cancro non ritorni.

In passato, l’amputazione era un trattamento accettato per osteosarcomi (tumore osseo) e alcuni sarcomi dei tessuti molli. La rimozione dell’arto ha contribuito a garantire che il cancro non potesse ritornare. Oggi, grazie alle migliori tecniche chirurgiche, insieme all’uso della radioterapia e della chemioterapia, gli arti sono risparmiati se possibile.

Dopo l’intervento chirurgico, l’ulteriore trattamento di solito dipende dal

tipo di sarcoma
stadio, grado e posizione del tumore
l’età della persona e la salute generale.

Il grado del tumore è particolarmente importante. Prevede fino a che punto il tumore si è diffuso e il suo comportamento futuro. Ad esempio, i sarcomi dei tessuti molli di alta qualità tendono a diffondersi in aree distanti del corpo. I sarcomi dei tessuti di alta qualità contengono cellule molto anormali, più distruzione tissutale e un numero maggiore di cellule che si dividono rapidamente.

I sarcomi dei tessuti molli di basso grado hanno meno probabilità di diffondersi. I sarcomi di basso grado contengono cellule che assomigliano più strettamente alle cellule normali. Tuttavia, il sarcoma di qualsiasi grado può tornare di nuovo se non è completamente trattato.

rabdomiosarcoma

Se il rabdomiosarcoma è in un braccio o una gamba e tutto il tumore può essere rimosso, la chemioterapia di solito segue un intervento chirurgico. Tuttavia, se la chirurgia non riesce a rimuovere l’intero tumore, di solito segue un ulteriore trattamento con sia la radioterapia che la chemioterapia.

I medici usano anche la chemioterapia e le radiazioni per trattare i rabdomiosarcomi che si sono diffusi in altre parti del corpo. Negli occhi, il rabdomiosarcoma viene solitamente trattato con radioterapia e chemioterapia, senza rimuovere l’occhio. Per i rabdomiosarcomi nella vescica o nel tratto riproduttivo femminile, la chemioterapia e le radiazioni possono ridurre il tumore prima dell’intervento chirurgico. Ciò aiuta il chirurgo a preservare il più possibile l’organo interessato.

Altri sarcomi dei tessuti molli

Anche in questo caso, la chirurgia è di solito il trattamento di scelta. Per il fibrosarcoma, i medici spesso somministrano la chemioterapia per ridurre il tumore prima dell’intervento chirurgico. Per il sarcoma sinoviale, la radioterapia può essere eseguita dopo l’intervento chirurgico, per distruggere eventuali cellule tumorali rimanenti. Per l’angiosarcoma, che è particolarmente difficile da trattare, alcuni medici combinano la chemioterapia e le radiazioni.

Determinate proteine nel sangue possono aiutare a predire l’aggressività di un sarcoma dei tessuti molli. Queste proteine, chiamate fattori di crescita, possono essere anche bersagli per il trattamento farmacologico. Le terapie mirate possono ricercare le cellule tumorali che producono queste proteine e bloccarle. Senza la proteina, le cellule tumorali non possono dividersi e crescere. Ad esempio, una terapia mirata chiamata imatinib (Gleevec) si è dimostrata efficace nel trattamento del GIST. I ricercatori stanno sviluppando e testando altre terapie mirate contro vari tipi di cancro.

Quando chiamare un professionista

Chiamare tempestivamente il medico se si sviluppa gonfiore o un nodulo che non va via. Inoltre, chiamare il medico se si hanno sintomi inspiegabili che potrebbero essere causati da un nodulo crescente, come un occhio sporgente o palpebra gonfia.

Prognosi

In generale, le persone con sarcomi localizzati dei tessuti molli hanno una prognosi molto buona con un alto tasso di cura. La caratteristica principale di una prognosi eccellente è un tumore che è completamente rimosso dalla chirurgia e non si è diffuso oltre i margini del tumore. I bambini tendono ad avere una prognosi migliore rispetto agli adulti sia per i tumori localizzati che per quelli che si sono diffusi.